關于皮膚淀粉樣變的基本信息介紹
50%以上的AL或AA淀粉樣變患者的皮膚有淀粉樣蛋白沉積，不論臨床上有無明顯皮損，皮膚病變主要見于面部和軀干部，主要表現有皮膚增厚，腫脹，“蠟樣變”，紫癜，斑塊，水皰，色素沉著，結節及變硬的丘疹樣改變等，有時酷似硬皮病或黏液性水腫；出血性水皰，苔蘚樣皮損，指甲萎縮，乳房病變，脫發和斑禿等也有報道，皮膚和黏膜的小血管內皮下淀粉樣蛋白沉積，可導致毛細血管脆性增加和皮膚黏膜出血，自發性眶周紫癜引起典型的“網球拍眼”（racoon eyes）改變，常常提示AL淀粉樣變。 淀粉樣蛋白主要沉積于真皮和皮下血管壁，常可累及皮膚附屬器，局部皮膚淀粉樣變主要有苔蘚型和結節型兩種，苔蘚型淀粉樣變多見于中老年人，好發部位為下肢和臀部，表現為連成片的丘疹樣變，酷似苔蘚，皮膚活檢可見真皮乳頭部少量或散在淀粉樣蛋白沉積，也可見局部角化過度，結節型淀粉樣變多在四肢，軀干，面部或龜頭處，為單一或多發的結節或腫塊，呈棕色或金黃色，有時伴出血傾向，皮膚活檢可......閱讀全文
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭
關于皮膚癌的基本信息介紹
皮膚癌即皮膚惡性腫瘤，根據腫瘤細胞的來源不同而有不同的命名，包括表皮、皮膚附屬器、皮膚軟組織、周圍神經、黑素細胞、皮膚淋巴網狀組織和造血組織等。還有一部分是發生在其他組織轉移到皮膚的轉移性腫瘤。 2022年9月，皮膚癌轉移到大腦機制首次破譯 [1] 。
關于皮膚粘膜病癥的基本信息介紹
（1）暴露部位皮疹：可呈各種皮疹，輕者為稍帶水腫的紅斑，重者出現水泡、潰瘍、糜爛及皮膚萎縮、色素沉著及瘢痕形成。 （2）蝴蝶斑：典型頰部蝴蝶斑只見于1/3至1/2患者，非每例皆有之。蝶形紅斑常具診斷特異性。 （3）光過敏、脫發：值得重視的是脫發。美國風濕病學會舊分類標準有此一項，1982年修
關于皮膚色素沉著的基本信息介紹
體內激素的變化可引起黑色素在皮膚中沉積，而導致皮膚色素沉著（例如艾迪生病、妊娠或口服避孕藥）。皮膚色素沉著也可由于鐵和銀在皮膚組織中沉積所致，例如在血色素沉著癥和銀質沉著病。長期（數年）使用氫醌偶爾可引起褐黃病。日光照射也可促進皮膚色素沉著。 皮膚色素沉著按類型分有黃褐斑、妊娠斑、蝴蝶斑、老年
關于敏感性皮膚的基本信息介紹
敏感性皮膚的確切含義尚未達成一致。一般認為敏感性皮膚是一種高度不耐受的皮膚狀態，易受到各種因素的激惹而產生刺痛、燒灼、緊繃、瘙癢等主觀癥狀的多因子綜合征，皮膚外觀正常或伴有輕度的脫屑、紅斑和干燥。 敏感性皮膚與“皮膚過敏”是兩個不同的概念，皮膚過敏是一種變態反應，由變應原進入機體后，促使機體產
淀粉樣變病的基本信息介紹
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于皮膚假性淋巴瘤的基本信息介紹
皮膚假性淋巴瘤是一組臨床表現或組織病理學類似皮膚淋巴瘤，但具良性生物學行為的淋巴細胞增生性疾病。本組疾病為良性，但經過一段時間，部分可發展成皮膚惡性淋巴瘤，部分可與皮膚惡性淋巴瘤同時存在或在其后發生。 本病的病因尚不十分清楚。某些藥物、病毒或螺旋體感染與文身、注射或節肢動物叮咬等刺激被認為是本
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種： 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
關于淀粉樣變性的預后內容介紹
繼發性淀粉樣變性的預后取決于原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎淀粉樣變性預后皆較差，但如加強對癥治療（如治療腎盂腎炎），患者會保持相對穩定，透析和腎移植會進一步改善預后。和多發性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差，常在1歲內死亡。局限性淀粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌淀粉樣變性是死亡的最常見原因，
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于肝淀粉樣變性的預防的介紹
1.積極治療原發病 對于繼發性淀粉樣變性患者，如能控制類風濕關節炎、慢性骨髓炎、結核病及多發性骨髓瘤等原發病，肝淀粉樣變性可能消退。 2.積極鍛煉身體 增強機體的免疫能力，對預防本病的發生有一定幫助。此外還應囑患者調達情志，保持心情舒暢。 3.肝淀粉樣變性患者的死亡原因為繼發性感染和心腎功能
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時，用細胞
皮膚脈管性疾病的基本信息介紹
皮膚脈管性疾病是指由于皮膚血管結構病變引起的一系列疾病，此類疾病早期病變無明顯的血管皮膚病變或炎癥。其發病主要是由多因素導致的血管結構和血流動力學異常，而后產生出血、血管及周圍組織炎癥、壞死等損傷，從而出現皮膚表現。
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
關于淀粉樣變病的發病原因介紹
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變性的治療和預后介紹
1、治療： 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治
原發性泛發性皮膚淀粉樣變病例分析
1 臨床資料例1 女，51 歲，皮膚褐色斑片、丘疹伴癢 20 年 余，泛發全身1 年。患者20 余年前背部出現褐色斑 疹伴癢，外院考慮“魚鱗病”，外用止癢藥物( 具體不 詳) 無效，皮損漸增多。至2016 年泛發全身，彌漫分 布棕褐色斑片，瘙癢劇烈，遂來本科就診。皮膚科情 況:額部、軀干、四肢彌漫棕
色素異常性皮膚淀粉樣變性病例分析
患者男，53 歲。因全身皮膚色素異常伴瘙癢 45 年就診。患者 8 歲起無明顯誘因軀干及四肢出現散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑點，雙下肢脛前出現粟粒大丘疹，散在分布，軀干、四肢均瘙癢明顯，未曾發生水皰，無光 過敏史。45 年來軀干及四肢皮損面積及下肢脛前丘疹隨著年齡增長逐漸增多、增大，未診治。
異色性皮膚淀粉樣變病病例分析
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
淀粉樣變性的介紹
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
皮膚血管性疾病的基本信息介紹
皮膚血管性疾病是指累及皮膚血管管壁、有血管損傷和異常的疾病，最主要的是血管炎，損傷可局限于皮膚，但在多種情況下是作為其他器官受累系統性疾病的表現。 病因復雜，可因各種感染、自身免疫性炎癥、藥物及腫瘤等引起，也有部分患者病因不明，發病機制尚未完全明了，可能有變態反應有關，主要是Ⅲ型與Ⅳ型變態反應
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，