關于類脂質沉積癥的分類介紹
1．糖脂沉積癥 糖脂是指不含磷酸的腦苷脂及神經苷脂等脂類。它們的分解代謝障礙可分別引起腦苷脂沉積癥（如高雪病）和神經節苷脂沉積癥。 高雪(Gaucher)病，也稱腦苷脂沉積癥，是由于常染色體隱性遺傳所致體內β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的腦苷脂分解代謝障礙。主要累及肝、脾、淋巴結及骨髓等單核吞噬細胞系統。常發生在嬰兒，為致命性疾病。主要病變為肝、脾腫大，脾大尤為明顯，可達正常脾重的20倍。鏡下，肝內聚集大量高度脹大的載脂巨噬細胞，有的胞漿呈泡沫狀，有的胞漿出現紅染條紋，后者排列成皺紋紙樣外觀，胞核小，圓形或橢圓形居于細胞中央，稱為高雪細胞。這些細胞主要分布于小葉中央靜脈附近的肝竇內和匯管區。偶見發生肝纖維化和肝硬化。 2．磷脂沉積癥 主要為不含甘油成分的神經磷脂的增多、蓄積，又稱尼曼-皮克病（Niemann-Pick），或稱神經磷脂沉積癥。系由于常染色體隱性遺傳所致的神經磷脂酶缺乏，使神經磷脂不能被水解而沉積于組織內所致。另外......閱讀全文
關于白化癥的分類介紹
白化病可分為兩大群，一為較常見的眼皮膚白化病，機體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病，與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。 白化病是依據臨床表型特征分為三大類別： 1.眼白化病（OA） 病人僅眼色素減少或缺乏，具有不同程度的視力低下，畏光等癥狀。 2.眼皮膚白化病（OCA）
關于電解質的分類介紹
強電解質（strong electrolyte）是在水溶液中或熔融狀態中幾乎完全發生電離的電解質，完全電離，不存在電離平衡。弱電解質（weak electrolyte）是在水溶液中或熔融狀態下不完全發生電離的電解質。強弱電解質導電的性質與物質的溶解度無關。 強電解質 一般有：強酸、強堿，活潑
關于腦苷脂沉積病的并發癥和診斷介紹
一、并發癥 該病常并發肝功能衰竭、脾功能亢進及感染，如全身感染及肺部感染，尤以典型嬰兒型多見。 二、診斷 病因不明的脾大兒童和不明原因的成年人病理性骨折均應想到本病之可能。血清中酸性磷酸酶活力增高；骨髓中發現大量Gaucher細胞；骨骼X線片提示典型Gaucher細胞侵蝕性變以及白細胞或經
關于小兒肺泡性蛋白沉積癥的診斷治療介紹
一、診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外，BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線，可對大多數PAP患者作出診斷。 二、治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500
關于肺泡蛋白質沉積癥的病理介紹
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫
關于肺泡蛋白質沉積癥的診斷介紹
1、診斷方法 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。 2、診斷依據 少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
關于紫質癥的由來介紹
“紫質癥”的學名Porphyria源自希臘語的πορφ?ρα(porphura)，意思就是“紫色的色素”。由于紫質的代謝異常，患者的排泄物中的紫質含量也會偏高，以致有尿液呈現紅褐色的現象。雖然有文獻會把紫質癥的發現者歸于希臘的希波克拉底（Hippocrates），但這種病癥的詳細生化解釋是由德
關于脂質沉積性肌病的臨床表現介紹
常見于兒童，成人亦可發病。大多緩慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈對稱性肌無力，以肢帶肌受累嚴重少數可有程度較輕的肌萎縮。此外頸肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉運動稍久，無力現象明顯加重并伴肌肉脹痛。一般病程為數月至數年之久。如為肉堿缺乏致病，且屬全身性者則除表現進行性四肢近端骨骼肌無力外同時有
關于內耳眩暈癥的分類介紹
美尼爾氏綜合癥可分為八種類型，分型對診斷和治療具有重要指導意義。 1、 普通型，眩暈、耳鳴、惡心、嘔吐、出汗等癥狀同時出現，又稱常見型。 2、 首發耳鳴型，耳鳴發生在其它癥狀之前，數月、數周數年。 3、 重耳鳴型：耳鳴表現重。耳鳴發生了，眩暈易發作，眩暈表現重，耳鳴也重。眩暈治療好了，耳鳴
關于多血癥的分類介紹
引起貧血的原因很多，概括起來有三大類： 一是紅細胞生成減少。成人的紅細胞在骨髓中生成，其原料主要是鐵、葉酸、維生素B12和蛋白質，當體內缺乏這些原料時，便會發生貧血。所謂“造血工廠”的損害即骨髓造血功能障礙，當然亦會使紅細胞生成減少。 二是紅細胞破壞過多。紅細胞與其它組織細胞一樣永不休止地新
關于血脂異常癥的分類介紹
(1)表型分類法：國際上通用的是以Fredrickson工作為基礎經WHO修訂的分類方法，主要是基于各種血漿蛋白升高的程度不同而進行分型。高脂蛋白血癥可分為6型(Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型)。 該分型方法有助于高脂血癥的診斷和治療，但較繁瑣。有人提出了高脂血癥的簡易分型方法，即將高脂血癥分為
肺泡蛋白沉積癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物
關于肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
關于紫質癥的發展歷史介紹
歷史上，英國的喬治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）據說就患上了卟啉病。喬治三世在晚年的時候，備受精神問題困擾，他曾出現5次精神錯亂，身體上也出現異常，跛足、聲音變得沙啞，有時還伴隨著劇烈的腹痛和肢體疼痛，心跳加快、失眠。他的行為也隨之變得怪異 ，一向很自律、對自
關于紫質癥的誘發因子介紹
肝內酶ALAS（δ-Aminolevulinatesynthase）活性增加時。 內分泌因素:女性常見，尤其在月經期間，青春期前很少發病。 能量因素:能量攝入不足常導致惡化。 藥物:如巴比妥鹽，性激素等，尤其是可誘發細胞色素p450者。 實驗室檢查： 尿中ALA（δ-Aminolevu
關于紫質癥的診斷治療介紹
1、診斷 急性間歇性紫質癥分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由紅血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性減弱得到診斷，第二型患者則須測非紅血球細胞之PBGD酵素是否缺乏或直接偵測其突變之基因。 2、治療 平常應攝取足夠的營養，避免使用會引起
關于躁狂癥的疾病分類介紹
目前在臨床上常用的精神疾病診斷分類標準：中國精神疾病分類與診斷標準-第三版（CCMD-3），精神疾病的國際分類法系統（ICD-10），美國分類法系統(DSM-Ⅳ)。《中國精神障礙分類與診斷標準》第三版（CCMD-3）中關于躁狂癥分類如下： 輕性躁狂癥（輕躁狂）： 無精神病性癥狀的躁狂癥；有精神
關于高血脂癥的分類介紹
根據血中不同種類的血脂異常，世界衛生組織（WHO）經修正原先的Fredrickson等人的分類臨床上把高血脂癥分為六種類型。 第I型是由于乳糜粒脂蛋白過高而造成三酸甘油脂過高癥。第IIa型是由于LDL脂蛋白過高造成血膽固醇過高癥。第IIb型除了LDL脂蛋白過高造成血膽固醇過高外，尚伴有輕度到中
肺泡蛋白沉積癥的診斷治療介紹
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外，BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線，可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
關于神經鞘磷脂沉積病的并發癥和診斷介紹
1、并發癥 本病常并發肝功能衰竭脾功能亢進及感染如全身感染及肺部感染尤以典型嬰兒型多見。 2、診斷 新生兒或兒童中肝、脾腫大和智能低下，共濟失調者應考慮本病之可能性骨髓涂片中見到泡沫細胞有重要參考診斷價值周圍血白細胞和組織培養的成纖維細胞中神經鞘磷脂酶活力測定具有特異診斷意義應注意與肝臟病
關于肺泡蛋白質沉積癥的多層ct表現介紹
本組共6例經病理學證實為pap患者，其多層ct診斷結果分別為：特發性肺間質纖維化2例；浸潤型肺結核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉積癥1 例，診斷正確率17%。6例患者均見雙肺散在分布的毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，形態呈三角形、方形和多邊形，少數呈圓形、弧形或線形，全部病灶邊界清楚。其中
關于脂質沉積性肌病的病因分析
本病半數患者有家族史，屬常染色體隱性遺傳。脂質沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現。脂肪代謝生化轉變過程中的任何環節出現障礙，均可導致脂質在肌肉或全身各器官內堆積致病。引起LSM的病因，常見者為肉堿缺乏或肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏。
類脂質漸進性壞死的診斷
根據中青年女性，脛前出現硬皮病樣斑塊，組織病理顯示真皮內有界限鮮明的漸進性壞死灶、纖維化區并混有肉芽腫性浸潤，可確定診斷。其中，伴有糖尿病的類脂質漸進性壞死皮損區可見血管病變及壞死周圍區組織細胞呈柵狀排列。須注意與脛前黏液性水腫、硬皮病和慢性萎縮性肢端皮炎等相鑒別。
類脂質漸進性壞死的治療
伴有糖尿病者，應治療糖尿病，但治療糖尿病不一定能完全改變本病的進程。糖尿病患者必須有效地控制糖尿病，但即使糖尿病被控制后，皮損也不能完全消退，僅有不同程度的改善。對皮膚病變主要是采取對癥治療，同時可加服一些活血化瘀、改善微循環的藥物，如口服復方丹參片和維生素E。還需注意避免小腿外傷及長時間站立，
類脂質漸進性壞死的病因
有兩種可能，一種與糖尿病有關，因糖尿病性微血管病所致。類脂質漸進性壞死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病，伴有糖尿病性微血管病變，在小血管壁上有糖蛋白沉積，可致血管閉塞、組織壞死，故推測本病發生與糖尿病有關。另一種可能由于免疫復合物性血管炎引起。
關于氮質血癥的鑒別診斷介紹
尿毒癥：是指腎機能衰竭嚴重時引起全身性機能和代謝障礙的綜合征。原因是隨尿排出的毒性物質在體內蓄積所致。尿毒癥時血漿中的毒素主要有：①尿素，從腸壁進入腸腔后受腸道內細菌尿素酶作用可分解為氨及銨鹽，氨如被吸收入血液，可引起神經系統中毒癥狀。尿毒癥表現的最主要的機能變化是神經系統，全身可出現精神沉郁、
關于肝性紫質癥的病理介紹
卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。由于血紅素合成代謝受阻環節不同，其臨床表現、發病機制、遺傳方法、實驗室所見都各異。因此卟啉病有多種多樣。 根據臨床表現和
關于紫質癥的基本信息介紹
紫質癥，是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。 根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見于嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。 紫質癥（Porphyria）其肇因于人體血質(heme)合成路徑之
關于紫質癥的種類和性質介紹
種類：急性間歇性紫質癥、遺傳性糞紫質癥、異位性紫質癥、ALAD 5-aminolevulinate acid dehydrartase紫質癥、緩發性皮膚病變紫質癥、先天性紅血球合成性紫質癥、血球合成性原紫質癥。 性質：流行率與遺傳性：紫質癥是一種罕見疾病，臨床統計估計發生幾率約30萬分之一，目
其他薄膜沉積設備的薄膜沉積技術分類
薄膜沉積技術可以分為化學氣相沉積（CVD）和物理氣相沉積（PVD）。對于CVD工藝，這包括原子層沉積（ALD）和等離子體增強化學氣相沉積（PECVD）。PVD沉積技術包括濺射，電子束和熱蒸發。CVD工藝包括使用等離子體將源材料與一種或多種揮發性前驅物混合以化學相互作用并使源材料分解。該工藝使用較