如何診斷良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病?
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性,免疫組化檢查等。BLAG的確診有賴于肺活檢,病理檢查可見肺泡結構消失,其內有邊界不清的肉芽腫,血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主,浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞,異形細胞的形態呈有絲分裂,與淋巴增生性疾病相同,偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死,但此類情況很少見。......閱讀全文
如何診斷良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病?
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性,免疫組化檢查等。BLAG的確診有賴于肺活檢,病理檢查可見肺泡結構消失,其內有邊界不清的肉芽腫,血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主,浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞,異形細胞的形態呈有絲分裂,
良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的簡介
良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病,其病變存在于皮膚及呼吸道,皮膚病變主要表現為慢性反復發作的脂膜炎。根據近20年來的國內外有關文獻報告發病率較低,也無明顯的地域及季節分布特點。此病屬于良性病變,預
治療良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的相關介紹
一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當治療。BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似,即需要應用免疫抑制劑和糖皮質激素聯合治療,所不同的是通過此類治療,患者可獲得一次性痊愈而且不需要反復治療,據報告有一組病例經治療痊愈后隨診11~2
關于良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的檢查介紹
組織病理檢查:組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮,伴炎癥細胞親表皮性。損害進展時,可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積,偶可見淋巴細胞性血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸性白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見
良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的臨床表現
本病以男性多見,發病年齡31~74歲,平均為57歲。大多數典型病例的損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,不同之處是損害較大,數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹,直徑可達約1厘米,可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性,數日數周后,表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療
關于肺良性淋巴細胞血管炎的診斷介紹
實驗室檢查常出現正細胞性貧血、血小板增多癥、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎癥急性相反應。要診斷肺良性淋巴細胞血管炎,首先要對不同血管炎臨床表現有充分的認識,結合具體病人的臨床、實驗室、組織病理或血管造影異常加以診斷,并注意與一些繼發性血管炎進
如何診斷肉芽腫性血管炎?
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的,10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療,GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
關于肺良性淋巴細胞血管炎的鑒別診斷介紹
1.感染性血管炎許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等),根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。感染性
如何診斷肉芽腫性多血管炎?
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征,實驗室檢查c-ANCA陽性,組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變,組織病理不典型或不能進行活檢時,診斷有一定困難。 無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢
如何診斷急性良性成淋巴細胞增多癥?
由于本病的臨床表現有時變化多端,所以必須提高對本病的警惕以防漏診或誤診。 急性良性成淋巴細胞增多癥一般根據急性起病、發熱、咽峽炎、淋巴結腫大,外周血異型淋巴細胞增多(>10%),嗜異性凝集試驗陽性即可診斷。EBV特異性血清學檢查,如:EBV的IgM抗體陽性,或動態觀察IgG抗體滴度明顯上升可確
關于肺良性淋巴細胞血管炎的簡介
肺良性淋巴細胞血管炎是以血管壁的炎癥性改變為主要病理表現的一組疾病。肺良性淋巴細胞血管炎可導致血管破壞,故有時又稱壞死性血管炎。肺良性淋巴細胞血管炎包括的疾病很廣泛,既可以是原發性血管炎,也可以伴隨或繼發于其他疾病;侵犯的血管可以動脈為主,也可以同時累及動、靜脈和毛細血管。可以小血管為主要侵犯對
治療肺良性淋巴細胞血管炎的簡介
肺良性淋巴細胞血管炎的治療絕大多數是相同的,無論其病因如何還是局限于肺內或作為系統性病的一部分,糖皮質激素和環磷酰胺仍然是治療的主要藥物。糖皮質激素可用潑尼松(強的松)口服,劑量1mg/(kg?d),或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強的松龍)250~1000mg/d,用3~5天,然后改為以上劑量的潑尼松
關于肺良性淋巴細胞血管炎的流行病學介紹
肺血管炎在臨床并不常見,以結締組織病中較為多見以Wegener肉芽腫為例,至1967年各國文獻報道200例,北京協和醫院至1999年只發現20余例,許多病種的患病率還不清楚。肺血管炎各年齡段均可發現,但一些具體病種有年齡、性別傾向。如過敏性紫癜以青年兒童多見;肉芽腫性血管炎以50~60歲中老年多
如何診斷慢性肉芽腫病?
根據嬰幼兒反復發生皮膚臟器化膿性感染,伴肝脾腫大者。粒細胞增多,NBT功能降低,即可確診。 髓細胞cDNA或基因組DNA進行分子遺傳學分析可協助診斷及分型并可確定突變部位。可從胎兒絨毛膜或羊水細胞提取DNA做產前診斷如缺乏上述手段可用.四唑氮藍試驗和取胎盤血分析。 鑒別診斷: 主要與反復感
概述肺良性淋巴細胞血管炎的發病機制
肺良性淋巴細胞血管炎病理特點是血管壁的炎癥反應,常常貫穿血管壁全層,且多以血管為病變中心,血管周圍組織也可受到累及,但支氣管中心性肉芽腫病是個例外。大中小動靜脈均可受累,亦可出現毛細血管炎癥。炎癥常伴纖維素樣壞死、內膜增生及血管周圍纖維化。因此肺良性淋巴細胞血管炎可導致血管的堵塞而產生閉塞性血管
關于肺良性淋巴細胞血管炎的檢查介紹
1、實驗室檢查: 常出現正細胞性貧血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎癥急性相反應。 2、其他輔助檢查: 血管造影顯示管腔不規則,管腔狹窄與閉塞,管腔呈瘤樣擴張。心血管疾病的超聲診斷外,影像學中亦能發現血管壁增厚,管腔狹窄等病
概述肺良性淋巴細胞血管炎的癥狀體征
在所有肺良性淋巴細胞血管炎中,均或多或少出現一些皮膚病變、全身及肌肉關節癥狀,實驗室檢查出現一些炎癥反應指標異常。出現這些異常應該注意排除血管炎。肺良性淋巴細胞血管炎的全身癥狀包括:發熱、厭食、體重下降、乏力等。肌肉關節癥狀包括:風濕性多肌痛樣癥狀、關節痛或關節炎、肌痛及外周神經病變。 肺良性
關于肺良性淋巴細胞血管炎的預后預防介紹
1、預后 肺血管炎預后與不同疾病類型有關。 一般CSS、NSG、BG預后較好,WG經激素+CTX治療后存活明顯延長,但LYG治療有一定困難,預后差。 2、預防 長期使用免疫抑制劑,需警惕肺部感染。 加強體育鍛煉,增強抗病能力。
關于肺良性淋巴細胞血管炎的分類標準介紹
1837年Schonlein最早將血管炎作為一有特殊臨床病理表現的獨立疾病提出。此后隨著人們對血管炎認識的不斷深入,對血管炎的定義和分類不斷進行修改和補充,出現了很多分類標準。之所以學者們對肺良性淋巴細胞血管炎的分類各有側重,未能統一,是因為: ①這些血管炎病因大都不很清楚; ②臨床病理及血
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀,經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別,另外,尚需要與以下幾種疾病鑒別: 1.顯微鏡下多血管炎:1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型,目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
肉芽腫性血管炎的診斷方法
GPA的診斷時間平均為5 - 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的,10%可長達5 - 15年才被診斷。為了達到最有效的治療,GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據,病
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀,經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別,另外,尚需要與以下幾種疾病鑒別:1.顯微鏡下多血管炎:1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型,目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。是一種主
如何診斷壞死性結節樣肉芽腫病?
NSG的診斷主要依靠病理檢查。其病理特征為:非干酪樣壞死性肉芽腫形成和壞死性血管炎。NSG肉芽腫由上皮細胞、淋巴細胞、多核巨細胞等構成,中央可見凝固性壞死。壞死性肉芽腫可直接侵入肺小血管壁,導致血管壁增厚、管腔狹窄或閉塞,形成以血管為中心的梗死樣壞死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色陰性,
如何診斷兒童韋格納肉芽腫病?
目前WG的診斷標準采用1990年美國風濕病學會(ACR)分類標準: 1.鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍,膿性或血性鼻腔分泌物; 2.胸片異常 胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞; 3.尿沉渣異常 鏡下血尿(紅細胞>5個/高倍視野)或出現紅細胞管型; 4.病理性肉芽腫性炎性改變 動
如何診斷朗格漢斯細胞肉芽腫病?
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷,但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助,但不是惟一的,胸部CT檢查對典型病例有一定意義,但非典型表現也不能完全排除診斷。
如何診斷急性淋巴細胞白血病?
ALL診斷目前采用細胞形態學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學(MICM)診斷模式。分型采用世界衛生組織(WHO)2008標準。 WHO急性白血病最新分類標準中認為骨髓涂片中原始/幼稚細胞淋巴細胞比例≥20%即可診斷。 根據白血病細胞表面不同的分化抗原利用免疫學技術,可以診斷并分為不同的亞型。
關于其他偶發性肺血管炎的臨床表現
(1)淋巴瘤樣肉芽腫病是一種以血管為中心的肉芽腫病,肺無例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。組織形態學主要表現為上下呼吸道、皮膚、中樞神經系統中以血管為中心破壞性的浸潤性病變。浸潤細胞主要為淋巴母細胞、漿細胞、組織細胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴細胞,并形成肉芽腫性病變。
如何診斷慢性淋巴細胞性白血病?
對于老年患者、反復感染、不明原因貧血、淺表淋巴結腫大或肝脾大,應懷疑慢性淋巴細胞白血病,并進行相關檢查。結合年齡、臨床表現、外周血白細胞>10×109/L、淋巴細胞比例大于等于50%、淋巴細胞絕對值>5×109/L、骨髓淋巴細胞>40%且以成熟淋巴細胞為主以及淋巴結腫大等典型表現,多數病例診斷并
關于變應性肉芽腫性血管炎的診斷和檢查介紹
本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析,而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人,有持續數年的哮喘史,一旦出現多系統損害,即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性
關于壞死性結節樣肉芽腫病的鑒別診斷介紹
1. 韋格納肉芽腫 NSG和韋格納肉芽腫難以區別,病理都以肉芽腫形成和壞死為主要表現,區別在于后者壞死較嚴重,影像學上多見空洞,病變呈惡性過程,多伴有上呼吸道和腎臟的累及,癥狀多較嚴重,預后較差。此外ANCA檢查在韋格納肉芽腫病中陽性率很高,尤其胞漿型(C)-ANCA,在韋格納肉芽腫進展期患者,