白細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床治療方法
藥物治療：主要采用支持對癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續用藥2～3周，鞏固療效。防止復發。嚴重感染可試用白細胞輸注或骨髓移植。其他治療：G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因屬基因缺陷，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應避免服用可以誘導溶血發作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血特別在輕度G-6-PDA-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。如果溶血發生急，病情重如蠶豆病重型，應輸濃縮紅細胞。有血紅蛋白尿發作的患者應維持足夠的尿量以免發生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應予血液置換，在G-6-PD缺乏癥高發區應注意避免給這些新生兒輸注G-6-PD缺乏癥患者的血。由于G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA患者，一般不需要治療，但在出現再障危象時輸血是救命健康搜索的措施之一，切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無效的。......閱讀全文
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
G-6-PD來源于紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上，通過女性遺傳，男性患者居多
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的臨床意義
異常結果： 臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如： (1) 先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。 (2) 藥物性溶血性貧血：如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非藥物性溶血性貧血：如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。 需要檢查的人群
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的定義
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶?glucose 6-phosphatedehydrogenase是糖酵解途徑、檸檬酸循環以外的另一個葡萄糖分解途徑的磷酸葡萄糖酸途徑（磷酸戊糖途徑）中的第一個酶EC1.1.1.49。
臨床化學檢查方法--紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹： 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性，指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與，任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷，異常基因導致酶分子結構異常，形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多，主要
關于小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的鑒別診斷介紹
1.不穩定血紅蛋白病 包括HbH病，亦可因服用伯氨喹型藥物誘發與G-6-PD缺乏癥者相似的急性溶血性貧血，通過熱不穩定試驗和血紅蛋白電泳來鑒別。 2.免疫性溶血性貧血 某些藥物可誘發免疫性溶血性貧血，臨床表現相似，通過直接和間接抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）鑒別。免疫性溶血
簡述紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的急救措施
對急性溶血者，應祛除誘因。在溶血期應供給足夠水分，注意糾正電解質失衡，口服碳酸氫鈉，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內沉積。貧血較輕者不需要輸血，祛除誘因后溶血大多于1周內自行停止。貧血較重時，可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應密切注意腎功能，如出現腎功能衰竭，應及時采取有效措施。
簡述紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發病機制
本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。由于G-6-PD基因的突變，導致紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝異常，當機體受到伯氨喹啉型藥物等氧化物侵害時，氧化作用產生的H2O2不能被及時還原成水，過多的H2O2可致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷。最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖：NADP 氧化還原酶，G6P-DH，Zwischenferment （O.Warburg）。6-磷酸葡萄糖 + NADP+ → 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒 三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖 NA
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
實驗方法原理D-6-磷酸葡萄糖：NADP 氧化還原酶，G6P-DH，Zwischenferment （O.Warburg）。6-磷酸葡萄糖 + NADP+?→ 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖NADP儀器
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
基本方案 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖：NADP 氧化還原酶，G6P-DH，Zwischenferment （O.Warburg）。6-磷酸葡萄糖 + N
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定
【測定原理】基本原理同葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶熒光斑點試驗，不同的是用紫外分光光度法定量測定酶活性。即每隔1分鐘在340nm 波長測定孵育液中NADPH 吸光度（共測6次），求出每分鐘吸光度增加的平均值，根據單位時間內NADPH 生成的量來計算G6PD 活性。葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶活性定量測定
關于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的臨床意義介紹
異常結果： 臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如： (1) 先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。 (2) 藥物性溶血性貧血：如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非藥物性溶血性貧血：如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。 需要檢查的人群
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥實驗診斷的實驗室檢查
1.血象 溶血發作時紅細胞與血紅蛋白迅速下降。出現變形和嗜多色性紅細胞及紅細胞碎片，網織紅細胞增多。白細胞與血小板正常。 2. G-6-PD缺乏篩選試驗 （1）高鐵血紅蛋白還原試驗 是目前常用的篩選試驗。G-6-PD缺陷的患者由于NADPH生成減少，MHb的還原速度顯著減慢，以
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查的檢查過程介紹
(1) 高鐵血紅蛋白還原試驗由于G6PD缺乏，紅細胞不能生成足夠的 NADPH ，試管中加入美藍 ( 作用如氫離子傳遞物，在還原型高鐵血紅蛋白還原酶及 NADPH 的作用下可使高鐵血紅蛋白還原為正鐵血紅蛋白 ) 時，高鐵血紅蛋白還原低于正常值 (75% 以上 )， 嚴重者低于 30% .本法簡便
血液的化學檢驗項目--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹： 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變，導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基本介紹
G-6-PD來源于紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上，通過女性遺傳，男性患者居多
臨床化學檢查方法介紹-葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗介紹： 葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗是采用熒光法對葡萄糖6-磷酸脫氫酶進行測定，在葡萄糖6-磷酸脫氫酶和N ADP + 存在，葡萄糖6-磷酸脫氫酶能使NA DP + 還原成NA DPH，后者在紫外線照射下會發出熒光。NA DPH 的 吸收峰在波長340nm 處，
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹： 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性，指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與，任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷，異常基因導致酶分子結構異常，形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多，
葡萄糖－6－磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
實驗方法原理在葡萄糖－6－磷酸（GbB）和NADP存在下，葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G6PD）能使用NADP還原成NADPH，后者在紫外線照射下不會發出熒光。實驗材料G6PNADPHCl試劑、試劑盒氧化型谷胱甘肽皂素蒸餾水實驗步驟一、 實驗試劑：混合試劑的成人與配方：0.1mol/L??? G6P??
葡萄糖－6－磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
?實驗方法原理 在葡萄糖－6－磷酸（GbB）和NADP存在下，葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G6PD）能使用NADP還原成NADPH，后者在紫外線照射下不會發出熒光。實驗材料 G6P NADPHCl試劑、試劑盒 氧化型谷胱甘肽皂素蒸餾水實驗步驟 一、 實驗試劑：混合試劑的成人與配方：0.1mol/L ?
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶檢查指標結果解讀
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶檢查指標結果解讀是臨床醫學檢驗人員需要了解的知識，醫學教育網整理供檢驗人員參考如下：正常值：G-6-PD活力9.34±1.59U/gHb（37℃）。高于正常值：暫無相關資料低于正常值：紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血醫學教育|網整理搜
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
【測定原理】葡萄糖‐6‐磷酸（G6P）在葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶（G6PD）作用下形成6‐磷酸葡萄糖酸（6PGA），同時使氧化型輔酶Ⅱ（NADP）轉變為還原型輔酶Ⅱ（NADPH），后者在340nm 波長紫外線照射下產生熒光。所以將含有G6P 和NADP 等的混合試劑與血混勻后，在0 分鐘、5 分鐘
生化檢測項目--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹：???????? G-6-PD來源于紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的注意事項
檢查前注意： (1) 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方 (2) 避免吃蠶豆 (3) 衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸) (4) 不要使用龍膽紫(紫藥水) (5) 發現患兒有上述之溶血癥狀時，盡速帶往醫院診治 (6) 隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。 檢查前: (1)
關于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的注意事項介紹
檢查前注意： (1) 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方 (2) 避免吃蠶豆 (3) 衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸) (4) 不要使用龍膽紫(紫藥水) (5) 發現患兒有上述之溶血癥狀時，盡速帶往醫院診治 (6) 隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。 檢查前: (1)
葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗的臨床意義是什么
異常結果：檢查結果有熒光點，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性降低。 臨床發現貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、肝脾輕度腫大或正常。可能患有溶血性貧血。藥物反應(如伯氨喹、磺胺毗啶、乙酰苯胺等)、蠶豆病、感染等患者也有可能出現熒光點。 需要檢查的人群：有頭暈、頭疼、心悸、呼吸困難、腹痛、腰背痛。嚴重血紅蛋白
簡述葡糖-6-磷酸脫氫酶的臨床意義
異常結果： 臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如： (1) 先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。 (2) 藥物性溶血性貧血：如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非藥物性溶血性貧血：如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。 需要檢查的人群
葡萄糖-6-脫氫酶缺乏癥及其實驗室檢查
G6PD是已發現的遺傳性紅細胞酶缺陷病中最常見的一種。主要分布于非洲、亞洲和有此兩種血統的人群中，地中海地區也較常見。G6PD基因位于X染色體上，以伴性不完全顯性方式遺傳。攜帶G6PD疾病基因的男性和純合子女性為疾病患者，而雜合子女性因兩條X染色體中一條隨機失活，細胞G6PD的表達很不一致，可從正常
葡萄糖-6-脫氫酶缺乏癥及其實驗室檢查
G6PD是已發現的遺傳性紅細胞酶缺陷病中最常見的一種。主要分布于非洲、亞洲和有此兩種血統的人群中，地中海地區也較常見。G6PD基因位于X染色體上，以伴性不完全顯性方式遺傳。攜帶G6PD疾病基因的男性和純合子女性為疾病患者，而雜合子女性因兩條X染色體中一條隨機失活，細胞G6PD的表達很不一致，可從正常
葡萄糖-6-磷酸異構酶的臨床意義
葡萄糖-6-磷酸異構酶（G6PI）檢測診斷RA的敏感性為82.2%，特異性為89.5%，顯示G6PI對RA的診斷具有較大的臨床應用價值，尤其是它與抗CCP抗體的不重疊性。有可能成為除類風濕因子（RF）、抗環瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）以外的一種標志物，從而增強RA診斷的敏感性和可靠性。