概述小兒非霍奇金淋巴瘤的發病機制
大部分伯基特淋巴瘤患者的惡性腫瘤細胞有染色體核型異常,8號染色體長臂遠端與14號染色體易位,即t(8;14)(q24;q32)。對T-NHL和T-ALL的研究發現它們有相似的易位,包括TCR的α、β、γ鏈易位,這些易位包括了與細胞增殖有關的基因位點。因此,在兒童NHL的所有亞型中,染色體易位在淋巴瘤發生中起了核心作用。但這些染色體易位導致淋巴瘤發生的確切機制不明。 組織病理學是NHL最基本也是最重要的診斷手段,有多個分類系統,根據美國國立癌癥研究所工作分類(WF)方案,兒童NHL主要的組織類型為淋巴母細胞型,小無裂型及大細胞型。幾乎所有類型均為彌漫型,高度惡性,少數大細胞型為中、低度惡性。NHL時淋巴組織結構均被破壞,在非淋巴組織中,腫瘤細胞浸潤于正常細胞、膠原、肌纖維之間。 淋巴母細胞型在組織細胞學上無法與急性淋巴細胞白血病(ALL)浸潤相鑒別,兒童腫瘤專家常把骨髓腫瘤細胞是否超過25%來劃分ALL還是NHL,但這一標......閱讀全文
霍奇金淋巴瘤的診斷:骨髓象
霍奇金病的骨髓象多為非特異性改變。若骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細胞對診斷有重要意義,但其陽性率不高,而骨髓組織活檢可將陽性率提高至9%~22%。
關于兒童霍奇金病的概述
霍奇金病(Hodgkin’s disease of children)是淋巴網狀組織的惡性腫瘤,常發生于一組淋巴結而擴散至其他淋巴結和(或)結外器官或組織。男女比為2.3∶1。學齡及學齡前兒童發病較多,多數報道最小年齡為2、3 歲,多為2 歲以上兒童,偶有嬰兒病例報道。男性明顯多于女性,男女比例
兒童霍奇金病的疾病概述
霍奇金病(Hodgkin’s disease of children)是淋巴網狀組織的惡性腫瘤,常發生于一組淋巴結而擴散至其他淋巴結和(或)結外器官或組織。腫瘤組織的成分復雜,包括腫瘤性與反應性兩種,往往呈肉芽腫樣改變,具有特征性里-施(Reed-Sternberg,R-S)細胞。本病臨床經過呈
小兒霍奇金病的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 1.血液學檢查 血常規檢查常無特異性異常,偶可見到嗜酸粒細胞或單核細胞增多。血沉可增快。 2.淋巴結活檢 病理組織形態檢查是確診的必需手段。 3.骨髓活檢 HD可發生灶性骨髓轉移,因此骨髓活檢比骨髓涂片容易發現腫瘤細胞,在治療前應常規作骨髓活檢。 二、其他輔助檢查:
關于小兒霍奇金病的預后介紹
有文獻報道,10歲及以下的兒童較11歲以上兒童、青少年有明顯的低復發率和長期存活率。但10歲以下行脾切除術的HD患兒因感染的風險較高,長期生存率受此因素影響。 HD在合理的治療下預后良好,治愈率可達80%~90%,但反復復發的晚期廣泛病變預后仍不良,HD可見遠期復發。遠期死亡者死于治療相關并發
一例非霍奇金淋巴瘤皮膚損害病例分析
患者男,21歲,5個月前因左內踝處瘙癢,抓撓后致皮膚破損、潰爛,逐漸增大。曾于多處就診,外敷中草藥、輸液抗感染治療(藥物不詳),效果不佳。創面逐漸擴大、加深,近1周發熱、左足疼痛,于2015年3月23日來筆者單位就診。患者有"皮膚瘙癢癥、雙下肢皮膚病(疑似魚鱗病)、原因不明反復發熱"史6年,脾腫大3
原發性軟組織非霍奇金淋巴瘤超聲表現病例分析
患者女,65歲。因“右腰背部腫塊17天余”入院。體檢:右腰背外側觸及一大小約8 cm×8 cm的腫塊,質韌,壓痛,邊界清,活動度差,皮膚無破潰。全身體格檢查未見明顯腫大淋巴結。胸部平片及腹部CT未見明顯實質性病灶。?超聲檢查示:右腰背部皮下脂肪層與肌層之間探及一大小約4 cm×2.2 cm×4.1
口腔頜面部非霍奇金淋巴瘤的影像學表現病例分析
淋巴瘤">惡性淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin'S lymphorna,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non—Hodgkin'S?lymphoma,NHL)兩大類,可發生于淋巴結或淋巴結以外的軟組織或骨組織。HL大多數原發于淋巴結,好發于頸部和縱膈淋巴結;NHL中高達40%發生在淋巴
關于霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷介紹
本病需與淋巴結核、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥等病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別,并應注意與轉移癌鑒別。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴結腫大應與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學檢查,病理組織學診斷是霍奇金淋巴瘤確診的必要依據。病理學診斷通常要
簡述霍奇金淋巴瘤的臨床表現
1.淋巴結腫大 90%患者以淋巴結腫大就診,大多表現為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大。飲酒后出現疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現。 2.結外病變 晚期累及淋巴結外器官,可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現。 3.全身癥狀 20%~30%
新的霍奇金淋巴瘤血液檢測方法
?本周的《Lancet Haematology》出版了一個概念性研究結果,這個實驗中,研究人員證明,他們能夠從被診斷為早期或者晚期的患者中的血液中的無細胞DNA中,發現霍奇金淋巴瘤細胞的基因組失衡。?? ? 非侵入性測定法,主要依賴于下一代鳥槍測序的ccfDNA,其可以用于鑒定對治療反應不明顯的患者
關于縱隔霍奇金淋巴瘤的病因分析
1.遺傳學異常 在患病的同胞之間,有人類細胞抗原成分的過度表達,而且在許多報道中發現同一家庭可能會由2人或更多的成員患病,而且發病時間很接近,現有充分證據說明,遺傳與霍奇金淋巴瘤有關,患者的兄弟姐妹中,其發病率可增加5~7倍,本病患者可有染色體異常, 2.病毒感染 目前研究更多的是感染性因
簡述縱隔霍奇金淋巴瘤的治療原則
目前霍奇金病治療療效較好,較輕的患者可以治愈,即便是進展期的患者也有治愈的可能。治療有賴于正確的病理分型和臨床分期,局部單純淋巴結腫大可采用放射療法。進展期的患者可加用化療。正確掌握每個患者治療原則制定合理的治療方案。 手術不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。主要任務是提
關于縱隔霍奇金淋巴瘤的基本介紹
霍奇金病又名淋巴網狀細胞肉瘤,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結,以原發于頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發病,5歲以后逐漸增多,青春期發病率明顯增多,
霍奇金淋巴瘤的組織學分型
2008年WHO對霍奇金淋巴瘤再次進行分型,可分為結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤和經典型霍奇金淋巴瘤。后者又包括結節硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型和淋巴細胞豐富型。
關于霍奇金淋巴瘤的影像診斷介紹
(1)X線平片 通常可在雙側前、上縱隔內見不對稱結節影,極少鈣化表現,除非放療后。 (2)CT 可顯示多發、較大的軟組織腫塊,其內無壞死、出血或囊性變,增強掃描強化亦不明顯。腫大結節最終可導致明顯的占位效應。 (3)MRI 可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度
新的霍奇金淋巴瘤血液檢測方法
?本周的《Lancet Haematology》出版了一個概念性研究結果,這個實驗中,研究人員證明,他們能夠從被診斷為早期或者晚期的患者中的血液中的無細胞DNA中,發現霍奇金淋巴瘤細胞的基因組失衡。?? ? 非侵入性測定法,主要依賴于下一代鳥槍測序的ccfDNA,其可以用于鑒定對治療反應不明顯的患者
放射治療縱隔霍奇金淋巴瘤的簡介
照射方法分3種:局部照射、不全淋巴結照射及全淋巴結照射。不全淋巴結照射包括受累淋巴結及腫瘤組織外,尚需包括附近可能侵及的淋巴結區。如病變在橫膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括兩側乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔以至橫膈的淋巴結,但要保護肱股頭、喉部及肺部免受照射。劑量為35~40Gy,
概述兒童霍奇金病的癥狀體征
1.發病年齡和性別 學齡及學齡前兒童發病較多,多數報道最小年齡為2、3 歲,多為2 歲以上兒童,偶有嬰兒病例報道。男性明顯多于女性,男女比例達3∶1 以上。 2.發病方式及原發損害部位 本病多起自淋巴結,特征為無痛性淋巴結腫大,但觸摸起來有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結經常存在數周或數月,增大或縮
關于小兒霍奇金病的病理病因分析
HD的病因及發病機制不明(表1)。許多研究提示病毒感染及免疫異常可能是發病因素。 1.感染因素 很多動物如雞、大鼠、小鼠、貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,從流行病學、病毒學和免疫學方面均證明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的發生與Epstein-Barr(EB)病毒有密切關系
霍奇金淋巴瘤的實驗室檢查介紹
貧血多見于晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數病例可出現中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(
關于縱隔霍奇金淋巴瘤的檢查項目介紹
1.血象 血象變化為非特異性,各種類型及各期之間差異很大,當病變局限時,血象可完全正常;在病變廣泛時白細胞、中性粒細胞增多,且有貧血。晚期常有白細胞和淋巴細胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細胞,對診斷有特殊價值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢,發現司-瑞細胞的
霍奇金淋巴瘤的病理組織學介紹
病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞,呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞,并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細
關于縱隔霍奇金淋巴瘤的手術 方法介紹
根據影像學顯示腫瘤的部位和范圍來決定具體的手術方法。一般有以下幾種:縱隔鏡縱隔切開術、胸骨上部分切開術、胸骨正中切開術、后外側標準開胸術。對反復穿刺還診斷不明的占位病變可施行縱隔切開一類有創手術。無論采取什么方法,在取得標本后應快速病理切片以明確診斷。根據病理科醫師的意見,決定所獲標本是否滿意,
MB-106治療B細胞非霍奇金淋巴瘤I/II期臨床
Mustang Bio是一家臨床階段的生物制藥公司,專注于開發細胞和基因療法用于血液學癌癥、實體瘤和罕見遺傳病的治療。近日該公司宣布,在一項正在進行中的I/II期臨床試驗(NCT03277729)中,接受最低起始劑量的優化MB-106(CD20靶向自體CAR-T細胞療法)制造工藝治療的第一例患者
原發性肱骨非霍奇金淋巴瘤伴病理性骨折病例分析
臨床資料患者,男,19歲,右上肢腫物伴疼痛、活動受限3個月,于2018年7月8日入甘肅省人民醫院就診。查體:右肱骨近端腫脹明顯,腫塊大小約10cm×10cm,局部皮溫略增高,壓痛明顯,右肩關節外展受限,右上肢皮膚感覺正常,肌力、肌張力正常,右側腋窩可觸及約1cm×1cm腫大淋巴結,余查體未見明顯異常
用藥治療小兒霍奇金病的相關介紹
主要的治療手段為化療和放療。 1.放療 HD對放療敏感,20世紀70年代以前,無論年齡、分型和分期的差別均采用放療。70年代以后才有專門以兒童為對象的治療方案。目前對生長期兒童主要采用聯合化療加腫瘤浸潤野低劑量放療,有試圖進一步減少或刪除放療的傾向。對已完全發育的青少年局限性病變采用腫瘤擴大野
關于小兒霍奇金病的預防護理介紹
參考白血病預防措施: 1.避免接觸有害因素 避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境污染,尤其是室內環境污染;注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。 2.大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好預防接種。 3.做好優生工
關于小兒霍奇金病的疾病診斷介紹
無痛性進行性淋巴結腫大,特別是頸淋巴結腫大時,應考慮本病,但需要活體組織檢查才能確定診斷。應注意與下列疾病鑒別: 1.結核性淋巴結炎 腫大淋巴結活體組織檢查是可靠的鑒別方法。詳細病史、結核菌素試驗和發現其他部位(特別是肺)結核病灶可協助鑒別。 2.急性淋巴細胞性白血病 可有顯著局部淋巴結腫大
以頭皮血腫為首發癥狀的原發性硬腦膜非霍奇金淋巴瘤...
以頭皮血腫為首發癥狀的原發性硬腦膜非霍奇金淋巴瘤病例分析患者女,57歲。因“發現反復增大的額部頭皮血腫2個月”入院。患者撞擊硬物后發現左額部頭皮腫物,逐漸增大,伴疼痛,穿刺抽吸后縮小,抽吸物為暗紅色血液,但1周后血腫再次增大入院。查體:神經系統查體陰性,左額部見一大小約5 cm×3 cm包塊,有