關于家族性出血性腎炎的預后介紹
女性患者預后較好,一般可存活到60歲以上,而男性患者多在30歲以后發生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差,尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差。總之,腎外疾患出現愈早,尿蛋白愈多,預后愈差。......閱讀全文
關于家族性出血性腎炎的預后介紹
女性患者預后較好,一般可存活到60歲以上,而男性患者多在30歲以后發生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差,尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差。總之,腎外疾患
關于家族性出血性腎炎的檢查介紹
血尿和蛋白尿,男性患者表現為持續性鏡下血尿。開始時只是微量蛋白尿,尿蛋白隨著年齡的增長逐漸增加,常發展至腎病綜合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明顯出血傾向。發生腎功能衰竭時可有尿素氮、肌酐增高等改變。 1.光鏡 光學顯微鏡下腎臟病變無特異性。疾病早期腎小球病變大致正常,僅有輕度局灶節段性系膜組織增
關于家族性出血性腎炎的簡介
家族性出血性腎炎(即Alport綜合征,AS)是一種遺傳性疾病,有關文獻中它被稱為遺傳性腎炎、遺傳性進行性腎炎、遺傳性慢性進行性腎炎、遺傳性慢性腎炎,臨床主要表現為血尿、神經性耳聾、眼疾和慢性腎功能不全。
治療家族性出血性腎炎的簡介
Alport綜合征為基因病變,目前尚無特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦應積極控制高血壓。患者進展至終末期腎衰時,可進行透析或腎移植治療。近年來隨著腎移植患者增多,發現約有10%男性患者在移植后(尤其第1年內)能出現抗GBM抗體,并發生移植腎抗GBM
概述家族性出血性腎炎的發病機制
遺傳性腎炎是一基底膜病,而膠原Ⅳ是構成基底膜的主要成分,本病發病機制可能有如下幾點: 1.分子生物學 Ⅳ型膠原是基底膜的主要膠原組分。單個Ⅳ型膠原蛋白鏈進入細胞后形成三螺旋分子,然后分泌出細胞,進入胞外基質。在哺乳動物基底膜,至少包含5種遺傳學上不同的Ⅳ型膠原分子。與其他的膠原蛋白相同,前膠
概述家族性出血性腎炎的早期癥狀
1.腎臟表現Alport綜合征最主要的臨床表現是血尿,受影響的男性患者表現為持續性鏡下血尿。在20歲以內,許多患者在上呼吸道感染后常突然出現發作性肉眼血尿。受影響的女性實際上往往是雜合子,可能會表現出間斷性血尿,10%~15%雜合子女性從未發生血尿。受影響的男孩在1歲之內就可發生血尿,并很可能一
簡述家族性出血性腎炎的 診斷要點
1.陽性家族史,遺傳方式絕大多數為性連鎖顯性遺傳,其次為常染色體顯性遺傳,極少數為常染色體隱性遺傳。 2.臨床上呈現腎病變(血尿及進行性腎功能損害)、耳病變(高頻性神經性耳聾)及眼病變(前球形晶體及黃斑區中心凹周圍微粒)。 3.腎組織電鏡病理檢查見GBM廣泛變厚、破裂,并與變薄的GBM并存。
關于紫癜性腎炎的疾病預后介紹
總體預后好,兒童優于成人。單純血尿患者的預后幾乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及腎病綜合征)以腎功能進行性惡化有關;有急性腎炎綜合征患者,病理表現Ⅲ以上者,其預后較差,大多進展為ESRD。
分析家族性出血性腎炎的發病原因
Alport綜合征是單基因遺傳病,患者是雜合子。現代認為本病遺傳存在異質性,共有3種遺傳方式,即性連鎖顯性遺傳、常染色體顯性遺傳及常染色體隱性遺傳。 1.性連鎖顯性遺傳(sex-linked dominant inheritance) 為本病主要遺傳方式。由于致病基因在X染色體上,故遺傳與性
關于遺傳性進行性腎炎的預后介紹
女性患者預后較好,一般可存活到60歲以上,而男性患者多在30歲以后發生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差,尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差。總之,腎外疾患
關于免疫性腎炎的預防預后介紹
預后:感染性心內膜炎經有效治療,菌血癥根除后腎臟病變可以康復,而腎炎的臨床表現仍可持續達數月,且腎炎臨床康復后,腎臟組織活檢還可有腎炎病變的征象。少數廣泛而嚴重的腎損害,可變為慢性,遷延不愈,發展至腎功能不全。 預防:首先要祛除誘因和治療原發病,積極防治各種感染病灶如口腔感染、皮膚感染、泌尿道
關于急性間質性腎炎的預后介紹
如AIN治療及時、得力,大多數病例預后良好。腎小球濾過功能常先恢復正常,在數月內腎小管功能可逐漸恢復正常。但少數重癥患者腎小球濾過功能常難以完全恢復,而轉變為慢性腎功能衰竭。
關于IgA腎炎的預后介紹
本病可有自發緩解,約占4%~20%。每年約有1%~2%病例進入終末期腎衰。壽命表統計分析顯示10年腎存活率為80%~90%。估計最終發展成尿毒癥者約35%左右。其余為持續的血尿或蛋白尿。提示預后不良的因素有:起病時即有腎功能不全、蛋白尿超過1.5g/d、高血壓和無肉眼血尿;腎活檢有腎小球硬化、間
關于家族性高膽固醇血癥的預后介紹
雜合子病人黃色瘤和其他外部特征的發生率隨年齡增長而上升,有時,特別是女性病人跟腱炎常反復發作.特別是女性病人的動脈粥樣硬化(尤為冠狀動脈)進行性加劇.Ⅱ型病人中1/6在40歲時,2/3的病人在60歲時有心臟疾患,純合子病人可在20歲前甚至嬰兒期死于CAD.
關于膜增殖性腎小球腎炎的預后介紹
大量研究證實原發性MPGN10年腎存活率達60%~65%,而且各型MPGN病程及預后類似。腎病綜合征(大量蛋白尿)和出現腎間質病變是預后不良的主要征兆。臨床發現表現為持續性高血壓、GFR下降的腎病綜合征預后差。發病年齡小和小兒患者預后良好;成年人發病者病變進行性加重,預后不良。腎小球系膜細胞增生
關于出血性腦梗死的預后介紹
輕型出血性腦梗死預后與動脈硬化性腦梗死基本相同年齡大者預后差隨年齡增長病死率明顯上升。重型出血性腦梗死預后差或病灶大、病灶多、血腫型預后較非血腫型預后差。重要部位的出血或梗死及有嚴重合并癥的患者預后較差病死率高。 常見死因是腦疝多臟器衰竭繼發感染及心肺功能不全大面積出血性腦梗死,尤其出血破入腦室
關于過敏性紫癜腎炎的預后和預防介紹
一、預后 單純血尿患者的預后幾乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h及腎病綜合征)與腎功能進行性惡化有關;急性腎炎綜合征患者,病理表現Ⅲ級以上者,預后較差。 二、預防 1.避免再次接觸可疑過敏原,如食入海鮮等異種蛋白。 2.應注意防寒保暖,預防感冒,加強適當煅煉,提高機體抗病能力。 3
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的預后介紹
早年LN患兒多死于尿毒癥,病死率達60%~80%因正確診斷,分型及診療手段改變其病死率已下降至18.9%~25.4%。下列因素可能影響預后: 1.臨床表現 持續大量蛋白尿血尿、高血壓、貧血血肌酐水平已升高者預后不良反復感染也影響預后。 2.病理類型 Ⅰ、Ⅱ型一般不發展為終末期腎預后不良者多死
關于糜爛出血性胃炎的預防預后介紹
預后:針對病因,去除誘發因素,降低胃內酸度以減少H+逆向彌散,并給予各種止血措施。少數病人經過內科24h積極治療仍難以控制出血者即可手術治療,患者預后較好。 預防: 1.制酸劑經鼻胃管給予制酸劑如氫氧化鋁、氫氧化鎂、堿式碳酸鉍(次碳酸鉍)等,每小時1次以維持胃內pH值在3.5以上,可有效地預
關于特發性急性腎小管間質性腎炎的預后介紹
多數病人經糖皮質激素治療后腎功能可較快恢復。兒童特發性急性腎小管間質性腎炎,不論是否接受激素治療其預后均表現良好。成人病例病程及預后較兒童差,一般在皮質激素治療數周后腎功能出現部分恢復。特發性ATIN盡管有自愈傾向,但仍有少數病例發展成為慢性腎功能不全。
小兒遺傳性慢性進行性腎炎的預后介紹
遺傳性慢性進行性腎炎的預后與其基因突變的特點、遺傳方式有關。反復血尿可持續多年,其預后與性別密切相關。男性患者通常于20歲后漸進入慢性腎功能衰竭,據前述EDTA的資料,479例男性患者平均24.3歲時,進入慢性腎功能衰竭,需行替代療法。女性患者較輕,很少進入腎衰。據我國77例材料,48例男性患者
關于老年慢性腎盂腎炎的預后介紹
慢性腎盂腎炎如不伴有尿流不暢等復雜因素,感染容易控制而不易再發,病情進展緩慢,不易進入腎功能衰竭期;相反,復雜因素持續存在,慢性腎盂腎炎急性發作期難以治愈,慢性期療效更差,細菌尿持續存在并常再發,腎功能損害日漸加重,愈后不良。
關于家族性滲出性玻璃體視網膜病變的治療和預后介紹
1、治療 本病尚無有效治療。病變區早期激光光凝,有望阻止病變的進一步發展。本病發生的牽拉性視網膜脫離復位困難,必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。 2、預后 預后的優劣,決定于病變程度和病情是否進展而異。如病變停止于第1期,視功能尚可保持。如繼續發展,玻璃體視網膜損害嚴重,則預后不良。
關于出血性血小板增多癥的預后介紹
根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。
關于純合子家族性高膽固醇血癥的預后和預防介紹
1、預后 純合子家族性高膽固醇血癥預后不良,要盡早開始飲食及藥物治療,否則患者常于20歲內發動脈粥樣硬化性心臟病,30歲左右死亡。 2、預防 對基因診斷明確的患者,對家族成員進行血脂分析及基因分析,對攜帶者給予飲食干預、遺傳咨詢,母親再次生育時應進行產前診斷,以利于優生優育。
關于新月體性腎小球腎炎的預后介紹
過去的觀點認為,急進性腎小球腎炎是一類預后極差的腎臟疾病。然而,近年來隨著對急進性腎小球腎炎認識水平的不斷提高,特別是甲潑尼龍和環磷酰胺沖擊治療的廣泛應用、血漿置換和特異性免疫吸附療法的開展,急進性腎小球腎炎的預后已有明顯改善。患者如能及時行腎活檢明確診斷和早期強化治療,預后可得到顯著改善。
關于急性出血性壞死性腸炎的預后預防介紹
1、預后 本病的死亡率直接與敗血癥、DIC、腹腔積液、極低體重兒有關,一般為20%~40%。手術治療后出現短腸綜合征、吸收不良綜合癥等并不多見。若獲得良好近期治療效果,則一般遠期預后也較好,少有長期后遺癥。 2、預防 在高發的夏秋季節要注意飲食衛生和良好休息,適齡兒童要按國家計劃免疫要求規
關于系膜毛細血管性腎小球腎炎的預后介紹
大多數病人預后差。病情常不停頓地進展,約50%病人在10年內發展至終末期腎衰。Cameron報告:Ⅰ型病損腎病綜合征者10年存活率為40%,而無癥狀蛋白尿及/或血尿者卻為85%。 有下列表現者預后不良: ①發病時就有腎小球濾過率下降; ②表現為腎病綜合征; ③早期出現高血壓、肉眼血尿;
關于膜增生性腎小球腎炎的預后介紹
大量研究證實原發性MPGN 10年腎存活率達60%~65%,而且各型MPGN病程及預后類似。腎病綜合征(大量蛋白尿)和出現腎間質病變是預后不良的主要征兆。臨床表現為持續性高血壓、GFR下降的腎病綜合征預后差。發病年齡小預后良好;成年人發病者病變進行性加重,預后不良。腎小球系膜細胞增生、基底膜增厚
關于老年人慢性腎盂腎炎的預后介紹
慢性腎盂腎炎如不伴有尿流不暢等復雜因素,感染容易控制而不易再發,病情進展緩慢,不易進入腎功能衰竭期;相反,復雜因素持續存在,慢性腎盂腎炎急性發作期難以治愈,慢性期療效更差,細菌尿持續存在并常再發,腎功能損害日漸加重,預后不良。