概述包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的發病機制
Oidfors對s-IBM線粒體DNA(mtDNA)的分析研究中發現，約有47%的s-IBM有多發性mtDNA缺失。mtDNA的這種改變不能用年齡或繼發于炎癥等因素來解釋。DiMauro認為s-IBM出現多發性mtDNA缺失可能由核DNA與mtDNA間的聯系中斷所致，并認為線粒體的這一改變在肌肉變性和無力的病因方面起著重要作用。 在s-IBM的發病機制研究中，肌核的改變尤其是核基質的改變越來越受到重視。Nonaka提出在伴有鑲邊空泡的肌病中如s-IBM、DMRV、眼咽型肌營養不良、Sjogren綜合征等，往往同時有顯著的肌核改變，表明兩者在病理生理機制方面存在某些聯系。Karpati通過超微結構觀察發現肌核內管狀細絲包涵體、核崩解以及由此形成的鑲邊空泡等s-IBM特征性病理改變均與肌核有關。 Askanas等采用金免疫定位的方法在空泡纖維內發現多種類似于Alzheimer病患者腦內出現的異常蛋白質。這些蛋白質包括β淀粉樣......閱讀全文
概述包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的發病機制
Oidfors對s-IBM線粒體DNA(mtDNA)的分析研究中發現，約有47%的s-IBM有多發性mtDNA缺失。mtDNA的這種改變不能用年齡或繼發于炎癥等因素來解釋。DiMauro認為s-IBM出現多發性mtDNA缺失可能由核DNA與mtDNA間的聯系中斷所致，并認為線粒體的這一改變在肌肉
關于包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的簡介
包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一種慢性炎癥性肌病。其主要病理特點是肌質或肌核內有管狀細絲包涵體。1971年Yunis首先使用這一名稱。1978年Carpenter對14例IBM的臨床病理特點進行了總結，并正式確立了IBM為一獨立疾病。1995年Griggs
包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的癥狀體征
包涵體肌炎(s-IBM)起病隱匿，緩慢進展，70%的患者首發癥狀為下肢近端無力，也可以下肢遠端、上肢或四肢均勻無力起病。肌無力可對稱或不對稱，隨著病情進展，遠端肌無力可達50%，但僅有35%其遠端無力的程度達到或超過近端無力。部分病人的肌無力和肌萎縮可局限于某些肌群，如胸鎖乳突肌、上肢肌群、下肢
用藥治療包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的簡介
對類固醇激素治療無效是s-IBM區別于多發性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要臨床特征。盡管類固醇治療能減少s-IBM患者肌肉內炎細胞的浸潤，降低血清CK水平，但鑲邊空泡纖維和嗜剛果紅物質均增加，臨床肌無力加重或僅有輕微改善。這進一步表明s-IBM炎癥浸潤可能只是繼發性。 靜脈注射免疫球蛋白(
關于包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的預防保健介紹
1、飲食保健 根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。 2、預防護理 尚無有效的預防方法，對癥處理，加強臨床醫療護理，是改善患者生存質量的重要內容。 3、疾病診斷 s-IBM主要應與慢性多發性肌炎、肌萎縮側索硬化(ALS)、進行性脊髓性肌萎縮
關于包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的病理病因分析
s-IBM確切的發病機制至今未明。Chou曾懷疑包涵體為一黏病毒產物，且后來發現該包涵體能與麻疹病毒抗體結合，但有關s-IBM與病毒感染間的關系至今未得到肯定。 Arahata采用免疫電鏡方法對s-IBM的免疫機制進行研究，結果發現s-IBM中單核細胞對非壞死纖維的侵入以及肌內膜的單核細胞浸潤
關于包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的檢查方法介紹
實驗室檢查： 血清肌酶檢查s-IBM的血清CK水平可正常或輕度增加，一般不超過正常值的10～12倍。 其他輔助檢查： 肌電圖檢查s-IBM的EMG特點與PM-DM相似，表現為異常自發性活動增多，短時程運動單位電位和多相波增多。所不同的是s-IBM長時程和短時程運動單位可在同一塊肌肉同時出現
關于包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的并發癥和預后介紹
1、并發癥 無特殊記錄，四肢肌無力長期臥床及吞咽困難，可導致褥瘡及肺部感染。 2、預后 SIM預后不佳，Lotz對28例患者平均隨訪72個月，結果表明s-IBM呈緩慢進行性發展，有6例患者起病15年后生活已不能自理，1例10年后臥床不起，12年后死于呼吸、心力衰竭。
診斷包涵體肌炎的相關介紹
1.50歲以上起病者，慢性病程，四肢近端、遠端均無力，并有功能障礙和肌肉萎縮，特別是股四頭肌的無力萎縮； 2.實驗室檢查顯示血清CK水平中度升高，肌電圖檢查提示肌源性及神經源性損害； 3.肌肉活檢，顯示肌纖維大小不一，萎縮肌纖維呈小圓形和小角形，可見肌纖維壞變，尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊
關于包涵體肌炎的基本介紹
包涵體肌炎（inclusion body myositis，IBM）是指以光鏡下觀察到肌膜下或肌纖維中央內出現鑲邊空泡，電鏡下觀察到肌質或肌核內出現管絲狀包涵體的炎性肌病，病程緩慢進展，受累肌肉具有特定部位，可能與免疫介導有關，也可能為一種肌肉變性病。IBM是50歲以上人群中最常見的炎癥性肌病，
關于包涵體肌炎的檢查介紹
1.實驗室檢查 血清CK可以正常或升高數倍，但不超過正常值上限的12倍；紅細胞沉降率正常。血清免疫球蛋白和自身免疫指標多無異常。 2.肌電圖 提示肌源性及神經源性損害。 3.肌肉活檢 顯示肌纖維大小不一，萎縮肌纖維呈小圓形和小角形，可見肌纖維壞變，尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊空泡，且
簡述包涵體肌炎的臨床表現
常隱襲性起病，慢性進展，主要表現為無痛性肌無力和肌萎縮，近端或遠端肌群均可受累，以股四頭肌受累最為多見。患者以單側或雙側局部肌無力起病，如股四頭肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌，隨后在數月或數年內擴展至其他肌群，拇長屈肌的選擇性肌無力最具特征性。約有1/3的患者有面肌無力，眼外肌大多不受累。由于咽
包涵體的純化
關于包涵體的純化是一個令人頭疼的問題，包涵體的復性已經成為生物制藥的瓶頸，關于包涵體的處理一般包括這么幾步：菌體的破碎、包涵體的洗滌、溶解、復性以及純化，內容比較龐雜?一、菌體的裂解?1、怎樣裂解細菌？?細胞的破碎方法?1.高速組織搗碎：將材料配成稀糊狀液，放置于筒內約1/3體積，蓋緊筒蓋，將調速器
包涵體的簡介
基因工程定義：在某些生長條件下，大腸桿菌能積累某種特殊的生物大分子，它們致密地集聚在細胞內，或被膜包裹或形成無膜裸露結構，這種水不溶性的結構稱為包涵體（Inclusion Bodies，IB）。病毒在增殖的過程中，常使寄主細胞內形成一種蛋白質性質的病變結構，在光學顯微鏡下可見。多為圓形、卵圓形或不定
包涵體的純化
關于包涵體的純化是一個令人頭疼的問題，包涵體的復性已經成為生物制藥的瓶頸，關于包涵體的處理一般包括這么幾步：菌體的破碎、包涵體的洗滌、溶解、復性以及純化，內容比較龐雜?一、菌體的裂解?1、怎樣裂解細菌？?細胞的破碎方法?1.高速組織搗碎：將材料配成稀糊狀液，放置于筒內約1/3體積，蓋緊筒蓋，將調速器
沙眼包涵體觀察
沙眼病人眼結膜刮片，經姬姆薩染色，沙眼包涵體嗜堿性，染成藍色，位于上皮細胞胞漿內。
概述巨細胞包涵體病的臨床表現
大多CMV感染是不顯性的。感染后的表現多種多樣。有癥狀者分為兩個類型： 1.先天性感染 部分患兒在出生后有明顯癥狀，表現為肝脾腫大、持續性黃疸、皮膚瘀點、小頭畸形、脈絡膜視網膜炎、智力低下和運動障礙等。上述任何項表現都可單獨存在，并可伴有生長緩慢、煩躁、有時發熱，體溫自微熱至40℃。但因出生
巨細胞包涵體病的介紹
巨細胞包涵體病，又稱巨細胞病毒感染，是由人巨細胞病毒感染所導致的一種先天性或后天性全身感染性疾病。由于在被感染的很多器官組織內可以發現細胞核內和胞漿內的人巨細胞病毒包涵體而被稱為巨細胞包涵體病。巨細胞病毒感染在人群中的感染率隨年齡增加而呈上升趨勢，60%～90%的成人曾經感染。社會經濟地位較低的
巨細胞包涵體病的臨床
先天性感染的嬰兒可僅表現為巨細胞病毒尿，除此之外無異常。嚴重時CMV感染可引起流產，滯產或出生后死于出血，貧血或廣泛的肝臟或中樞神經系統損傷。 后天獲得性感染，無論是出生后或是一生中任何時候獲得的CMV感染，常常是無癥狀的。巨細胞病毒單核細胞增多癥或巨細胞病毒性肝炎可為一種急性發熱性疾病。
巨細胞包涵體病的診斷
確診CID包括臨床表現及實驗室確診的證據，僅有實驗室檢測證據無臨床表現稱為CMV感染.不能診斷為CID。以下情況提示有CID的可能性：新生兒有黃疸、肝脾腫大、皮膚粘膜有出血點、周圍血異常淋巴細胞增多，但血清嗜異性凝集反應陰性。
巨細胞包涵體病的治療
至今尚無CMV感染的特異治療藥物，故對癥治療及良好的護理工作十分重要。可試用以下藥物治療。 1、干擾素(interferon)100萬u/d，肌注，每日一次，10日一療程，部分病兒可間隔7～10日內進行1～2療程治療，有助于黃疸消退，肝臟脾臟縮小及肝功能恢復。 2、三氮唑核苷(virazol
包涵體的純化-4
9、什么叫復性成功?復性效果的檢測：?根據具體的蛋白性質和需要，可以從生化、免疫、物理性質等方面對蛋白質的復性效率進行檢測。?1，凝膠電泳：一般可以用非變性的聚丙烯酰胺凝膠電泳可以檢測變性和天然狀態的蛋白質，或用非還原的聚丙烯酰胺電泳檢測有二硫鍵的蛋白復性后二硫鍵的配對情況。?2，光譜學方法：可以用
包涵體的純化-5
還原劑：?由于蛋白間二硫鍵的存在，在增溶時一般使用還原劑。還原劑的使用濃度一般是50-100mM2-BME或DTT，也有文獻使用5mM濃度。在較粗放的條件下，可以使用5ml/l的濃度。還原劑的使用濃度與蛋白二硫鍵的數目無關，而有些沒有二硫鍵的蛋白加不加還原劑無影響，如牛生長激素包涵體的增溶。對于目標
包涵體的純化-3
做完裂解之后加Triton X－100輕搖３０min，蛋白溶解的會多些！?四、包涵體的復性?1、包涵體如何復性?包涵體的復性主要有兩種方式：?1，稀釋溶液，但是操作的液體量大，蛋白稀釋?2，透析，超濾或電滲透析去除變性劑?其中透析很適合實驗室應用，但是時間長。另外，如果蛋白質右兩個以上的2硫鍵，很可
包涵體的純化-2
1.2.7重組融合蛋白的純化?PrP-pET-32a（+）轉化表達菌E.coli BL21（DE3），TB培養基中，25℃，AMP 200 ug/ml，搖床（250 r／min）培養至OD600約為1.5，更換等體積新鮮TB培養基，加入IPTG至終濃度1 mM，AMP 200 ug/ml，25℃，4
包涵體的純化-2
4、超聲破碎的條件選擇?超聲破碎的條件不能一概而論，要看你的實驗要求，有的是細菌破碎，有的是對組織細胞進行破碎，要掌握好功率和每次超聲時間，功率大時，每次超聲時間可縮短，不能讓溫度升高，必要時在冰浴條件下進行超聲破碎。至于每次超聲時是否起泡沫到不是關鍵的問題，這與你超聲的量明顯有關。?5、如何鑒定細
如何診斷巨細胞包涵體病？
1.不能以其他病因解釋的慢性肝病或遷延性間質性肺炎； 2.臨床類似傳染性單核細胞增多癥，但抗EB病毒衣殼抗原的嗜異凝集試驗陰性，往往發生于手術（尤其開心手術）后接受大量新鮮血者； 3.接受免疫抑制劑治療的慢性消耗性疾病患者（如白血病惡性腫瘤）、接受器官移植的受者，如發生較嚴重的肺炎，往往是C
包涵體沉淀溶解實驗
試劑、試劑盒 緩沖液 AN-十二烷基肌氨酸鈉（SKL)考馬斯亮藍（CBB) 染色液脫色液 快速蛋白質斑點印跡試驗用試劑儀器、耗材 SDS-PAGE 電泳裝置聚丙烯酰胺小膠（10%)分子量標準參照物實驗步驟 材料與設備SDS-PAGE 電泳裝置聚丙烯酰胺小膠（10%)分子量標準參照物試劑緩沖液 AN-
包涵體沉淀溶解實驗
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包涵體沉淀溶解實驗
試劑、試劑盒緩沖液 AN-十二烷基肌氨酸鈉（SKL)考馬斯亮藍（CBB) 染色液脫色液快速蛋白質斑點印跡試驗用試劑儀器、耗材SDS-PAGE 電泳裝置聚丙烯酰胺小膠（10%)分子量標準參照物實驗步驟材料與設備SDS-PAGE 電泳裝置聚丙烯酰胺小膠（10%)分子量標準參照物試劑緩沖液 AN-十二烷基