我科學家《CellResearch》揭示遺傳性耳聾原因
近日，中國人民解放軍總醫院、美國愛默里大學、華大基因和復旦大學的研究人員，以“Letter to the Editor”的形式在知名期刊《Cell Research》發表了關于顯性耳聾甲營養不良綜合征的最新研究成果，文章題為“De novo mutation in ATP6V1B2 impairs lysosome acidification and causes dominant deafness-onychodystrophy syndrome”。該研究采用外顯子組測序，將ATP6V1B2基因中的一個新生突變，確定為這種遺傳性耳聾的起因。 該報道的通訊作者分別是解放軍總醫院的戴樸教授和愛默里大學醫學院的林曦（Xi Lin）教授。戴樸為解放軍總醫院耳科主任，聾病分子診斷中心主任，中央保健會診專家，擅長慢性中耳炎耳硬化癥、重度感音神經性耳聾、側顱底腫瘤的外科治療，精于人工耳蝸移植、鐙骨手術等聽力提高手術，是中國第一個執行耳......閱讀全文
淺談耳聾
淺談耳聾 耳聾泛指各種原因引起的聽力損失，標準的正常人耳，能夠聽到頻率為20至2萬Hz聲強為0db的聲音，人言語頻率通常在500至3000Hz，由于環境和體內因素，人的聽覺功能容易受到損害，耳聾為人耳聽覺損害的總稱。 一、分類 按性質分為器質性、功能性和偽聾三類，按發病時間
研究人員攻克肌營養不良癥干細胞治療的難關！
近日，英屬哥倫比亞大學（UBC）研究人員發現甲基轉移酶抑制劑能使可移植肌源性干細胞保持分裂能力，從而抑制其分化能力，進而改善肌營養不良癥治療。這在干細胞治療領域具有里程碑的意義。該研究結果以”Inhibition of Methyltransferase Setd7 Allows the In
耳聾基因診斷——揭示耳聾背后的秘密
先天性耳聾是最常見一種感覺系統疾病，在新生兒中的發病率高達1%，隨著我國新生兒聽力篩查工作的開展，耳聾的早期發現、早期診斷以及早期干預已經得到越來越多人的重視和認同，在先天性聾兒中遺傳因素占50%，近10年來，科學家通過研究已經發現了導致耳聾的基因，并研究出耳聾基因的檢測方法，這
耳聾基因檢測避免遺傳性耳聾風險
什么是遺傳性耳聾？ 基因是我們人體內遺傳信息的核心單元，它不但控制著我們的生物學性狀，也可以通過遺傳而被傳遞到我們的后代之中。不幸的是在一部分人群中，由于基因的突變所導致的遺傳性疾病也被遺傳到下一代，當這些基因和聽覺功能密切相關時，其基因突變就產生了遺傳性耳聾。 遺傳性耳聾有哪些分類？ 遺
重磅！研究人員使用CRISPRCpf1治療杜氏肌營養不良
德州大學西南醫學研究中心研究員利用新的基因編輯酶CRISPR-Cpf1在實驗室了人類細胞和老鼠體內的杜氏肌營養不良。 該研究組過去使用原有的基因編輯系統CRISPR-Cas9糾正患有此病的老鼠模型和人類細胞內的杜氏肌缺陷。在目前的研究中，他們使用一種新的基因編輯系統，用于修復老鼠模型和人類細胞
影像學檢查耳聾
主要包括功能磁共振成像技術和正電子發射斷層成像技術。功能磁共振成像（fMRI）技術可以觀察清醒狀態下人腦的活動，能直觀反映事件相關腦功能變化，具有較高的空間分辨率，無輻射損害，可用于成人和兒童的感音神經性聾患者。近年，SilentfMRI技術已成為研究聽覺傳導通路功能的首選和主要手段，并期望為臨
耳聾丸的介紹
本品為灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.清肝泄火，利濕通竅.用于上焦濕熱，頭暈濕熱，耳聾耳鳴，耳內流膿.
耳聾丸的概述
本品為灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.清肝泄火，利濕通竅.用于上焦濕熱，頭暈濕熱，耳聾耳鳴，耳內流膿.
耳聾丸的簡介
本品為灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.清肝泄火，利濕通竅.用于上焦濕熱，頭暈濕熱，耳聾耳鳴，耳內流膿.
耳聾丸的成分
龍膽 、黃柏 、大黃、梔子(姜制) 、石菖蒲、當歸 、蘆薈、黃芩 、黃連等.
耳聾丸的性狀
本品為灰黑色的水丸；除去外衣呈灰褐色，味苦.
我科學家《Cell－Research》揭示遺傳性耳聾原因
近日，中國人民解放軍總醫院、美國愛默里大學、華大基因和復旦大學的研究人員，以“Letter to the Editor”的形式在知名期刊《Cell Research》發表了關于顯性耳聾甲營養不良綜合征的最新研究成果，文章題為“De novo mutation in ATP6V1B2 impair
Sci－Adv：重磅！研究人員使用CRISPRCpf1治療杜氏肌營養不良
德州大學西南醫學研究中心研究員利用新的基因編輯酶CRISPR-Cpf1在實驗室了人類細胞和老鼠體內的杜氏肌營養不良。 該研究組過去使用原有的基因編輯系統CRISPR-Cas9糾正患有此病的老鼠模型和人類細胞內的杜氏肌缺陷。在目前的研究中，他們使用一種新的基因編輯系統，用于修復老鼠模型和人類細胞
藥物性耳聾診療
? 藥物中毒性聾指的是使用某些藥物治病或人體接觸某些化學制劑所引起的耳聾。多年來，由于大量化學藥物和抗菌素的廣泛應用，己發現近百種耳毒性藥物。在我國，由于尚未制定禁止和限制使用耳毒性藥物的法律法規，許多耳毒性藥物使用的十分普遍和隨意，有些甚至達到了濫用的程度。目前，藥物致聾己成為我國聾兒的主要發
概述耳聾的病因分析
耳聾的病因復雜，有先天性和后天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。 1、傳導性聾的病因 （1）先天性常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如
概述耳聾的檢查方式
音叉檢查是鑒別耳聾性質最常用的方法。常用C調倍頻程五支一組音叉，其振動頻率分別為128、256、512、1024和2048Hz。檢查時注意：應擊動音叉臂的上1/3處；敲擊力量應一致，不可用力過猛或敲擊臺桌硬物，以免產生泛音；檢查氣導時應把振動的音叉上1/3的雙臂平面與外耳道縱軸一致，并同外耳道口
耳聾丸的適應人群
適用于各種耳聾、耳鳴、腦鳴、聽力下降、神經性耳聾、藥物中毒性耳聾、突發性耳聾、外傷性耳聾、老年性耳聾、噪聲性耳聾等耳部疾病.
關于耳聾病癥的基本介紹
聽覺系統中傳音、感音及其聽覺傳導通路中的聽神經和各級中樞發生病變，引起聽功能障礙，產生不同程度的聽力減退，統稱為耳聾。一般認為語言頻率平均聽閾在26dB以上時稱之為聽力減退或聽力障礙。根據聽力減退的程度不同，又稱之為重聽、聽力障礙、聽力減退、聽力下降等。
中國“芯”讀出耳聾遺傳密碼
采集一滴新生兒足跟血，將從中提取的核酸樣本經擴增放大后注入一片長7.5厘米、寬2.5厘米的載玻片上，放進普通打印機大小的配套儀器里，就可得知受試者是否攜帶遺傳性耳聾基因。這項中國原創的全球首款遺傳性耳聾基因檢測芯片系統，使我國320多萬名新生兒獲益，并已走出國門。其研發團隊清華大學、中國人民解
突發性耳聾治療原則
? 早期綜合治療，積極尋找病因。??? 1.一般治療：注意休息，適當鎮靜，積極治療相關疾病，如高血壓、糖尿病等。??? 2.改善內耳微循環物，治療突發性耳聾。??? 3.糖皮質激素類物治療突發性耳聾。??? 4.降低血液黏稠度和抗凝物治療突發性耳聾。??? 5.神經營養類物治療突發性耳聾。??? 6
突發性耳聾的簡介
突發性耳聾或稱“特發性突發性聾”，簡稱“突發性聾”或“突聾”，是指突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失。主要臨床表現為單側聽力下降，可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈、惡心、嘔吐等。 突發性聾的病因不明，很多致病因素都可能導致突發性聾，目前獲得廣泛認可的主要有病毒感染學說、循環障礙學說、自身免疫學
神經性耳聾的簡介
人體聽覺系統中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結構或功能發生障礙，都可表現為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為聾。由于螺旋器毛細胞、聽神經、聽覺傳導經路或各級神經元受損害導致的聲音感受與神經沖動傳遞障礙造成的聽力減退，臨床上統稱之感音神經性耳聾。
突發性耳聾的介紹
突發性耳聾（sudden deafness）又稱為特發性突發性聾，指突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失。突發性耳聾臨床表現為單側聽力下降，可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈、惡心、嘔吐等。
突發性耳聾的病因
突發性聾的病因不明，很多致病因素都可能導致突發性聾，目前獲得廣泛認可的主要有病毒感染學說、循環障礙學說、自身免疫學說以及膜迷路破裂學說等。
突發性耳聾的檢查
一、詳細詢問病史。病毒感染所致突聾病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻竇炎等，或與病毒感染者接觸的病史，這些可發生在聽力損失前幾周。血管病變致突聾者可提供心臟病或高血壓史，也可有糖尿病、動脈硬化、高膽固醇血癥或其他影響微血管系統的系統性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或
突發性耳聾的鑒別
此病要與藥物中毒性耳聾、小兒良性陣發性眩暈、各種慢性中耳炎聽力障礙、先天性中耳內耳畸形等相鑒別。
突發性耳聾的概述
突發性耳聾或稱“特發性突發性聾”，簡稱“突發性聾”或“突聾”，是指突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失。主要臨床表現為單側聽力下降，可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈、惡心、嘔吐等。[1]
主觀聽力檢測技術檢查耳聾
主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試，用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度以及對日常生活交流能力的評價。客觀檢測技術主要包括聲導抗測試、聽性腦干反應（ABR）和耳聲發射（OAE）測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位（ASSR）具有快速、無創、頻
施瓦巴赫試驗檢查耳聾
又稱骨導對比試驗，為比較正常人與患者骨導的時間，將振動的C256音叉柄底交替置于患者和檢查者的乳突部鼓竇區加以比較，正常者兩者相等；若患者骨導時間較正常耳延長，為施瓦巴替試驗延長（ST“+”），為傳導性聾；若較正常者短，則為骨導對比試驗縮短（ST“-”），為感音神經性聾。
突發性耳聾的治療
突發性聾治療目前多采用綜合治療的方法，有效率在70%左右。開始治療的時間與預后有一定的關系，因此應該在發病后7～10天內盡早治療。 1.糖皮質激素 具有抗炎、抗病毒和免疫抑制的作用，可緩解血管內皮水腫，增加內耳血液供應，目前是突發性聾的重要治療。 2.溶栓和抗凝藥物 突發性聾患者的血漿纖