關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜（GBM）彌漫變薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害，分為良性和進行性；又根據患者有無家族史分為家族性和散發性。 本病發病率各家報道不一，估計高達5%～9%，約占原發性無癥狀性血尿的20%。該病可發生于任何年齡，男性與女性發病機會均等，發病年齡絕大多數在40歲以下，個別報道80歲以上才被發現。......閱讀全文
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜（GBM）彌漫變薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害，分
診斷薄基膜腎病的基本介紹
凡臨床呈現無癥狀性血尿（以持續或間斷鏡下血尿為主）而又有陽性家族史（常染色體顯性或隱性遺傳）的青壯年患者，腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷，必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變，才能作出本病診斷。 如要進一步作
關于薄基膜腎病的分類介紹
如果患者有腎小球基底膜變薄，又有家族史，無進行性腎功能損害，則稱為良性家族性薄基膜腎病，或稱家族性良性血尿，還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為： 1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。 2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進
關于薄基膜腎病的輔助檢查介紹
（1）光鏡檢查 通常無異常發現，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。 （2）免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報道小
關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹
1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年，腎功能進行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時，提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史
治療薄基膜腎病的基本信息介紹
薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。對少數有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓，但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用；出現發作性肉眼血尿時，注意有無上呼吸道感染，可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療；少數出現進行性腎衰竭的患者，以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予
關于薄基膜腎病的病因分析
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳，但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現，其突變基因亦為COL4A3及COL4A4，定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎，而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合
關于薄基膜腎病的實驗室檢查介紹
血補體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計數，尿素氮，肌酐均正常。患者臨床上可有血尿，尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態的腎小球源性紅細胞，約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
預防薄基膜腎病的簡介
本病目前無特殊治療，避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數出現肉眼血尿及紅細胞管型，或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫藥辨證論治為好，以防止緩慢發生腎功能不全。
薄基膜腎病的本病診斷要點
1.發生年齡 薄基膜腎病可發生在任何年齡，據報道最小者1歲，最大年齡為86歲。 2.癥狀 多數患者無癥狀，或偶爾發現鏡下血尿，無或有輕度蛋白尿，血壓及腎功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現，罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛為初發癥狀。 3.實驗室檢查 血補
簡述薄基膜腎病的臨床表現
本病臨床表現與奧爾波特綜合征相似，各種薄基膜腎病最主要的發現是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現，也有一些在成人期出現。血尿通常為持續性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會持續至老年。發作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯。患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓，腎功
關于薄基底膜腎病的基本介紹
薄基底膜腎病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持續性鏡下血尿為主要表現的一種遺傳性腎病，因其呈家族遺傳，預后良好，又稱之為良性家族性血尿（benign familial hematuria，BFH）或良性再發性血尿（benign reeurre
關于腎小球基膜的基本介紹
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一，是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
關于薄基底膜腎病的病因分析
家族性復發性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主，部分為常染色體隱性遺傳。 良性家族性血尿的病因及發病機制尚未闡明多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域，該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙，導致腎小球基底膜成熟不完全
關于尿酸腎病的基本介紹
由于多發性骨髓瘤病人核酸分解代謝增強，常有高尿酸血癥，尤其在并發漿細胞型白血病或化學治療時，血尿酸增高更明顯，但發生急性尿酸腎病者不多見。長期高尿酸血癥者，在低氧、低pH狀態下腎髓質易使尿酸沉積結晶，在腎小管內形成管型，造成腎內阻塞，使腎小管-間質受到損害。
關于狼瘡性腎病的基本介紹
狼瘡性腎病是指系統性紅斑狼瘡合并有明顯腎臟損害臨床表現的一種免疫性疾病。這是目前臨床上的常規診斷，主要是從組織學的角度上來看腎臟的結構得出的診斷結果。但是從目前的現行醫學診斷來看，狼瘡性腎病從細胞學的角度看，應該是狼瘡性腎小球毛細血管上皮細胞病。
關于囊性腎病的基本介紹
囊性腎病是指在腎臟出現單個或多個內含液體的良性囊腫性腎臟疾病。自B超和CT應用以來，囊性腎病稱為臨床上常見的一種腎臟疾病。以單純性腎囊腫最常見，其次為多囊腎，后者病變廣泛可導致腎功能受損。
關于終末期腎病的基本介紹
終末期腎臟病(End stage renal disease，ESRD)，指各種慢性腎臟疾病的終末階段,與尿毒癥的概念類似，只是診斷標準有所差異。一般認為當小球濾過率降至15ml/(min.1.73m2)以下時即可診斷。也就是說當慢性腎臟病到了5期時就進入了終末期腎臟病階段。在終末期腎臟病的早期
關于腎小球基膜的臨床介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
抗腎小球基膜抗體的基本介紹
腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構成的細胞外基質混合體，包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分，構成其骨架結構的網絡系統，抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區NC1中，該抗體與抗原決定簇結合通過促發補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球
關于高血壓性腎病的基本介紹
高血壓腎病（hypertensive renal disease），系原發性高血壓引起的良性小動脈腎硬化（又稱高血壓腎小動脈硬化）和惡性小動脈腎硬化，并伴有相應臨床表現的疾病。 高血壓腎病系原發性高血壓引起的良性小動脈腎硬化（又稱高血壓腎小動脈硬化）和惡性腎小動脈硬化并伴有相應臨床表現的高血壓
關于IgA腎病的基本信息介紹
IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病，是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變類型包括局灶節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋
關于鐮狀細胞貧血腎病的基本介紹
鐮狀細胞貧血所致的腎損害稱為鐮狀細胞貧血腎病(sicklecell nephropathy)，是一種常染色體顯性遺傳病。鐮狀細胞貧血是一種異常血紅蛋白病(HbS)，常引起溶血性貧血。純合子型又稱鐮狀細胞貧血，雜合子型稱鐮狀細胞特征。常見于非洲及美洲的黑人，我國極少見。
關于梗阻性腎病的基本介紹
梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病。腎盂積水通常是梗阻性腎病時的臨床表現，但許多梗阻性腎病（例如腎內梗阻）并不一
關于中毒性腎病的基本介紹
中毒性腎病是由腎毒物質引起的腎臟損害。常以腎毒物質的名稱命名。隨著工業發展，金屬、冶煉業增多，化工原料、醫藥及各種農藥的出現，增加了環境污染，使人群接觸腎毒物的機會增加，中毒性腎病的發病率亦隨之增長。腎毒物質引起的腎損傷，常表現為急性腎衰竭。由中毒性腎病所致的急性腎衰竭占5%～25%。若處理恰當
關于赫珀特病腎病的基本介紹
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。 1、別名 myeloma cast nephropathy；骨髓瘤管型腎病；light chain nephropathy；多發性骨髓瘤病腎病；赫珀特氏病腎病；輕鏈腎病 2、分類 腫瘤科 > 腹部腫瘤
關于抗腎小球基膜病的檢查介紹
1.尿常規 白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。 2.痰液檢查 痰中除有紅細胞外，可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。 3.血清GBM抗體 應用間接免疫熒光法（IIF）、酶聯免疫吸附法（ELISA）及免疫印跡法檢測及鑒定血清抗GBM抗體。 4. X線胸片 表現為雙側或單側肺部陰影
關于抗腎小球基膜病的預后介紹
本病患者的整體預后差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解，但最終將進展為尿毒癥。除腎病綜合征為預后不良的征兆外，疾病治療過程中無緩解，疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。
關于腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成：①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞，電子顯微鏡下可見窗孔；②中層為非細胞性基膜，為網狀
概述薄基底膜腎病的臨床表征
薄基底膜腎病可發生于任何年齡，根據已有的報道，最小年齡為1歲，最大年齡為86歲，以青中年最為常見。男女比例為1：3~1:2。 該病特征性臨床表現為持續性鏡下血尿，常于兒童時期發現，部分表現為間歇性血尿。偶見肉眼血尿，通常與上呼吸道感染或劇烈運動有關u絕大多數患者尿紅細胞位相差顯微鏡檢查為大小不