斑馬魚幫助發現致命性心肌病治療藥物
最近，研究人員利用斑馬魚模型，確定了一種藥物化合物，似乎能逆轉致心律失常性心肌病（ACM），這種遺傳性疾病，是年輕人猝死的主要原因。由貝斯以色列女執事醫療中心（BIDMC）和布萊根婦女醫院的研究人員帶領的這項研究，為這種危險疾病的新療法開發，提供了關鍵的第一步，而目前這種疾病還沒有預防性的治療方法。相關研究結果發表在2014年6月11日的《科學轉化醫學》（Science Translational Medicine）雜志。 本文通訊作者、BIDMC 病理系主任、哈佛醫學院病理學教授Jeffrey E. Saffitz博士稱：“對于某些人來說，ACM并沒有癥狀或警告標志，這意味著，疾病的第一次、也是唯一一次表現，就是突然死亡。”在全球，這種疾病影響大約5000個人當中的1個人，經常會攻擊35歲以下的年輕人。 ACM會損害心室肌肉，所以，隨著時間的推移，心室肌肉細胞就逐漸被脂肪沉積和纖維化所取代，導致患者特別容易發生心律失常......閱讀全文
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的疾病診斷
嬰幼兒應與Ebstein畸形，肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形，右室壁完全缺乏心肌組織，心內、外膜貼在一起，稱為“羊皮紙樣心臟”，嬰兒期即出現心力衰竭，極少因運動誘發死亡。
關于致心律失常型右室心肌病的簡介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65歲。因“發作性心悸、胸悶32年，加重兩個月”入院。患者32年前無明顯誘因下突發心悸不適，持續1小時不緩解，無胸痛、暈厥，心電圖示頻發室早。口服普萘洛爾、美西律治療數年，療效不佳。后反復出現陣發性室性心動過速，多可通過刺激咽喉壁終止發作。規律口服美托洛爾5 mg每日三次，阿司匹林
關于小兒致心律失常性右室心肌病的簡介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征為心律失常和右室特異性病變。 本
小兒致心律失常性右室心肌病的癥狀體征
可發生在胎兒期，至青少年期始發病。本病好發于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發年齡平均30歲左右。臨床表現與病變范圍、部位及發病年齡有關，有3類癥狀： 1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。 2.心律失常 反復發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸、胸悶、黑矇等不適
概述老年肥厚型心肌病的抗心律失常治療
HCM患者多因致命性心律失常而猝死，胺碘酮可預防性減少室上性、室性心律失常的發生，還可治療房顫控制心室率，或轉為竇性心律。可有效降低心室耗氧量，不影響左室功能。對房顫復發或慢性房顫患者有必要進行抗凝治療，防止血栓并發癥。 若藥物治療無效則要行房室結消融并植入起搏器。病情嚴重時，應及時電轉復。若
關于致心律失常型右室心肌病的描述介紹
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。
關于原發性心肌病的疾病概述
原發性心肌病是一組原因未明的以心肌病變為主的心臟疾病。本病分為三型： ①擴張型心肌病：該型特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多見，病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段，此型最為常見，占70%～80%。 ②肥厚型心肌病：
限制性心肌病的疾病檢查
1.心電圖 可見電壓異常、ST-T改變、異常Q波等。各種心律失常包括：竇性心動過速、心房顫動、心房撲動、室性期前收縮、束支傳導阻滯等改變。約50%的患者可發生心房顫動。 2.X線 可見到心房擴大和心包積液導致的心影擴大，并可顯示肺淤血和胸腔積液的情況。約70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴
治療牙齦疾病可以避免心律失常
?近日，中國農業科學院棉花研究所棉花分子遺傳改良團隊揭示了棉花耐受重金屬鎘的分子機制，為培育耐鎘棉花新品種和通過植物修復手段降低土壤鎘污染提供了新思路。相關研究成果發表在《植物生物技術》（Plant Biotechnology Journal）上。棉花作為一種非食用性經濟作物，在修復土壤重金屬鎘污染
治療牙齦疾病可以避免心律失常
有種疾病被稱為心房顫動，是一種常見的心律失常，會增加中風甚至心力衰竭的風險。在晚期病例中，可以通過導管消融術進行治療。 現在，日本廣島大學助理教授Shunsuke Miyauchi和他的同事已經證明，牙齦疾病可能是心房顫動的一個危險因素。而在進行房顫手術后治療牙齦疾病可以降低心臟病復發的風險。
室性心律失常的疾病護理措施
（一）一般護理 1、休息－病人心律失常發作引起心悸、胸悶、頭暈等癥狀時應保證病人充足的休息和睡眠，休息時避免左側臥位，以防左側臥位時感覺到心臟搏動而加重不適。 2、飲食－給予富含纖維素的食物，以防便秘；避免飽餐及攝入刺激性食物如咖啡、濃茶等。 （二）病情觀察。連接心電監護儀，連續監測心率、
小兒致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能與遺傳、感染因素有關。 1.遺傳因素 少數患者呈家族性發病。資料分析提示屬常染色體顯性遺傳。家系連鎖分析將疾病基因突變定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性壞死損傷的結果，導
小兒致心律失常性右室心肌病的其他輔助檢查
1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。 2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時，Vl導聯QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的發病機制
心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。 顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末
追蹤沉默殺手：發現心律失常性心肌病的新生物標記
在對心律失常性心肌病（AC）患者的心臟組織和血漿所做的一項研究中，科學家們發現了一種代謝性生物標志物，它能幫助追蹤AC的進展；AC是一種可快速致死且無預兆的遺傳性心臟病。即使在有AC家族史的患者中，心源性猝死通常也是該病的首個可檢測到的癥狀。目前尚無針對AC的特異性臨床評估，患者可在40歲前表面
關于心律失常性右心室心肌病的外科治療介紹
此綜合征的病理解剖為右心室局部或大部心肌被脂肪組織和纖維組織所代替，脂肪組織呈索條狀或片狀或塊狀浸潤，穿插于心肌層。殘留的心肌萎縮呈團塊狀與脂肪組織混合存在。部分病例可見病灶性壞死、炎癥反應和纖維化。病變均較嚴重，特別是心臟本身神經或傳導系統受累是心電不穩定和致死性室性快速心律失常的病理基礎。致
心律失常性右心室心肌病的外科治療的術前準備
1、心律失常性右心室心肌病的外科治療— 心內電生理檢查 送入四極6F導管分別置于高位右心房、右心室心尖部、右心室流出道、希氏束和冠狀靜脈竇進行電生理檢查，除外房室旁道和房室結雙徑路而致的室上性心動過速以后作右心室心內膜標測。7或8F 4mm大頭電極導管經股靜脈置于右心室流出道，雙極記錄心內電圖
心律失常性右心室心肌病的外科治療的注意要點
1、在做局限性右心室下底部隔離術時，隔離范圍應包含標測時最早激動部位及其上方2cm×3cm的電靜止區，防止術后室性快速心律失常復發。 2、局限性右心室前壁隔離術僅用于心律失常起源部位位于右心室漏斗部和下底部。心律失常起源部位廣泛累及右心室漏斗部、下部和心尖部者，應做完全性右心室游離壁隔開術，如
限制性心肌病的疾病診斷
診斷要點： 1.心室腔和收縮功能正常或接近正常； 2.舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平臺狀； 3.特征性病理改變，如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。
用藥治療小兒致心律失常性右室心肌病的介紹
治療重點控制室性心律失常，預防猝死。同時避免劇烈活動，尤其是競技性運動，以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好，其中索他洛爾最佳，可作為首選藥。胺碘酮有一定療效，但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方面，胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效，兩者可起協同作用。 對藥物治療無效
小兒致心律失常性右室心肌病的實驗室檢查
1.一般常規檢查 多為正常。 2.心內膜心肌活檢 組織形態學(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創傷性檢查，并不一定能取到病變部位。
以假亂真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
? 病例介紹：??? 患者，男，37 歲，因“反復心悸、乏力（持續時間不詳）”入院，職業為農民，自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加（828/ul），C 反應蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染，予噻嘧啶治療。??? 靜息心電圖檢查可見電軸左偏，右束支阻滯和 V1-V3 導聯ε
異位快速心律失常的疾病癥狀
（一）陣發心動過速 （包括室上性心動過速及室性心動過速 ）： 心悸 ， 恐懼不安 、 多尿 ， 血壓下降 ， 頭暈 ，黑朦，甚至昏厥 ， 抽搐 ，心絞痛 ， 急性心功能不全 ， 猝死 。 （二）房顫及房撲：可有心悸 、 胸悶 與驚慌。心室率接近正常而無心臟病的患者，可無明顯的癥狀。有器質性心臟
致心律失常性右室心肌病/發育不良的診斷與治療
? 在心臟科診所，一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。患者主訴心悸1年及2次運動中出現近乎暈厥。患者是一名競技運動和長跑運動員。患者的父親在45歲突然去世，由于推斷患者父親的死因為心肌梗死，因此并未對其進行尸檢。??? 患者出現的運動中近乎暈厥是值得關注的。直立性低血壓和神經心源性暈厥在年輕
歐盟科學家解析心律失常疾病的奧秘
心臟是人體的發動機，每一次的心臟跳動促進血液補充氧分與正常循環流動。但不幸的是，現代社會診斷出愈來愈多心臟病患者的發展趨勢，似乎成為其生命的倒計時或預期到生命的最終期限。特別是經常看到的由于基因遺傳缺陷，心臟性猝死(SCD)在教室考場或運動場上的青少年，或因為鬧鐘鈴聲之類的誘發因素，導致青壯年心
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓動態演變超聲表現
患者女，54歲。主因“間斷喘憋2年余，加重3d”入院。查體：患者平臥位，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓103/62mmHg，口唇無發甜，雙側頸靜脈怒張，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心臟叩診心界擴大，心律齊，心音低鈍，三尖瓣區收縮期I級收縮期雜音。?急診心超示：右心明顯增大，右室壁
心臟病有哪些類型？
心臟病是指心臟的結構、功能或電生理異常導致的疾病。以下是常見的心臟病類型： 冠心病:冠心病是由于冠狀動脈供血不足引起的心肌缺血或壞死的疾病。常見的癥狀包括胸痛、心絞痛和心肌梗死等。 心肌病:心肌病是指心肌結構和功能異常引起的一組疾病，可以分為原發性和繼發性兩種類型。原發性心肌病包括肥厚型心肌
關于限制性心肌疾病的心律失常的介紹
心肌的變性病灶總伴有不同程度的炎癥。病灶通常最終由疤痕組織代替，所以在局灶性變性之后，總有局部的纖 維化。由于心肌的炎癥反應，對心肌內小血管的損傷，和由于免疫機制的產生，可出現冠狀動脈小分支病變，心臟神經病變和心臟收縮過度狀態。如當心室的小動脈被阻塞時，則導致心肌供血不足，收縮能力喪失，心輸出
簡述心律失常性右心室心肌病的外科治療的基本信息介紹
致心律失常性右心室發育不良是由室性快速心律失常和右心室特異性變化所組成的綜合征，又稱致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right vertricular cardiomyopathy）。其室性快速心律失常的特征為非持續或持續性左側束支傳導阻滯圖形室性心動過速；右心室發育不良