概述獲得性血管性血友病的治療現狀
首先應該治療基礎疾病，如采用細胞毒藥物治療LPD或MPD，糖皮質激素治療自身免疫性疾病，主動脈狹窄的瓣膜置換手術，甲狀腺素片治療甲狀腺功能低下等，AvWD的出血癥狀會隨著基礎疾病的緩解而得到控制。有出血癥狀AvWD的治療措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF濃縮物，大劑量丙種球蛋白（丙球）靜脈沖擊等。DDAVP是初診AvWD治療的首選藥物，能夠迅速恢復血漿中vWF的活性，在沒有產生自身抗體的大多數患者中治療有效。FⅧ/vWF濃縮物（50～100u/kg）主要用于DDAVP治療無效的患者，在治療之后或治療的間歇期需要監測血vWF的活性，單藥治療多數病人只能獲得部分緩解，同DDAVP相比，FⅧ/vWF濃縮物價格相對較貴且有傳播血源性病毒的危險。與免疫相關的AvWD采用大劑量丙球（0.4～1.0g/kg·d-1，2～4d）沖擊治療療效明顯，例如DDAVP和FⅧ/vWF濃縮物治療無效的LPD或MGUS患者中，大劑量丙球治療后數小時血漿......閱讀全文
概述獲得性血管性血友病的治療現狀
首先應該治療基礎疾病，如采用細胞毒藥物治療LPD或MPD，糖皮質激素治療自身免疫性疾病，主動脈狹窄的瓣膜置換手術，甲狀腺素片治療甲狀腺功能低下等，AvWD的出血癥狀會隨著基礎疾病的緩解而得到控制。有出血癥狀AvWD的治療措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF濃縮物，大劑量丙種球蛋白（丙球）靜脈沖擊
概述獲得性血管性血友病的發病機制
一、發生的主要機制 1、自身抗體的產生 外周循環中產生的vWF自身抗體包括兩種類型，即特異性自身抗體和非特異性自身抗體。特異性自身抗體能夠與vWF的功能部位和非功能部位結合，從而導致vWF失活或壽命縮短。這些特異性自身抗體能夠識別血小板GPIb與vWF的結合部位，從而影響血小板的聚集。曾有報道
關于獲得性血管性血友病的簡介
獲得性血管性血友病，是指無自幼出血和家族性出血病史，但由于各種獲得性因素如產生vWF自身抗體或vWF清除過多等，導致血漿vWF量減少或活性降低所引起的獲得性出血性疾患。 獲得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多與淋巴細胞增生性疾病（LPD），
獲得性血管性血友病的預后介紹
AvWD臨床罕見，出血癥狀相對較輕，少數患者可發生嚴重危及生命的出血。大多數患者存在基礎疾病，其中LPD最為常見。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能診斷試驗。在LPD或自身免疫性疾病患者中，應進一步檢測vWF自身抗體。基礎疾病的治療有助于AvWD癥狀的改善。DDAVP，FⅧ/ vWF濃縮物
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
血管性假血友病概述
血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：C則是由X染色體遺傳的。典型VWD不僅因子Ⅷ相關抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，
關于獲得性血管性血友病的診斷標準介紹
上述疾病臨床上存在出血傾向時，應該考慮AvWD的可能。根據既往有無類似出血史和有無家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初篩試驗主要有血小板計數、 出血時間和APTT等。vWD確診試驗主要有vWF：Ag、vWF：Ag Ⅱ、vWF：Rco和vWF：CBA 等，其中vWF：Rco和vWF：CBA是診
關于藥物治療小兒血管性血友病的介紹
治療目的即糾正出血時間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時間只與大分子多聚體有關，因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。發熱時可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。 2.局部止血 體表局部
血管性血友病的診斷
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血
概述血管性脊髓病治療的方法
一、治療 脊髓血管畸形者應視畸形大小和分布范圍選擇導管介入治療或手術切除治療之。后遺截癱病者按脊髓炎恢復期辦 法進行康復治療和護理。 1 給予低脂低鹽易消化富含纖維素的食物。 2 保持大便通暢，便秘者可用緩瀉劑或開塞露，排便時避免屏氣用力，禁止灌腸。大便失禁者注意防止肛周皮膚受損。 3
概述血管性脊髓病的治療特點
管和脊髓內腫瘤 我們采用解剖學復位技術,在手術顯微鏡下操作,不僅可將腫瘤全切,還可將脊髓軟脊膜,蛛網膜,硬 脊膜縫合,將截下的完整椎板復位固定,使神經管保持完整性,避免了術后常見的脊髓粘連和脊柱后凸畸形的發生,脊髓功能獲最大的保留.此技術在全國專業學術會議上報告后,已被有條件的醫院普遍采用.上
血管性血友病的病理生理
vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受
小兒血管性血友病的簡介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報道本病，認為是血小板功能異常或血管異常所致。現已明確von Willebrand Factor(vWF)質或量的異常引起vWD，伴有因子
血管性血友病的病理生理
vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受
血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
血管性假血友病簡介
血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。
概述獲得性弓形蟲病的治療方案
抗弓形蟲滋養體的治療已取得較可靠的療效，但對消滅弓形蟲的包囊則迄今尚未找到有效藥物。故近期療效較好，但復發者較多。 （一）抗弓形蟲治療的主要對象： 1、免疫功能正常獲得性弓形蟲感染有重要器官受累者，如眼弓形蟲病、腦弓形蟲病； 2、免疫功能缺陷宿主的弓形急性和隱性感染 3、先天性弓形蟲病患
血管性血友病的疾病診斷
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血
血管性血友病的臨床表現
vWD多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，男女均可患病。 患者有皮膚黏膜出血的傾向，以鼻衄與牙齦出血最常見，這與血友病以關節及軟組織出血為主的臨床表現有很大不同。女性患者常有月經過多或分娩后大量出血。由于vWD的類型不同，臨床癥狀輕重不等。輕者（1型）僅有月經過多，在拔牙或其他小手術
血管性血友病實驗診斷的簡介
血管性血友病實驗診斷是指根據實驗室檢查所得的結果或數據，結合臨床相關資料和其他輔助檢查診斷血管性血友病，包括出血時間、血小板計數檢查及凝血因子Ⅷ活性試驗、血管性血友病因子抗原測定、血管性血友病因子瑞斯托霉素輔因子測定、血管性血友病因子多聚體分析等。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因的合成與表
血管性血友病的臨床分型
vWD可以是vWF量的減少，也可以是質的異常，其臨床表現及實驗室檢查結果很不相同。國際血栓與止血學會vWF委員會根據vWD的發病機制與表型提出的分型方法并被我國第六次血栓與止血會議采用，其中1型與3型為量的減少，2型為質的異常。 表vWD的分型 類型和特點 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性血友病因子的基本介紹
血管性血友病因子，英文名稱von Willebrand Factor, vWF，是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白。 vWF可同時與膠原纖維和血小板結合，當血管破裂時大量血小板以vWF為中介，粘附在膠原纖維上，形成血栓，得以止血。在正常的生理條件下,絕大部分由內皮細胞合成,其余則由巨核細胞
血管性血友病因子檢測的原理
①vWF抗原測定：可利用免疫電泳法、ELISA或膠乳凝集散射比濁法進行準確定量。②vWF瑞斯托霉素輔因子活性檢測：在瑞斯托霉素存在的條件下，vWF通過與血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板發生凝集。凝集的強度與被檢血漿中vWF的含量和結構有關。將正常人混合血漿作為100%瑞斯托霉素輔因子，用緩沖
血管性假血友病的鑒別診斷
診斷依據 （一）有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。 （二）臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。 （三）實驗室有助于診斷的檢查 1.血小板形態和計數正常。 2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試
血管性血友病的臨床表現
vWD多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，男女均可患病。 患者有皮膚黏膜出血的傾向，以鼻衄與牙齦出血最常見，這與血友病以關節及軟組織出血為主的臨床表現有很大不同。女性患者常有月經過多或分娩后大量出血。由于vWD的類型不同，臨床癥狀輕重不等。輕者（1型）僅有月經過多，在拔牙或其他小手術
血管性血友病的臨床分型
vWD可以是vWF量的減少，也可以是質的異常，其臨床表現及實驗室檢查結果很不相同。國際血栓與止血學會vWF委員會根據vWD的發病機制與表型提出的分型方法并被我國第六次血栓與止血會議采用，其中1型與3型為量的減少，2型為質的異常。 表vWD的分型 類型和特點 1型：vWF量的部分缺失 2型
如何診斷小兒血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少，出血時間延長，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。 2.獲得性vWD 小兒少見，多繼發于淋巴系
關于血管性血友病因子的作用介紹
vWF是一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受
血管性血友病的分型有哪些？
分型：根據遺傳方式、臨床表現和實驗室檢查的結果，大體可以將其分為三型。 1）Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成減少所致，而vWF的多聚體的結構基本正常。本型患者為常染色體顯性遺傳。 2）Ⅱ型：主要是由于vWF的結構與功能缺陷所致，又分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。 3）Ⅲ型：主要是