神經白塞氏的病理生理
神經白塞病作為白塞病的并發癥之一,其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說: 1.感染學說 Behcét 等認為該病與病毒感染有關,許多學者發現NBD 患者病前有發熱史及腭扁桃體發炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的證據。 2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體,Kansu等發現患者CSF 中淋巴細胞增多,補體C3、IgG 升高,Hamza 發現患者血清中T4/T8之比減少和NK 細胞增多,同時NK 的活力卻下降,這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r 的缺乏有關。 3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向,主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家,有學者認為可能與具有某種HLA 抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發病區的人群中,HLA-DR1 和HLA-DQW1 抗原明顯減少。 4.其他 少數學者提出BD 的發病與性激素的分泌和鋅元素......閱讀全文
神經白塞氏的診斷
根據患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經癥狀,并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史,診斷本病并不困難。因此,對臨床高度懷疑本病時,應反復詳細詢問病史,結合臨床查體,給予血清免疫指標檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查,必要時進行皮膚黏膜的活檢。
神經白塞氏的概述
白塞病(Behcét’s disease,BD)是Behcét(1937)予以報道確認的疾病。為一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎,主要累及皮膚、黏膜的慢性進行性多發性多系統損害的疾病。腦膜腦炎型多呈急性或亞急性發病,主要表現為頭痛、發熱、頸項強直、惡心、嘔吐、復視、意識障礙、人格改變、記憶力
神經白塞氏的輔助檢查
1.腦CT 診斷NBD 敏感性較差,僅少數患者于腦干、丘腦或大腦半球發現低密度病灶。 2.MRI 的敏感性較高,急性期患者于T2 加權圖像上可見高密度影,而于T1加權圖像上則為等密度或低密度影。多呈圓形、線形、新月形或不規則形,主要分布于腦干。特別是中腦的大腦腳和腦橋周圍。此外,在丘腦、基底核
神經白塞氏的鑒別診斷
因NBD 可呈緩解與復發的病程,且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累。臨床上應與多發性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。
神經白塞氏的癥狀體征
NBD 的中樞神經系統(CNS)受累較周圍神經系統為多,據統計BD 的周圍神經損害僅占NBD 總數的1%。CNS 各部位均可受累,且白質受累多于灰質。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異,一般無典型的臨床形式。目前,根據其受累的部位分為以下幾型: 1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發病,主要表
神經白塞氏的病理生理
神經白塞病作為白塞病的并發癥之一,其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說: 1.感染學說 Behcét 等認為該病與病毒感染有關,許多學者發現NBD 患者病前有發熱史及腭扁桃體發炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的證據。 2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體,
神經白塞氏的并發癥
除以上神經系統受累的表現外,患者有反復發作和緩解的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素層炎;皮膚可有丘疹膿皰、丘疹結節或其他結節;同時還可累及全身多個臟器。
神經白塞氏的實驗室檢查
1.血象常偏高。 2.腦脊液檢查 據報道有80%的患者CSF 檢查異常,CSF 的細胞數輕度增高,以淋巴細胞為主,總數常小于60×106/L,蛋白含量中度增高,多低于1.00g/L,CSF 中γ球蛋白增多,CSF 細菌培養陰性。CSF 的變化常與臨床表現不相平行,且每次發病的CSF 變化差異較
神經白塞氏的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查: 1.血象常偏高。 2.腦脊液檢查 據報道有80%的患者CSF 檢查異常,CSF 的細胞數輕度增高,以淋巴細胞為主,總數常小于60×106/L,蛋白含量中度增高,多低于1.00g/L,CSF 中γ球蛋白增多,CSF 細菌培養陰性。CSF 的變化常與臨床表現不相平行,且每次發病的C
白塞氏綜合征的疾病病理
在多種發病因素的作用下,患者的免疫系統功能失調:外周淋巴細胞亞群比例失調,淋巴細胞針對自身粘膜上皮細胞以及其它自身抗原產生免疫反應,通過細胞毒作用、遲發超敏反應以及形成循環免疫復合物、激活補體等方式,產生和吸引大量
白塞氏綜合征的輔助檢查
檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C-反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其它輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部核磁共振、關節B超等。
白塞氏綜合征的疾病分類
本病屬于免疫功能紊亂性疾病,屬于血管炎的一種。患者對于自身器官組織的免疫反應亢進,對外界病原體的免疫反應減弱。
白塞氏綜合征的鑒別診斷
(1)其它原因導致的口腔潰瘍:一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍,如口腔感染、維生素缺乏等,需與僅表現為口腔潰瘍的早期白塞病進行鑒別; (2)其它原因導致的虹膜炎:如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它風濕免疫病導致的虹膜炎等,需與僅表現為虹膜炎的白塞病進行鑒別; (3)脊柱
白塞氏綜合征的疾病診斷
白塞病常用的診斷標準為:在反復發作的口腔潰瘍基礎之上,加上以下任何兩條:反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。
白塞氏綜合征的發病原因
目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎癥,產生破壞。
白塞氏綜合征的臨床表現
1.好發人群:該病可見于我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。 2.口腔潰瘍:患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱“口瘡“),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇
淺談白塞氏病及其心血管損害(二)
??動脈閉塞可導致器官衰竭,有時會導致梗死。主要累及下肢動脈,而上肢動脈很少累及。按照升序排列,分別累及右肺動脈、股動脈、腘動脈、鎖骨下動脈和頸 動脈[10]。BD患者靜脈受累者約為29%[2],血栓形成是BD最常見和最重要的特征之一,其中最常見的是淺靜脈血栓形成。其次是深靜脈血栓形成,其 中以下肢
淺談白塞氏病及其心血管損害(一)
??白塞氏病(Behcet′s Disease,BD)系少見病,與心臟似乎“風馬牛不相及”,然近年來臨床工作發現,二者常先后或者幾乎同時呈現在同一病人身上。給診斷造成困難,甚或 漏診或誤診。本文作者近日發現1例,閱讀大量相關文獻,深感有寫此綜述的必要,以供心血管科以及臨床多科室的同仁們參考。一、流行
兩例宮頸受累的白塞氏病病例分析
一、病例摘要?? ?例1:患者32歲,孕1產0,主訴:人工流產術后4個月伴白帶增多3個月。既往每2年體檢1次,行宮頸“TCT”篩查,結果均為正常。2015年4月20日于外院行“人工流產術”。2015年5月15日患者月經來潮,同時白帶增多,每日更換護墊4~5次,伴臭味,在當地社區醫院診斷為“陰道炎”,
特發性葡萄膜大腦炎的檢及診斷
檢查 1.病史 有無神經系統損害,聽力損害或脫發,有無眼外傷或手術史。 2.全面的眼科檢查。 3.全血細胞計數,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+無變應性反應板,胸部X線檢查,用排除臨床相似的疾病。 4.有神經系統癥狀時,行顱腦CT或MRI排除中樞神經系統疾病。 5.有腦膜刺激征
系統性血管炎的鑒別
鑒別 應該鑒別不同部位炎癥: 肺部:出現彌漫性、間質性或結節性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現;腎:出現血尿、蛋白尿,發生率高,常較早出現腎功能減退; 肝臟:出現肝區不適、肝功能損害; 心血管:出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。 神經系統:因向顱內供血血管病變,引起腦缺血的癥狀、顱
血管炎的主要危害是什么
“血管炎”確切地說,應該稱為“系統性血管炎”。之所以冠以“系統”二字,是因為血管炎可以累及到人體的各個系統。其實也容易理解,血管無處不在,病變自然也可以多部位發生了。常見累及的器官及表現有:肺部:出現彌漫性、間質性或結節性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現;腎:出現血尿、蛋白尿,發生率高,常
血管炎有哪些危害
“血管炎”確切地說,應該稱為“系統性血管炎”。之所以冠以“系統”二字,是因為血管炎可以累及到人體的各個系統。其實也容易理解,血管無處不在,病變自然也可以多部位發生了。常見累及的器官及表現有:肺部:出現彌漫性、間質性或結節性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現;腎:出現血尿、蛋白尿,發生率高,常
狼瘡丸的功效
清熱解毒,涼血,活血化瘀、增加細胞免疫功能,提高機體抗藥力,降低循環免疫復合物。用于系統性紅斑狼瘡,系統性硬病,皮肌炎、脂摸炎,白塞氏病,結締組織病。
特發性葡萄膜大腦炎的診斷
1.臨床癥狀:雙眼彌漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎癥,后節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。 2.伴有毛發及皮膚等處改變。 3.常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。
雷公藤多苷片的功能主治
功能主治:祛風解毒、除濕消腫、舒筋通絡。有抗炎及抑制細胞免疫和體液免疫等作用。用于風濕熱瘀,毒邪阻滯所致的類風濕性關節炎,腎病綜合癥,白塞氏三聯癥,麻風反應,自身免疫性肝炎等。
貝赫切特綜合征的基本信息
別????名白塞病、白塞氏病、貝赫切特病,眼-口-生殖器三聯綜合征外文名Behcet syndrome就診科室風濕免疫科常見病因病因尚不清楚,可能與遺傳、感染、生活環境有關常見癥狀主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部癥狀等傳染性無
狼瘡丸的成分及功能主治
成份 金銀花、連翹、蒲公英[1]、玄參、生地黃、黃連、丹參、蜈蚣等16味。 功能主治 清熱解毒,涼血,活血化瘀、增加細胞免疫功能,提高機體抗藥力,降低循環免疫復合物。用于系統性紅斑狼瘡,系統性硬病,皮肌炎、脂摸炎,白塞氏病,結締組織病。
單神經病與神經叢神經病的基本介紹
周圍神經是嗅、視神經以外的腦神經和脊神經,包括10對腦神經和31對脊神經。周圍神經疾病是指原發于周圍神經系統結構或功能損害的疾病。脊髓周圍神經病可有多種不同的分類形式和命名方法。根據受累神經分布情況進行的分型,即神經分布類型,分為 ①單神經病; ②多發性單神經病; ③神經叢神經病; ④(
聽神經瘤的神經耳科檢查介紹
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。 (1)聽力檢查 有4種聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗,第Ⅰ型屬正常或中耳疾病;第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙,短