代謝性皮膚病的預后介紹
代謝性皮膚病預后與其累及其他系統的情況有關。黃瘤病預后良好,可好轉和治愈,但有復發可能。類脂蛋白沉積癥在童年期呈進行性發展,到成年自然靜止,經積極治療總體預后好。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者如早于2歲發病、病變廣泛及發生器官衰竭則預后不良,其中萊特勒-西韋病病情最重,可迅速進展導致多器官衰竭或繼發感染引起患者死亡。幼年黃色肉芽腫皮疹多在1~2歲自行消退,預后好。卟啉病中遲發性皮膚卟啉病經治療卟啉下降后可逐漸好轉,紅細胞生成性原卟啉病可持續終生,少數發生嚴重肝病甚至死亡。淀粉樣變多預后良好,原發系統性淀粉樣變預后差,可因心力衰竭和腎衰竭致死。硬腫病預后多良好,0.5~2年可自行消退,伴糖尿病者病程長。糖尿病性皮膚病預后各不相同,糖尿病性皮病及糖尿病性大皰可自行消退,糖尿病性皮膚增厚中關節活動受限和硬皮病樣綜合征可通過嚴格控制血糖減少發生和減輕癥狀。黏蛋白病局限型預后一般良好,合并系統病變者預后差。黏多糖病輕癥者可存活至成年乃......閱讀全文
代謝性皮膚病的預后介紹
代謝性皮膚病預后與其累及其他系統的情況有關。黃瘤病預后良好,可好轉和治愈,但有復發可能。類脂蛋白沉積癥在童年期呈進行性發展,到成年自然靜止,經積極治療總體預后好。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者如早于2歲發病、病變廣泛及發生器官衰竭則預后不良,其中萊特勒-西韋病病情最重,可迅速進展導致多器官衰竭或
代謝性皮膚病的介紹
代謝性皮膚病是指由于機體新陳代謝紊亂引起的皮膚疾病。新陳代謝是指生物體內持續進行的一系列生化反應過程,其中任何環節異常導致的疾病均稱為代謝紊亂性疾病,簡稱代謝病。此類疾病通常不僅有皮膚表現,而且有多系統受累,這是此類皮膚病的一個共性。
代謝性酸中毒的預后介紹
代謝性酸中毒、代償情況、嚴重程度以及是否合并其他水電解質酸堿紊亂決定預后。輕者可無癥狀,或僅感疲乏無力、呼吸稍促、胃納不佳等;重者可出現Kussmaul呼吸,合并循環功能障礙,甚至可有血壓下降、心律失常甚至昏迷等。
代謝性皮膚病的診斷
通過收集患者病史可了解既往史、發病情況、飲食習慣等,對診斷有一定提示作用;通過體格檢查可發現部分代謝性皮膚病的特征性皮膚損害及其他系統受累表現,實驗室檢查可有助于明確代謝紊亂的途徑,結合特征性組織病理檢查結果,即可明確診斷。
代謝性皮膚病的治療
代謝性皮膚病的治療最重要的是糾正代謝紊亂,如通過服用降糖藥物或注射胰島素控制糖尿病,服用降血脂藥物控制高脂蛋白血癥等。對于皮膚損害及其他器官受累,則以對癥支持治療為主。
代謝性皮膚病的檢查
1.體格檢查 體格檢查可發現皮膚損害及其他系統受累表現,應注意記錄皮膚損害的部位、大小、數量、周圍組織情況等。 2.實驗室檢查 主要是血清學檢查,可發現發生代謝紊亂的可能途徑。 3.組織病理檢查 可明確皮膚損害的病理特點,如糖尿病性大皰、糖尿病性皮病等。 4.影像學檢查 主要可明確
代謝性皮膚病的鑒別診斷
代謝性皮膚病一個重要特點是其具有特征性的皮膚損害伴多系統受累,通過體格檢查可見皮膚損害及其他系統受累,結合實驗室檢查和病理組織檢查即可同其他疾病進行鑒別。
代謝性皮膚病的臨床表現
1.類脂質蛋白沉積癥 此病患者出生即發病,首發癥狀為聲音嘶啞,可發展為呼吸困難,皮膚損害表現為面部、四肢遠端等暴露部位反復發生膿皰和大皰,口腔黏膜亦可受累,上下瞼緣串珠樣半透明丘疹為其特征性皮膚損害。 2.黏多糖病 此病可分7型,其共同特征為面部粗糙、智力遲鈍、肝脾大、骨骼異常、關節強直、
代謝性皮膚病的檢查與診斷
檢查 1.體格檢查 體格檢查可發現皮膚損害及其他系統受累表現,應注意記錄皮膚損害的部位、大小、數量、周圍組織情況等。 2.實驗室檢查 主要是血清學檢查,可發現發生代謝紊亂的可能途徑。 3.組織病理檢查 可明確皮膚損害的病理特點,如糖尿病性大皰、糖尿病性皮病等。 4.影像學檢查 主
代謝性皮膚病的診斷與鑒別診斷
診斷 通過收集患者病史可了解既往史、發病情況、飲食習慣等,對診斷有一定提示作用;通過體格檢查可發現部分代謝性皮膚病的特征性皮膚損害及其他系統受累表現,實驗室檢查可有助于明確代謝紊亂的途徑,結合特征性組織病理檢查結果,即可明確診斷。 鑒別診斷 代謝性皮膚病一個重要特點是其具有特征性的皮膚損害
代謝性皮膚病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 代謝性皮膚一個重要特點是其具有特征性的皮膚損害伴多系統受累,通過體格檢查可見皮膚損害及其他系統受累,結合實驗室檢查和病理組織檢查即可同其他疾病進行鑒別。 治療 代謝性皮膚病的治療最重要的是糾正代謝紊亂,如通過服用降糖藥物或注射胰島素控制糖尿病,服用降血脂藥物控制高脂蛋白血癥等。對
代謝性皮膚病的臨床表現與檢查
臨床表現 1.類脂質蛋白沉積癥 此病患者出生即發病,首發癥狀為聲音嘶啞,可發展為呼吸困難,皮膚損害表現為面部、四肢遠端等暴露部位反復發生膿皰和大皰,口腔黏膜亦可受累,上下瞼緣串珠樣半透明丘疹為其特征性皮膚損害。 2.黏多糖病 此病可分7型,其共同特征為面部粗糙、智力遲鈍、肝脾大、骨骼異常
關于肌病腎病性代謝綜合征的預后介紹
影響預后的主要因素: ①閉塞血管的數量、范圍、程度; ②閉塞持續時間; ③肌間小動脈、小靜脈受累的范圍; ④MMS的早期診斷; ⑤針對缺血和早期代謝性改變的及時治療措施,包括自由基引起的改變。 壞疽導致截肢的發生率為30%~50%;病死率為30%~80%;高病死率主要原因是高鉀血癥、
大皰性皮膚病的檢查介紹
1.細胞學檢查 棘刺松解細胞(又稱Tzank細胞) 2. 組織病理學檢查 表皮內水皰或裂隙形成,棘刺松解細胞 3. 免疫熒光學檢查 復習免疫學實驗有關內容 a) 直接免疫熒光(DIF):原理、表現——棘細胞間漁網狀熒光 b) 間接免疫熒光(IIF):原理、表現——天皰瘡抗體
治療瘙癢性皮膚病的方法介紹
尋找病因,避免誘發因素是防治的關鍵。避免用搔抓、摩擦及熱水燙洗等方法止癢。生活應規律,衣著松軟,不要沐浴過勤。避免飲酒、喝濃茶及食用辣椒、胡椒及芥末等辛辣刺激食品。精神緊張及情緒不安的患者應注意休息,適當改變不良的生活環境。 1.外用治療 (1)低pH的清潔劑和潤滑劑。 (2)冷卻劑和局部
遺傳性皮膚病遺傳方式的介紹
一、常染色體隱性遺傳,一般雙親為正常,但其兄弟姐妹可能患病是這類遺傳的特點,雙親家屬發病率較高,患者的智力等一些功能會有明顯性的障礙,看不到連續幾代遺傳,生命預后差等特點。白化病、先天性魚鱗病、著色干皮病、先天懷卟啉癥、類脂蛋白沉著癥、血色病、先天性閉汗性外胚葉發育不良等是常染色體隱性遺傳性皮膚
遺傳性皮膚病的癥狀體征介紹
遺傳性皮膚病由親代將其本身的異常或突變后的基因傳給下一代,從而使下一代出生時或以后出現該基因所特有的皮膚損害。非遺傳性的先天性皮膚病為數很少,主要是胎兒在母體內發育過程中受到營養、病毒或微生物感染,或化學、物理因素的干擾而引起的皮膚及其附屬器的疾病。 ①遺傳性皮膚病的一般特點同遺傳性疾病;
遺傳性皮膚病遺傳方式的介紹
一、常染色體隱性遺傳,一般雙親為正常,但其兄弟姐妹可能患病是這類遺傳的特點,雙親家屬發病率較高,患者的智力等一些功能會有明顯性的障礙,看不到連續幾代遺傳,生命預后差等特點。白化病、先天性魚鱗病、著色干皮病、先天懷卟啉癥、類脂蛋白沉著癥、血色病、先天性閉汗性外胚葉發育不良等是常染色體隱性遺傳性皮膚
關于囊性腎病的預后介紹
1.單純性腎囊腫一般無臨床癥狀,不影響腎功能,因此預后良好,也不影響患者的壽命。 2.多囊腎患者腎功能常呈漸進性減退,在無降壓治療時,同一家族的患者在相似的年齡段均進入尿毒癥階段。但在30%的多囊腎家族,也可在80~90歲仍未進入終末期腎衰。說明本病預后不一致。如經積極治療,預后可以改觀。
變態反應性皮膚病的治療方法介紹
變態反應性皮膚病的治療原則是去除病因、抗過敏、防止繼發感染、對癥處理。 1.一般治療 首先應去除發病因素,盡可能避免各種刺激因素,如搔抓、熱水洗燙及使用不適當的外用藥,避免精神緊張,勿食用辛辣刺激食物,可選用局部冷濕敷緩解癥狀。 2.藥物治療 可口服抗組胺藥物減輕過敏反應,口服或外用糖皮
關于氨基酸代謝病的預后和預防介紹
一、預后 不同類型氨基酸代謝病預后不盡相同,多數預后不良。癲癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現為學習能力降低,并有不同程度的智力衰退。 二、預防 遺傳病治療困難,療效不滿意,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚、推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工
關于加速性室性自主心律的預后介紹
一般認為加速性室性自主心律是屬于良性的,它的出現并不伴有病死率的增高也不是心室顫動的先兆,對血流動力學無明顯影響。患者多能耐受,故預后良好。但近年來發現加速性室性自主心律其對預后的影響取決于是否發展為致命的室性心律失常,如加速性室性自主心律的心室率>75次/分鐘及(或)節律不規則時應高度警惕,及
關于遺傳性進行性腎炎的預后介紹
女性患者預后較好,一般可存活到60歲以上,而男性患者多在30歲以后發生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差,尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差。總之,腎外疾患
關于紫癜性腎炎的疾病預后介紹
總體預后好,兒童優于成人。單純血尿患者的預后幾乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及腎病綜合征)以腎功能進行性惡化有關;有急性腎炎綜合征患者,病理表現Ⅲ以上者,其預后較差,大多進展為ESRD。
小兒蛔蟲性腸梗阻的預后介紹
集體兒童機構可定期集體驅蟲,積極治療帶蟲者,消滅傳染源。秋冬季驅蟲,3個月后復查,蟲卵陽性者再驅蟲1次。做好糞便管理,實行高溫堆肥,減少地面污染。消滅蒼蠅、蟑螂等傳染媒介,搞好環境衛生,不隨地大便。養成飯前便后洗手,常剪指甲,生吃瓜果要洗燙等好習慣。克服吮手、咬指甲等不良習慣。
小兒滲出性多形性紅斑的預后介紹
經過2~4周,愈后遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統并發癥,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預后良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重并發癥而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可復發。有報道復發率
關于囊性纖維病的預后介紹
預后取決于早期診斷和治療。約半數兒童因感染或心肺功能衰竭等嚴重并發癥于10歲前死亡,活至成年者較少。如能早期診斷,控制呼吸道感染,注意飲食療法,兒童期間病死率可下降,并可存活至成年。
酒精性肝病的疾病預后介紹
有關預后評估的方法主要是針對酒精性肝炎。主要推薦的評估方法是Maddrey辨別函數(maddrey discriminantfunction,MDF),MDF=4.6 x(患者的凝血酶原時間一對照凝血酶原時間)+總膽紅素(mg/d1)。患者的MDF評分≥32處于死亡的高風險,1個月內的病死率高達
關于肝性腦病的預后介紹
該病預后取決于病因。誘因明確且容易消除者(如出血、缺鉀等)預后較好。由急性肝衰竭(重型病毒性肝炎或藥物性肝炎)引起的肝性腦病的預后,比肝硬化伴門體分流者更嚴重。有腹水、黃疸、出血傾向者提示肝功能很差,其預后也差。暴發性肝衰竭所致肝性腦病預后最差。 積極防治肝病。肝病患者應避免誘發肝性腦病的一切
變態反應性皮膚病的基本信息介紹
變態反應性皮膚病是指變態反應所致的炎癥性皮膚病,又稱過敏性皮膚病,是較常見的一類皮膚病,其共同特點是均與過敏反應有關、有不同程度的瘙癢、抗過敏藥物治療有效、去除致敏因素方可治愈,常見的疾病有變態反應性接觸性皮炎、蕁麻疹、藥疹。 發病機制為機體受抗原(包括半抗原)刺激后,產生相應的抗體(或致敏淋