神經皮膚綜合癥的分類
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關于神經皮膚綜合征的分類介紹
常見神經皮膚綜合征有以下種類: 1、神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型: 1)神經纖維瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 2)神經纖維瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2,NF2):本
神經皮膚綜合征的簡介
人類胚胎發育早期,神經系統和皮膚系統都源于一種叫外胚層的組織。神經皮膚綜合征是一組疾病,在胚胎發育過程中,神經系統、皮膚和眼組織器官同時發育異常,也可引起中胚層和內胚層衍生的組織器官如心、肺、腎、骨和胃腸的損害。臨床特點是多系統、多器官的形態和功能的異常。目前報道有40多種,常見的有:神經纖維瘤
神經性腸梗阻綜合癥的病因
神經性腸梗阻可分為 1.麻痹性:由于腸壁肌肉運動受抑制而失去蠕動能力。 2.痙攣性:腸壁肌肉強裂收縮,常由于腸腔內外有外傷或炎癥,異物等刺激而引效。
皮膚試驗的分類和反應機制
皮膚試驗是借助抗原、抗體在皮膚內或皮膚上的反應進行免疫學檢測的方法。根據反應機制不同可分為兩大類,一類為中合反應皮膚試驗,可觀察機體的體液免疫狀態;另一類為超敏反應皮膚試驗,用來檢測機體的超敏反應和細胞免疫狀態。錫克試驗是衡量人體對白喉易感性或免疫程度的一種皮試。方法是注射一定量的白喉毒素于受試者前
神經性腸梗阻綜合癥的檢查化驗
通過詳細詢問病史和體格檢查,絕大部分診斷不難,在診斷困難時,可行腹部X線透視或攝片檢查,如發現小腸內有氣體和液平面的存在,即為湯內容物通過障礙,提示有腸梗阻的可能,但本病早期可無明顯的腸梗阻的X線征象,應特別警惕,因此本病的診斷主要根據臨床表現,絕不能單靠X線檢查來確定或否定。
神經性腸梗阻綜合癥的鑒別診斷
腸假性梗阻是種有腸梗阻的癥狀和體征,但無機械性梗阻證據的綜合征。 麻痹性腸梗阻即為急性腸假性梗阻。本征是腸壁神經變性的結果,患者的癥狀多始兒童或青春期,少數在~歲時才出現病程。通常是急性發作與緩解反復交替發作時的癥狀。和機械性梗阻相似為程度不等的惡心、嘔吐、腸絞痛、腹痛、腹瀉或脂肪瀉。[2]
關于神經皮膚綜合征的病因分析
神經皮膚綜合征是一組遺傳性先天發育異常的疾病。結節性硬化、神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳 ;著色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)是一種罕見的由DNA修復基因缺陷所致的常染色體隱性遺傳性病;色素失調癥是一種少見的x染色體連鎖顯性遺傳病;腦-面血管瘤病多數學者認為與胚胎發
治療神經皮膚綜合征的基本介紹
神經皮膚綜合征是一種遺傳性、先天性疾病,所以不可能用藥物徹底治愈,多采取對癥治療。如神纖維經瘤生長迅速且伴有疼痛,或出現占位癥狀(如脊柱側彎、頭疼等)時,應盡早施行手術解決;腦脊液循環受阻可手術治療;面部皮脂腺瘤可行整容術;出現癥狀性癲癇發作,可以用抗癲癇藥物控制發作;病人出現放射性或灼燒樣疼痛
關于神經皮膚綜合征的預后介紹
不同類型的神經皮膚綜合征,其預后也不一。 色素失調癥的皮膚病變可有逐漸減少的趨勢,色素消退的可能,但伴隨的禿發及牙、眼和中樞神經系統的病變常不隨皮膚好轉而好轉;出現癥狀性癲癇,給予抗癲癇藥治療可以得到控制和減少發作。Ⅱ型神經纖維瘤手術效果差,容易復發,術后也可能出現面神經癱瘓、聽力下降。
關于神經嵴疾病的皮膚癥狀介紹
①皮膚牛奶咖啡斑:往往出生時已有,形狀大小不一,邊緣不整,不凸于皮面,好發于軀干非暴露部位;皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上,青春期前直徑>5mm,青春期后直徑>15mm,對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見,在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著,以及小圓形白點也是特征