小兒狼瘡腎炎的概述
狼瘡腎炎又稱系統性紅斑狼瘡性腎炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有腎病臨床表現和腎功能異常，或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病，其病變大多累及數個系統或器官。兒童ln病變往往嚴重，難治病例較多。sle部分病人以腎外癥狀為主，腎損害輕；另一部病人則以腎損害為主要表現，腎外癥狀不明顯，后者易誤診為原發性腎小球疾病。......閱讀全文
小兒狼瘡腎炎的概述
狼瘡腎炎又稱系統性紅斑狼瘡性腎炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有腎病臨床表現和腎功能異常，或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病，其病變大多累及數個系統或器官。兒童ln病變
小兒狼瘡腎炎的病因
遺傳因素（25%）： 遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)，本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率，但大量的遺傳病學研究分析，證實SLE是
小兒狼瘡腎炎的診斷
本病診斷標準大多參考美國風濕病學會1982年提出的診斷條件，在11項標準中符合4項或以上即可診斷本病，國內成人多中心試用該標準特異性為 96.4%，敏感性為93.1%，主要漏診的是早期，輕型，不典型病例，中華風濕病協會1987年提出的標準增加了低補體C3，皮膚狼瘡帶試驗及腎活檢特征后，其診斷特異
小兒狼瘡腎炎的相關檢查
1.尿液檢查： 蛋白尿，血尿及細胞，蛋白管型常見。 2.血液檢查： 大多有不同程度貧血，部分人白細胞減少，血小板減少，90%以上患者血沉明顯增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高為主，但若有重度蛋白尿，球蛋白絕對值也降低。 3.免疫學檢查： (1)抗核抗體(antinuclear
小兒狼瘡腎炎的鑒別診斷
鑒別診斷注意與其他風濕性疾病，如幼年類風濕性關節炎全身型，多關節型，皮肌炎，硬皮癥，混合性結締組織病，多發性血管炎等鑒別，本病也易與各類腎病，心臟病，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，組織細胞增多癥，慢性活動性肝炎及神經系統疾病混淆，注意鑒別。
小兒狼瘡腎炎的臨床表現
1.全身性表現 多種多樣，80%以上有發熱，熱型多樣，高熱、低熱、間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。 2.皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見毛細血管擴張和鱗屑。炎
小兒狼瘡腎炎的并發癥
腎功能衰竭、高血壓、癲癇、偏癱、腦血管意外、多發性周圍神經炎、視網膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸道壞死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并發急慢性腎炎綜合征，腎病綜合征，腎小管綜合征，并可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。
小兒狼瘡腎炎的流行病學
本病多發于青少年女性，男女比例為1∶7～1∶9。60%以上病人年齡為15～40歲，兒童發病高峰年齡在10～14歲之間，約1/3病兒為5～10歲，極少發生于嬰幼兒。人群總發病率無確切資料，國外資料估計在6.5/10萬～48/10萬之間，黑人與亞裔人群發病率較高，國內發病率約70/10萬。腎臟病變在
小兒狼瘡腎炎的病因及臨床表現
病因 遺傳因素（25%）： 遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)，本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率，但大量的遺傳病學研究分析，證實
小兒狼瘡腎炎的流行病學及病因
流行病學 本病多發于青少年女性，男女比例為1∶7～1∶9。60%以上病人年齡為15～40歲，兒童發病高峰年齡在10～14歲之間，約1/3病兒為5～10歲，極少發生于嬰幼兒。人群總發病率無確切資料，國外資料估計在6.5/10萬～48/10萬之間，黑人與亞裔人群發病率較高，國內發病率約70/10萬
概述小兒腎炎的臨床表現
發病前1-4周常有急性扁桃體炎、皮膚膿皰病等先驅感染。開始有低燒、頭暈、惡心、嘔吐、食欲減退等癥狀，這些癥狀與一般的發燒感染沒有什么區別，不容易引起人們的重視，常被忽略。浮腫和少尿是本病的特點，一般浮腫先從患兒的眼瞼開始，逐漸擴展到全身。指壓不凹陷，浮腫時尿量明顯減少，甚至沒有尿，大約1-2周內
狼瘡腎炎的發病機制
??? 發病機制??? 近年來對LN發病機制的研究雖有很大發展，對這一多因素、多方面的復雜機制尚未十分清楚。1.公認LN是典型的自身免疫復合物腎炎 其證據為：??? （1）血漿中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。??? （2）體內有大量的自身抗體，包括核內的抗單、雙鏈DNA、抗SM、抗RNP、抗**
狼瘡性腎炎的病理生理
腎小球病變：可見免疫復合物沉著，固有細胞(系膜、內皮及上皮細胞)腫脹、增生，多核及單核細胞浸潤，以及節段性毛細血管拌壞死。重要的是腎小球內免疫復合物沉著是本病的基本病變，可沉積于上皮下、內皮下、基底膜內及系膜區，免疫病理IgG呈強染色，常伴IgM及IgA，補體C3、Clq及C4也多強陽性，25%
狼瘡性腎炎的發病機制
本病是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫復合物性疾病。SLE患者B細胞高度增殖活躍，產生多種自身抗體，如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNA抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質（抗原）的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞
狼瘡性腎炎的診斷鑒別
實驗室檢查 ①一般檢查：大部分患者(80%)有中等度貧血(正細胞正色素性貧血)，偶呈溶血性貧血，血小板減少，1/4患者全血細胞減少，90%血沉加快。患者球蛋白明顯增高。 ②免疫學檢查 (1)抗核抗體：抗核抗體檢查敏感度達90%以上，但特異性較低，于混合性結締組織病、類風濕性關節炎、干燥綜合
狼瘡性腎炎的治療進展
狼瘡性腎炎的治療進展： 狼瘡性腎炎（LN）是系統性紅斑狼瘡（SLE）累及腎臟所引起的一種免疫復合物性腎炎，是SLE主要的合并癥和主要的死亡原因。我國為SLE的高發區域，其患病率為70/10萬人。SLE患者的LN發病率，從病理學角度看幾乎達100%，從臨床角度看，伴發蛋白尿和尿沉渣異常者約75%.因
狼瘡性腎炎的診斷標準
凡青、中年女性患者有腎臟疾病的表現，伴有多系統病變，特別是發燒、關節炎、皮疹、血沉顯著增快、貧血、血小板減少及球蛋白(主要為γ球蛋白)明顯增高者，均應懷疑本病。 本病的診斷標準大多參照美國風濕病學會1982年提出的分類標準，11項標準中符合4項或以上即可診斷本病。本標準易漏診一些早期、輕型、不
怎樣檢查狼瘡性腎炎？
1.尿常規檢查 可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。 2.溶血性貧血 白細胞計數
如何診斷狼瘡性腎炎？
對于SLE診斷明確的患者，如果存在上述腎臟受累表現，即可診斷狼瘡性腎炎。 1.病理學分類 世界衛生組織狼瘡性腎炎病理學分類共6型，從I型至VI型，預后依次由好到差。I型：正常或微小病變型；II型：系膜增殖性狼瘡性腎炎；III型：局灶增殖性狼瘡性腎炎；IV型：彌漫增殖性狼瘡性腎炎；V型：膜性狼
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的病理改變
狼瘡腎炎病變既可累及腎小球，也可累及腎小管以及腎血管及間質。其病變程度、范圍、類型因人而異，至今尚缺乏一種完善的病理分類形式。兒童狼瘡腎炎多使用WHO分類法及國際小兒腎臟病科研協作組(ISKDC)分類法并用Pirani積分法作為補充，且Pirani積分法較病理分型更能反映腎病變的嚴重性和活動性也
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的發病機制
有關SLE發病機制尚無一致結論，多數學者認為發病環節可能是多元性的。較為一致的結論是具有一定遺傳趨向的個體，在某些觸發因素作用下，發生以自身組織為靶目標的異常免疫反應。其最終免疫損傷的機制是T細胞功能紊亂，B細胞多克隆活化，自身抗體與自身組織抗原結合后發生免疫復合物性疾病，LN更具有免疫復合物性
關于狼瘡性腎炎的病因分析
SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用，引起機體免疫系統紊亂，其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體，后者與抗原形成免疫復合物，并伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常，這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機
狼瘡性腎炎的臨床表現
全身表現 狼瘡腎炎的全身性表現以發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官，1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表現之一，應與Goodpasture’s病及小血管炎相鑒別，雷諾征見于40%病人。 腎臟表現 ①亞
狼瘡性腎炎的治療進展（二）
2 藥物治療ＬＮ的機理2.1 糖皮質激素 ??????? 糖皮質激素與細胞漿中的糖皮質激素結合進入細胞核后:(1)結合于ＤＮＡ啟動子上的糖皮質激素反應元件,調控各種細胞因子的表達;(2)與激活蛋白-1(ＡＰ-1)結合并抑制其活性;(3)與核因子κＢ(ＮＦκＢ)結合而阻礙其功能,并促進核因子抑
狼瘡性腎炎的治療進展（一）
? 狼瘡性腎炎(LN)是系統性紅斑狼瘡(SLE)累及腎臟所引起的一種免疫復合物性腎炎,是ＳＬＥ主要的合并癥和主要的死亡原因。我國為SLE的高發區域,其患病率為70/10萬人。ＳＬＥ患者的ＬＮ發病率,從病理學角度看幾乎達100%,從臨床角度看,伴發蛋白尿和尿沉渣異常者約75%。因此,ＬＮ的治療具有重要
狼瘡性腎炎的病理分型
①正常或輕微病變型（Ⅰ型）；②系膜病變型（Ⅱ型）；③局灶增殖型（Ⅲ型）；④彌漫增殖型（Ⅳ型）；⑤膜性病變型（Ⅴ型）；⑥腎小球硬化型（Ⅵ型）。 活動性與慢性病變的判斷 活動性病變已公認是指導積極強化治療的指標，如：①腎小球節段性壞死；②腎小球細胞明顯增生，②基底膜鐵絲圖樣改變；④電鏡發現內皮下
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的臨床表現
1、全身性表現 多種多樣，80%以上有發熱，熱型多樣高熱、低熱間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。 2、皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁為鮮紅色邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑可見毛細血管擴張和鱗屑。炎癥重時
概述小兒系統性紅斑狼瘡的臨床表現
1.一般癥狀 發熱，熱型不規則，伴全身不適、乏力、納差、體重下降、脫發等。 2.皮疹 對稱性頰部蝶形紅斑，跨過鼻梁，邊緣清晰，略高出皮面，日曬加重；上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹；掌跖紅斑、指（趾）端掌側紅斑、甲周紅斑、指甲下遠端紅斑等均為血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍。特別要注意
概述小兒肺出血-腎炎綜合征的臨床表現
臨床特點為咯血、貧血、肺部間質性炎癥浸潤和進行性腎功能衰竭。 1.年齡 兒童到老年均可發病，多見于16～30歲無種族差異。小兒病例較為多見，男性明顯多于女性，為3：1～10：1。 一般表現：常有疲乏、無力、體重下降等一般性衰竭癥狀。絕大多數病人有貧血，表現面色蒼白、眩暈、氣促等。 2.起
概述小兒遺傳性慢性進行性腎炎的癥狀體征
1.腎臟表現 多數以持續性或間歇性血尿為主要表現，血尿為腎小球性。也可表現程度不等的蛋白尿以及腎病樣蛋白尿，常于急性感染時加劇。受累男孩的發病可早在出生后第1年，血壓升高的發生率和嚴重性，隨年齡而增加，且多發生于男孩。受累男孩腎臟幾乎全部將發展至終末期腎臟病，但進展速度各家系之間有差異，根據終末