關于獲得性血管性血友病的診斷標準介紹
上述疾病臨床上存在出血傾向時，應該考慮AvWD的可能。根據既往有無類似出血史和有無家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初篩試驗主要有血小板計數、 出血時間和APTT等。vWD確診試驗主要有vWF：Ag、vWF：Ag Ⅱ、vWF：Rco和vWF：CBA 等，其中vWF：Rco和vWF：CBA是診斷AvWD的重要功能試驗。vWF多聚物分析，瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)等是重要的輔助試驗。如部分心血管疾病和尿毒癥患者vWF：Rco和vWF：CBA基本正常，應進一步行vWF多聚物分析了解是否存在vWF中大分子多聚物的缺乏。通過以上檢測可以了解vWF合成情況，血漿中vWF的量及活性，是否存在vWF的聚合障礙等。此外，尚需要通過血漿混合試驗或ELlSA方法檢測vWF的自身抗體。......閱讀全文
關于獲得性血管性血友病的診斷標準介紹
上述疾病臨床上存在出血傾向時，應該考慮AvWD的可能。根據既往有無類似出血史和有無家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初篩試驗主要有血小板計數、 出血時間和APTT等。vWD確診試驗主要有vWF：Ag、vWF：Ag Ⅱ、vWF：Rco和vWF：CBA 等，其中vWF：Rco和vWF：CBA是診
關于獲得性血管性血友病的簡介
獲得性血管性血友病，是指無自幼出血和家族性出血病史，但由于各種獲得性因素如產生vWF自身抗體或vWF清除過多等，導致血漿vWF量減少或活性降低所引起的獲得性出血性疾患。 獲得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多與淋巴細胞增生性疾病（LPD），
獲得性血管性血友病的預后介紹
AvWD臨床罕見，出血癥狀相對較輕，少數患者可發生嚴重危及生命的出血。大多數患者存在基礎疾病，其中LPD最為常見。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能診斷試驗。在LPD或自身免疫性疾病患者中，應進一步檢測vWF自身抗體。基礎疾病的治療有助于AvWD癥狀的改善。DDAVP，FⅧ/ vWF濃縮物
血管性血友病的診斷
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血
概述獲得性血管性血友病的治療現狀
首先應該治療基礎疾病，如采用細胞毒藥物治療LPD或MPD，糖皮質激素治療自身免疫性疾病，主動脈狹窄的瓣膜置換手術，甲狀腺素片治療甲狀腺功能低下等，AvWD的出血癥狀會隨著基礎疾病的緩解而得到控制。有出血癥狀AvWD的治療措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF濃縮物，大劑量丙種球蛋白（丙球）靜脈沖擊
概述獲得性血管性血友病的發病機制
一、發生的主要機制 1、自身抗體的產生 外周循環中產生的vWF自身抗體包括兩種類型，即特異性自身抗體和非特異性自身抗體。特異性自身抗體能夠與vWF的功能部位和非功能部位結合，從而導致vWF失活或壽命縮短。這些特異性自身抗體能夠識別血小板GPIb與vWF的結合部位，從而影響血小板的聚集。曾有報道
關于血管性血友病因子的作用介紹
vWF是一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受
如何診斷小兒血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少，出血時間延長，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。 2.獲得性vWD 小兒少見，多繼發于淋巴系
血友病甲的診斷標準介紹
診斷標準(首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議修訂，1986) 臨床表現： ①男性患者，有或無家族史。有家族史者符合性聯隱性遺傳規律 女性純合子型可發生，極少見； ②關節、肌肉、深部組織出血，可自發。一般有行走過久、活動用力過強、手術(包括拔牙等小手術)史。關節反復出血引起關節畸形，深部
血管性血友病的疾病診斷
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血
血管性血友病實驗診斷的簡介
血管性血友病實驗診斷是指根據實驗室檢查所得的結果或數據，結合臨床相關資料和其他輔助檢查診斷血管性血友病，包括出血時間、血小板計數檢查及凝血因子Ⅷ活性試驗、血管性血友病因子抗原測定、血管性血友病因子瑞斯托霉素輔因子測定、血管性血友病因子多聚體分析等。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因的合成與表
血管性假血友病的鑒別診斷
診斷依據 （一）有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。 （二）臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。 （三）實驗室有助于診斷的檢查 1.血小板形態和計數正常。 2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試
關于小兒血管性血友病的檢查方法介紹
實驗室檢查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時期檢驗結果也可能不同，因此有必要重復檢測。 1.出、凝血檢查 血小板計數及形態正常，活化的部分凝血活酶時間(APTT)正常或延長，出血時間(Ivy法)延長，阿司匹林耐量試驗陽性。 2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ
關于藥物治療小兒血管性血友病的介紹
治療目的即糾正出血時間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時間只與大分子多聚體有關，因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。發熱時可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。 2.局部止血 體表局部
血友病的診斷標準
A.多為男性患者(女性純合子極少見)，有或無家族史有家族史者符合x性聯隱性遺傳規律； B.關節肌肉、深部組織出血，有或無活動過久、用力創傷或手術后異常出血史，嚴重者可見關節畸形； C.實驗室檢查結果陽性。
血管性血友病因子的基本介紹
血管性血友病因子，英文名稱von Willebrand Factor, vWF，是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白。 vWF可同時與膠原纖維和血小板結合，當血管破裂時大量血小板以vWF為中介，粘附在膠原纖維上，形成血栓，得以止血。在正常的生理條件下,絕大部分由內皮細胞合成,其余則由巨核細胞
關于皮膚血管性疾病的診斷介紹
主要依據病史或家族史、發病年齡、季節特征，結合典型的皮損特征及其他系統癥狀進行診斷，但有時候僅僅根據常規的以視診等為主的物理診斷仍無法達到鑒別的目的，病理檢查、實驗室檢查對疾病具有一定的診斷和鑒別診斷價值，在排除其他疾病的情況下，可做出診斷。
免疫學實驗血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）介紹
血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）介紹： 血管性血友病因子在止血過程中起重要作用，除介導血小板粘附于血管的受損處外，它還作為因子Ⅷ的載體。 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）正常值： a)火箭電泳法： 94.09％±32.46％； b)酶聯免疫吸附法：1.02±0.56U／ml。
臨床化學檢查方法介紹血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）介紹： 血管性血友病因子在止血過程中起重要作用，除介導血小板粘附于血管的受損處外，它還作為因子Ⅷ的載體。血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）正常值： a)火箭電泳法： 94.09％±32.46％； b)酶聯免疫吸附法：1.02±0.56U／ml。血管性血
簡述血管性血友病實驗診斷的臨床意義
出血時間是血管性血友病篩選陽性率最高的試驗，在確診試驗中，以檢測血管性血友病因子抗原最常用，凝血因子Ⅷ活性試驗并計算FVIII:C/vWF:Ag有助于血管性血友病的診斷與分析，瑞斯托霉素輔因子活性試驗是最常用的vWF功能試驗，血管性血友病因子多聚體分析有助于血管性血友病診斷和分型。
血管性血友病實驗診斷的實驗室檢查
1．篩選試驗 根據患者病情的不同，出血時間和活化部分凝血活酶時間可延長或正常，血小板計數、凝血酶原時間及凝血酶時間均正常；血管性血友病因子的改變較輕微，可在正常范圍。 2．確診試驗與分型 （1）凝血因子Ⅷ活性試驗（FVIII:C）：凝血因子Ⅷ活性降低或正常。 （2）血管性血友病因子抗原（
關于血管性水腫的檢查診斷的介紹
檢查 血嗜酸性粒細胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補體系統前段補體成分（C1，C4，C2）水平異常。 診斷 根據皮損為疏松組織處發生的的局限的不可凹性水腫，淡紅色或蒼白色，腫脹2～3天后消退，不留痕跡，考慮神經性水
血管性血友病的基本信息介紹
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點為自幼即有出血傾向，出血時間延長、血小板粘附性減低，對瑞斯托霉素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子結構異常。 正常人血漿因子Ⅷ由低分子
小兒血管性血友病的發病機制介紹
vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維
臨床化學檢查方法介紹阿司匹林耐量試驗介紹
阿司匹林耐量試驗介紹： 阿司匹林耐量試驗是對在服用一定量的阿司匹林后，檢測出血時間延長。用于診斷血管性假性血友病。阿司匹林耐量試驗正常值： 服藥后2小時及4小時的出血時間與服藥前對照延長2分鐘以下為陰性。阿司匹林耐量試驗臨床意義： 異常結果：檢查結果呈現陽性，表示阿司匹林通過抑制血小板環氧化酶
血液的化學檢驗項目阿司匹林耐量試驗介紹
阿司匹林耐量試驗介紹： 阿司匹林耐量試驗是對在服用一定量的阿司匹林后，檢測出血時間延長。用于診斷血管性假性血友病。阿司匹林耐量試驗正常值： 服藥后2小時及4小時的出血時間與服藥前對照延長2分鐘以下為陰性。阿司匹林耐量試驗臨床意義： 異常結果：檢查結果呈現陽性，表示阿司匹林通過抑制血小板環氧化酶
關于甲型血友病的臨床診斷介紹
一、理論推斷 根據病史、出血癥狀和家族史，即可考慮為血友病，進一步確診須作有關實驗室檢查。 二、實驗室檢查 血友病甲驗室檢查的特點是： ①凝血時間延長（輕型者正常）； ②凝血酶原消耗不良； ③活化部分凝血活酶時間延長； ④凝血活酶生成試驗異常。 三、基因診斷 利用分子生物學技術
關于Ａ型血友病的鑒別診斷介紹
1.血管性假血友病 本病為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病，因此家系調查有助于區別。出血時間延長、阿司匹林耐量試驗呈陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托霉素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/Ⅷ：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ：C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。