關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床表現是由于淀粉樣蛋白沉淀于全身所引起，沉淀于腎引起的腎病變稱腎淀粉樣變性病。發病以中老年為主，男性多于女性。......閱讀全文
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎性高血壓的基本信息介紹
腎性高血壓主要是由于腎臟實質性病變和腎動脈病變引起的血壓升高，在癥狀性高血壓中稱為腎性高血壓。其發病機理與病理特點： 一是腎實質病的病理特點表現為腎小球玻璃樣變性、間質組織或結締組織增生、腎小管萎縮、腎細小動脈狹窄，造成了腎臟既有實質性損害，也有血液供應不足。 二是腎動脈壁的中層粘液性肌纖維增生
關于兒童腎淀粉樣變性的實驗室檢查介紹
（1）血液檢查血液生化檢查纖維蛋白原增加，外周血可檢出染色質小體（Howell-Jolly小體）。 （2）蛋白電泳檢查2/3病患的血免疫電泳可發現單克隆異常蛋白。 （3）血中淀粉樣蛋白A（SAA蛋白）升高測定血中SAA蛋白水平，淀粉樣A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
關于顆粒性固縮腎的基本信息介紹
顆粒性固縮腎，是指肉眼可見雙側腎體積縮小，重量減輕，質地變硬，表面呈均勻彌漫的細顆粒狀，切面皮質變薄，皮質與髓質分界不清晰的病變性腎臟。 在某些疾病的病程中，病變嚴重區域的腎小球因缺血發生纖維化和玻璃樣變，所屬腎小管因缺血及功能廢用而萎縮、消失。間質則有結締組織增生及淋巴細胞浸潤。纖維化腎小球
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
關于腎乳頭壞死的基本介紹
腎乳頭壞死（renal papillary necrosis）又稱壞死性腎乳頭炎或腎髓質壞死，是因腎內髓區缺血和/或嚴重感染導致的腎實質毀損性并發癥，通常局限于腎乳頭部。本癥雖可視為暴發過程的急性腎盂腎炎，但其本質上應歸屬于慢性間質性腎炎。本癥多見于40歲以上老年人。發病率尚不清楚，各地報告也不
關于腎髓質壞死的基本介紹
腎髓質壞死又稱腎乳頭壞死（RPN）、壞死性乳頭炎，其本質是腎乳頭及其鄰近的腎髓質發生缺血性壞死，本病可發生在多種疾病，主要是引起慢性小管間質性腎病的疾病，這些慢性小管間質性腎病時腎臟內髓帶病變常較嚴重，其基本病變是腎臟血循環受損，引起一個或多個腎椎體遠端的局限性或彌漫性缺血壞死。1877年由Vo
關于兒童腎血管性高血壓的基本癥狀介紹
1.高血壓發生于年輕人的高血壓、老年人的突發性高血壓。常伴有劇烈的頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、視力模糊等癥狀，嚴重時可發生抽搐、甚至昏迷，一般降壓藥物治療無效。 2.腹部血管雜音有2/3的病人可在上腹部或背部聽到血管收縮期雜音或伴有輕度震顫。 3.可有間歇性跛行、腰痛、臀部放射痛等下肢供血不足的
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭
腎性骨病的基本信息介紹
腎性骨營養不良renal osteodystrophy又稱腎性骨病renal osteopathy，是CRF（慢性腎功能衰竭）時由于鈣、磷及維生素D代謝障礙，繼發甲狀旁腺機能亢進，酸堿平衡紊亂等因素而引起的骨病。多見于兒童患者、先天性腎畸形以及進展緩慢的腎疾病患者。其發病機理與下列因素有關。
關于馬蹄腎的基本信息介紹
馬蹄腎是指兩側腎的上極或下極在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“馬蹄鐵”形的先天性腎畸形。多發生在胎兒早期（第4～7周），上極融合大多發生較遲，約在第9周，大部分為下極融合，只有少數為上極融合，兩腎融合的部位稱為峽部。部分患者可無癥狀，也可出現腰部疼痛、尿頻、下腹部包塊等臨床表現。
關于腎母細胞瘤的基本介紹
腎母細胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤。1814年Rance首先報告此病，1899年Wilms對此病做了詳細病理描述，因此，又被命名為Wilms瘤。2004年WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》腎腫瘤分類中認為該病起源于腎胚基細胞。
關于重復腎的基本信息介紹
重復腎是較常見的腎、輸尿管先天畸形，發病率約1500:1，單側畸形比雙側畸形多6倍。重復腎多數融合為一體，多數不能分開，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管分開，亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復腎可為單側，亦可雙側。重復腎、重復輸尿管多同時存在，重復輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開口于
關于腎及輸尿管結石的基本介紹
尿路結石是最常見的泌尿外科疾病之一，男性多于女性，約3∶1。近30多年來，我國上尿路（腎、輸尿管）結石發病率明顯提高。 主要癥狀是疼痛和血尿，極少數病人可長期無自覺癥狀。 （一）疼痛：大部分患者出現腰痛或腹部疼痛，較大的結石，多為患側腰部鈍痛或隱痛，常在活動后加重；較小的結石，多引起平滑肌痙
關于卡托普利腎圖試驗的基本介紹
卡托普利腎圖試驗是通過下述原理進行的。卡托普利是新型抗高血壓藥，主要作用是擴張外周血管，降低外周阻力使血壓下降，但降低血壓的同時也減少了腎動脈灌流量，使腎小球濾過率下降。濾過率下降的腎圖特點是排泄高峰降低且延遲出現，排泄緩慢。
關于Castleman病腎損害的基本介紹
Castleman病腎損害是指由Castleman病所致的腎臟損害性疾病。本病患者主要表現為蛋白尿、貧血等，常伴有其他系統或器官受累的表現，如全身多處淋巴結腫大。 發病原因尚未明確，可能與病毒感染（特別是人類皰疹病毒8型感染）、細胞因子（如血管內皮生長因子、白介素-6、腫瘤壞死因子-α）和抗原
關于腎硬化癥的基本介紹
腎硬化癥包括腎動脈粥樣硬化引起的動脈性腎硬化，和高血壓引起的良性腎硬化及惡性腎硬化。腎動脈粥樣硬化是全身性動脈粥樣硬化的一部分，多見于老年人，伴或不伴有高血壓。 1．動脈性腎硬化：發病機理與其他器官的動脈粥樣硬化相同。 2．良性腎硬化：高血壓性血管病變和腎小球內高壓都會導致腎小球損傷。良性腎
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電