小兒狼瘡腎炎的病因
遺傳因素（25%）： 遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)，本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率，但大量的遺傳病學研究分析，證實SLE是多基因遺傳，位于第6對染色體中的多個基因位點與發病有關，尤其是遺傳性補體基因缺陷(C1r，C1s，C2及C4等早期補體成分缺陷)，人類白細胞抗原(HLA)基因(HLA-B8，BWl5，DR2，DR3)，T細胞表面抗原受體(TCR)基因，免疫球蛋白基因等經典免疫應答基因的多態性也與罹患SLE有關，其中日本人，中國人HLA-DR2位點頻率增高，西歐血統白人HLA-DR2和(或)DR3位點頻率增高，我國南方漢人SLE發病與DRBl*0301及DQBl*0608有關，美國黑人與DRB1*1503，DQAl*0102和DQBJ*0602有關，但......閱讀全文
小兒狼瘡腎炎的病因
遺傳因素（25%）： 遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)，本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率，但大量的遺傳病學研究分析，證實SLE是
小兒狼瘡腎炎的病因及臨床表現
病因 遺傳因素（25%）： 遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)，本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率，但大量的遺傳病學研究分析，證實
小兒狼瘡腎炎的概述
狼瘡腎炎又稱系統性紅斑狼瘡性腎炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有腎病臨床表現和腎功能異常，或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病，其病變大多累及數個系統或器官。兒童ln病變
小兒狼瘡腎炎的診斷
本病診斷標準大多參考美國風濕病學會1982年提出的診斷條件，在11項標準中符合4項或以上即可診斷本病，國內成人多中心試用該標準特異性為 96.4%，敏感性為93.1%，主要漏診的是早期，輕型，不典型病例，中華風濕病協會1987年提出的標準增加了低補體C3，皮膚狼瘡帶試驗及腎活檢特征后，其診斷特異
小兒狼瘡腎炎的流行病學及病因
流行病學 本病多發于青少年女性，男女比例為1∶7～1∶9。60%以上病人年齡為15～40歲，兒童發病高峰年齡在10～14歲之間，約1/3病兒為5～10歲，極少發生于嬰幼兒。人群總發病率無確切資料，國外資料估計在6.5/10萬～48/10萬之間，黑人與亞裔人群發病率較高，國內發病率約70/10萬
小兒狼瘡腎炎的相關檢查
1.尿液檢查： 蛋白尿，血尿及細胞，蛋白管型常見。 2.血液檢查： 大多有不同程度貧血，部分人白細胞減少，血小板減少，90%以上患者血沉明顯增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高為主，但若有重度蛋白尿，球蛋白絕對值也降低。 3.免疫學檢查： (1)抗核抗體(antinuclear
小兒狼瘡腎炎的鑒別診斷
鑒別診斷注意與其他風濕性疾病，如幼年類風濕性關節炎全身型，多關節型，皮肌炎，硬皮癥，混合性結締組織病，多發性血管炎等鑒別，本病也易與各類腎病，心臟病，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，組織細胞增多癥，慢性活動性肝炎及神經系統疾病混淆，注意鑒別。
小兒狼瘡腎炎的臨床表現
1.全身性表現 多種多樣，80%以上有發熱，熱型多樣，高熱、低熱、間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。 2.皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見毛細血管擴張和鱗屑。炎
小兒狼瘡腎炎的并發癥
腎功能衰竭、高血壓、癲癇、偏癱、腦血管意外、多發性周圍神經炎、視網膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸道壞死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并發急慢性腎炎綜合征，腎病綜合征，腎小管綜合征，并可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。
關于狼瘡性腎炎的病因分析
SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用，引起機體免疫系統紊亂，其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體，后者與抗原形成免疫復合物，并伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常，這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機
小兒狼瘡腎炎的流行病學
本病多發于青少年女性，男女比例為1∶7～1∶9。60%以上病人年齡為15～40歲，兒童發病高峰年齡在10～14歲之間，約1/3病兒為5～10歲，極少發生于嬰幼兒。人群總發病率無確切資料，國外資料估計在6.5/10萬～48/10萬之間，黑人與亞裔人群發病率較高，國內發病率約70/10萬。腎臟病變在
狼瘡腎炎發病癥狀和病因
?? 癥狀??? 紅斑狼瘡性腎炎的癥狀，具體如下：??? （一）血常規 溶血性貧血或白細胞減少（
小兒慢性腎小球腎炎的病因
病因尚不十分明確，通常認為系基因缺陷性，即常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致。常染色體隱性遺傳只有致病基因在純合狀態下（rr）才發病，在雜合狀態（Rr）由于有正常的顯性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表現出來。但這樣的個體雖不發病，卻能把致病基因r傳給后代，成為攜帶者。具有
小兒慢性腎小球腎炎的病因
原發性 可由急性腎炎遷延不愈，炎癥進展，終于進入慢性腎炎階段，部分患者無明顯急性腎炎表現，癥狀隱匿，但炎癥緩慢進展，若干年后成為慢性腎炎。 補體活化引起組織損傷 多屬免疫學發病機制，其中大部分屬免疫復合物疾病，包括循環免疫復合物和原位復合物，補體活化引起組織損傷，既可通過經典途徑，又可通過
紅斑狼瘡性腎炎的病因及相關疾病
狼瘡性腎炎的病因和發病機制到如今尚未完全闡明。現如今的研究認為免疫學機制在狼瘡性腎炎發病和進展中具有重要意義，狼瘡性腎炎是一種免疫復合物介導性腎炎。循環中 dsDNA等抗原先與腎小球基底膜結合，或循環中抗 dsDNA 等抗體與相關抗原結合成免疫復合物沉積于腎小球，形成原位免疫復合物。T 細胞在系
狼瘡腎炎的發病機制
??? 發病機制??? 近年來對LN發病機制的研究雖有很大發展，對這一多因素、多方面的復雜機制尚未十分清楚。1.公認LN是典型的自身免疫復合物腎炎 其證據為：??? （1）血漿中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。??? （2）體內有大量的自身抗體，包括核內的抗單、雙鏈DNA、抗SM、抗RNP、抗**
關于小兒慢性腎小球腎炎的病因分析
小兒慢性腎小球腎炎分為原發性、繼發性和遺傳性三類。 1.原發性 可由急性腎炎遷延不愈，炎癥進展，終于進入慢性腎炎階段。部分患者無明顯急性腎炎表現，癥狀隱匿，但炎癥緩慢進展，若干年后成為慢性腎炎。 2.繼發性 可繼發于全身性疾病，如過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、糖尿病等。 3.遺傳性 遺
小兒系統性紅斑狼瘡的病因分析
1.遺傳因素 本病與人類白細胞抗原有一定關聯，中國人與HLA-DR2較為密切，患兒親屬可有同病患者，單卵雙胎發病率為24%，雙卵為2%，近年來又發現，HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關，dsDNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201（與DR3和DR7連鎖）或DQ
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的病因分析
SLE病因尚未闡明，多數學者認為是有一定遺傳特征的個體。在多種觸發因素(如感染理化環境因素)作用下，發生免疫紊亂所致的自身免疫性損傷，LN具有明顯的免疫復合物性腎炎特征。 1.內分泌因素 SLE患者多數為女性，且不論男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推測高水平雌激素可直接作用B細胞，使其
狼瘡性腎炎的病理生理
腎小球病變：可見免疫復合物沉著，固有細胞(系膜、內皮及上皮細胞)腫脹、增生，多核及單核細胞浸潤，以及節段性毛細血管拌壞死。重要的是腎小球內免疫復合物沉著是本病的基本病變，可沉積于上皮下、內皮下、基底膜內及系膜區，免疫病理IgG呈強染色，常伴IgM及IgA，補體C3、Clq及C4也多強陽性，25%
狼瘡性腎炎的發病機制
本病是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫復合物性疾病。SLE患者B細胞高度增殖活躍，產生多種自身抗體，如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNA抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質（抗原）的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞
狼瘡性腎炎的診斷鑒別
實驗室檢查 ①一般檢查：大部分患者(80%)有中等度貧血(正細胞正色素性貧血)，偶呈溶血性貧血，血小板減少，1/4患者全血細胞減少，90%血沉加快。患者球蛋白明顯增高。 ②免疫學檢查 (1)抗核抗體：抗核抗體檢查敏感度達90%以上，但特異性較低，于混合性結締組織病、類風濕性關節炎、干燥綜合
狼瘡性腎炎的治療進展
狼瘡性腎炎的治療進展： 狼瘡性腎炎（LN）是系統性紅斑狼瘡（SLE）累及腎臟所引起的一種免疫復合物性腎炎，是SLE主要的合并癥和主要的死亡原因。我國為SLE的高發區域，其患病率為70/10萬人。SLE患者的LN發病率，從病理學角度看幾乎達100%，從臨床角度看，伴發蛋白尿和尿沉渣異常者約75%.因
狼瘡性腎炎的診斷標準
凡青、中年女性患者有腎臟疾病的表現，伴有多系統病變，特別是發燒、關節炎、皮疹、血沉顯著增快、貧血、血小板減少及球蛋白(主要為γ球蛋白)明顯增高者，均應懷疑本病。 本病的診斷標準大多參照美國風濕病學會1982年提出的分類標準，11項標準中符合4項或以上即可診斷本病。本標準易漏診一些早期、輕型、不
狼瘡腎的病因
遺傳因素 近年來的研究表明，遺傳因素在狼瘡性腎炎的發病中起決定作用。狼瘡性腎炎病人可有家庭史，近親患病率較高。HLA﹣DR2檢出率明顯較正常人為高，HLA﹣DQW1、HLA﹣DQW2、HLA﹣B8、也較多見 醫學 教育網搜集整理 。此外，C2、C4、Clr、及Cls缺乏易患狼瘡性腎炎。近年來，
怎樣檢查狼瘡性腎炎？
1.尿常規檢查 可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。 2.溶血性貧血 白細胞計數
如何診斷狼瘡性腎炎？
對于SLE診斷明確的患者，如果存在上述腎臟受累表現，即可診斷狼瘡性腎炎。 1.病理學分類 世界衛生組織狼瘡性腎炎病理學分類共6型，從I型至VI型，預后依次由好到差。I型：正常或微小病變型；II型：系膜增殖性狼瘡性腎炎；III型：局灶增殖性狼瘡性腎炎；IV型：彌漫增殖性狼瘡性腎炎；V型：膜性狼
狼瘡性腎炎的臨床表現
全身表現 狼瘡腎炎的全身性表現以發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官，1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表現之一，應與Goodpasture’s病及小血管炎相鑒別，雷諾征見于40%病人。 腎臟表現 ①亞
狼瘡性腎炎的治療進展（二）
2 藥物治療ＬＮ的機理2.1 糖皮質激素 ??????? 糖皮質激素與細胞漿中的糖皮質激素結合進入細胞核后:(1)結合于ＤＮＡ啟動子上的糖皮質激素反應元件,調控各種細胞因子的表達;(2)與激活蛋白-1(ＡＰ-1)結合并抑制其活性;(3)與核因子κＢ(ＮＦκＢ)結合而阻礙其功能,并促進核因子抑
狼瘡性腎炎的治療進展（一）
? 狼瘡性腎炎(LN)是系統性紅斑狼瘡(SLE)累及腎臟所引起的一種免疫復合物性腎炎,是ＳＬＥ主要的合并癥和主要的死亡原因。我國為SLE的高發區域,其患病率為70/10萬人。ＳＬＥ患者的ＬＮ發病率,從病理學角度看幾乎達100%,從臨床角度看,伴發蛋白尿和尿沉渣異常者約75%。因此,ＬＮ的治療具有重要