簡述膀胱橫紋肌肉瘤的發病機制
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型:①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonal RMS),最為常見,約占50%,多發生于3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清,灰白色,質較軟。發生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物,狀如一串葡萄,又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞,分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞,可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar RMS),較為少見,占30%。常發生于3歲和15歲2個高峰期,其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞,瘤細胞呈圓形、卵圓形,瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀,分子水平上常有染色體的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphic RMS),少見,多發生于成人,男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯,核分裂象多見。以四肢受......閱讀全文
簡述膀胱橫紋肌肉瘤的發病機制
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型:①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonal RMS),最為常見,約占50%,多發生于3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清,灰白色,質較軟。發生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物,狀如一串葡萄,又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞,分化
簡述膀胱橫紋肌肉瘤的臨床表現
一、臨床表現 1.血尿和排尿困難 此為主要表現,常伴尿痛、尿頻,短期內進展為尿潴留。 2.體檢 于恥骨上可捫及包塊,晚期出現貧血、腎積水。 二、并發癥 有些病例合并多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。
概述小兒橫紋肌肉瘤的發病機制
1.分期 IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據臨床,尤其是術前和術中的情況,而腫瘤生物學特征并沒能予以反映,因此稱其為外科病理分期也不為過。但IRS的臨床分級仍被廣泛認可(表1)。 IRS中,20%的患者屬于Ⅰ級,21%屬于Ⅱ級,45%屬于Ⅲ級,14%屬于Ⅳ級。比較IRSⅡ,Ⅲ級的病人數量有增加,
治療膀胱橫紋肌肉瘤的相關介紹
根據腫瘤的位置,大小以及浸潤范圍可以行腫瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,術后輔以放射治療。由于局部手術治療效果不好,強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。 化療可作為術前、術后的輔助治療,而對于不能手術或姑息性手術者,化療則成為主要治療手段,常用的藥物有長春新堿、放線菌素D、多
關于膀胱橫紋肌肉瘤的預后介紹
膀胱葡萄狀肉瘤惡性程度很高,以前由于缺少有效的治療方法,患者生存率低。近年由于化學療法和放射療法的發展,提高了患者生存率。目前治療原則為先化療,然后行手術治療,徹底切除后再行化療,每年化療3~4次;有肉眼腫瘤殘余者輔以化療和放射治療,長期存活率達54%~75%。
關于膀胱橫紋肌肉瘤的基本介紹
膀胱橫紋肌肉瘤,又稱葡萄狀肉瘤,主要表現為血尿和排尿困難,于恥骨上可捫及包塊,晚期出現貧血、腎積水。 葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,好發于頭頸部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%~25%,
簡述葡萄狀肉瘤的發病機制
擴散及轉移: 1.直接播散到鄰近的軟組織和骨結構 包括陰道周圍,子宮旁、膀胱、尿道、直腸和骨盆。 2.淋巴結播散 上段陰道淋巴結引流與宮頸癌相似。先達盆腔,然后腹主動脈旁淋巴結,下段1/3陰道引流與外陰癌相似,到腹股溝和股淋巴結,再到盆腔淋巴結。有雙向引流可能,特別是中段。 3.血行播散
關于膀胱橫紋肌肉瘤的鑒別診斷介紹
1、盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤 如前列腺、精索、睪丸、子宮、陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根據原發病灶位于膀胱內可以確定膀胱葡萄狀肉瘤的診斷。 2、膀胱平滑肌肉瘤 也是發生于非上皮組織的惡性腫瘤,青年患者多為平滑肌肉瘤,幼兒多為橫紋肌肉瘤,兩者鑒別主要根據病理學檢查。
關于膀胱橫紋肌肉瘤的輔助檢查介紹
1、膀胱鏡檢查 腫瘤最常見的部位是膀胱三角區,腫瘤可呈息肉狀,外觀富含黏液,常多灶發生,成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內,腫瘤可充滿整個膀胱腔,因此也曾稱葡萄簇肉瘤。 2、B超、CT、MRI檢查 可明確膀胱占位性病變,并有利于腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區;CT顯示為混合密度
簡述原發性脂肪肉瘤的發病機制
肝臟原發性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規則形質軟,體積往往至較大時才被發現瘤體切面呈灰黃色或灰白色常見壞死區域,壞死區易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓可形成不完整的薄層假包膜,分化良好的脂肪肉瘤可出現完整的包膜。鏡下觀察發現脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細胞
簡述膀胱頸口硬化的發病機制
女性膀胱頸部梗阻的病理學改變比較復雜主要表現如下: 1.不少病例膀胱頸部切除的標本有平滑肌纖維增生肥大造成內口處的肌肉肥厚類似先天性幽門肥大癥 2.Bodian等發現膀胱頸部的平滑肌組織大量地被彈性纖維組織所代替而有纖維彈性組織的增生 3.有一些病例的膀胱頸部病理切片中可以看到增生的腺體從
簡述膀胱輸尿管回流現象的發病機制
正常情況下,膀胱輸尿管連接部具有類似“活瓣”的抗反流作用,只允許尿液從輸尿管流向膀胱,而阻止尿液反流入輸尿管。此作用主要取決于膀胱內黏膜下段輸尿管的長度和三角區肌層維持該長度的能力以及逼尿肌對該段輸尿管后壁的支撐作用。當膀胱內壓升高時,黏膜下段輸尿管被壓迫閉合而不產生反流。另外,輸尿管的蠕動和輸
小兒膀胱/前列腺橫紋肌肉瘤重建新膀胱獲進展
近日,南方醫科大學珠江醫院泌尿外科劉春曉/徐啊白團隊完成了迄今為止單個中心最大宗的小兒膀胱/前列腺橫紋肌肉瘤重建新膀胱的研究。相關研究在線發表于European Urology。該院泌尿外科主治醫師許鵬和博士陳春曉為該論文共同第一作者,泌尿外科劉春曉教授和主任醫師徐啊白為通訊作者。 該研究
簡述膀胱印戒細胞癌的發病機制
腺癌占原發性膀胱癌2%以下,分3類:原發性膀胱印戒細胞癌,臍尿管癌和轉移性腺癌。腺癌也可發生在腸管代尿道通道,擴大膀胱等。原發性膀胱印戒細胞癌好發于膀胱底部(三角區、頸部、側壁),膀胱頂部。腺癌在膀胱外翻中發病率最高,腸道腺癌的組織學類型如印戒細胞癌,膠樣癌,在膀胱中均可發生。腺癌可能是乳頭狀或
關于膀胱橫紋肌肉瘤的流行病學介紹
RMS是小兒和青少年最常見的軟組織腫瘤,占小兒惡性腫瘤的4%~8%,居第4位,發生于45歲以上的成人較為少見,約占全身軟組織肉瘤的11.8%~19.0%。據美國統計RMS的發病率為(1.0~4.5)/1.0×106人,發病年齡有兩個高峰,分別為3歲和15歲。膀胱葡萄狀肉瘤在膀胱惡性非上皮腫瘤中發
簡述小兒橫紋肌肉瘤的并發癥
頭頸部的橫紋肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,腦神經癱瘓和腦膜刺激癥狀,氣道梗阻、窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的橫紋肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,腸梗阻等;四肢和軀干的橫紋肌肉瘤可有脊髓壓迫和神經癥狀, 其他部位的橫紋肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齊等;除了原發病,橫紋肌肉瘤可轉移到肺、骨、骨髓、淋巴結、
簡述眼眶橫紋肌肉瘤的臨床表現
1.發展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。 2.腫瘤常發生在眶上部,眼球突出伴下移位,眼瞼隆起,充血水腫,皮溫可升高。腫瘤位于肌錐內者,常發生眼球軸性突出。部分患者就診時眼球突出于瞼裂外,結膜充血壞死,角膜暴露干燥。 3.腫瘤迅速生長引起的繼發改變,包括視力下降或喪失,眼球
膀胱憩室的發病機制
先天性憩室常由多余的輸尿管芽及未閉的臍尿管、先天性膀胱壁肌層局限性薄弱點膨出所致,憩室多為單發,憩室壁含膀胱全層,多見于兒童,下尿路無梗阻。膀胱憩室亦可由繼發性因素所致,多由于下尿路梗阻所致,而繼發于下尿路梗阻的膀胱壁自分裂的逼尿肌肌束間膨出形成憩室,常為多發性,憩室壁有黏膜小梁(此類憩室中不含
尤因肉瘤發病機制的介紹
在早期,腫瘤仍局限于骨內時,質地較堅實,一旦骨皮質被破壞而腫瘤侵犯軟組織,則質地變柔軟而脆弱,腫瘤外觀為具有光澤的融合性圓形結節,呈灰白色,在發生繼發性變化后,可呈紫紅色或因壞死而呈黃色,變性嚴重時可形成囊腔,內含液化的壞死組織,鏡下所見:典型的瘤細胞大小較一致,小而圓,沒有清晰的胞質境界,緊密
膀胱頸口硬化的發病機制
女性膀胱頸部梗阻的病理學改變比較復雜主要表現如下: 1.不少病例膀胱頸部切除的標本有平滑肌纖維增生肥大造成內口處的肌肉肥厚類似先天性幽門肥大癥 2.Bodian等發現膀胱頸部的平滑肌組織大量地被彈性纖維組織所代替而有纖維彈性組織的增生 3.有一些病例的膀胱頸部病理切片中可以看到增生的腺體從
膀胱憩室的發病原因及發病機制
發病原因 先天性病變如尿道狹窄、后尿道瓣膜、膀胱頸攣縮,梗阻促進憩室的形成與發展,為憩室產生的主要因素。臨床上大多數膀胱頸梗阻的病人不發生憩室,而一些憩室病例中沒有梗阻存在,因此膀胱憩室的形成亦與膀胱肌纖維先天性排列異常有關。下尿路梗阻和高壓為繼發性膀胱憩室形成的主要原因。 臨床上憩室以位于
膀胱與尿道結石的發病機制介紹
上尿路與下尿路結石的形成機制雖有一定差異但也有共同之處。結石形成的基本學說有數種,如腎的局部病損;過多尿石成分排泄沉淀學說;抑制因素缺乏學說;游離顆粒和固定顆粒成石學說;結石基質成分和基質的作用;取向附生和免疫機制學說等等。上尿路結石大多數為草酸鈣結石。膀胱結石中磷酸鎂銨結石較上尿路多見。感染性
膀胱頸口硬化的發病原因及發病機制
發病原因 發病原因尚無定論大致有以下幾種見解即炎癥非炎癥或老化現象所致括約肌及其附近組織的纖維組織硬化膀胱頸長期痙攣;因局部組織的結構中發現有形成膠原蛋白的成纖維細胞而推測本病為結締組織病;先天性畸形尤其是膀胱頸神經肌肉結構不良:早期神經損害;陰道尿道膀胱頸手術后繼發形成膀胱頸硬化等 發病機
關于小兒橫紋肌肉瘤的簡介
橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織肉瘤的50%。臨床表現的多樣性、病理改變的多重性以及發病部位的不同,使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復雜的一種。在過去的幾十年里,針對腫瘤的不同發生部位及其擴展的范圍采用化療、放療與
概述成骨源性肉瘤的發病機制
成骨源性肉瘤的發病機制還不很清楚。它的組織學特點是增生的梭形腫瘤細胞直接產生骨樣基質或不成熟骨。但其發型不同,組織學特點也不同。本文已在概述中描述。 成骨源性肉瘤來源于原始祖細胞,這種細胞有多潛能的特征,可以分化為骨、軟骨及纖維,因此成骨源性肉瘤中除有惡性骨母細胞外,還有軟骨母細胞及成纖維細胞
膀胱憩室的發病機制及癥狀診斷
發病機制 先天性憩室常由多余的輸尿管芽及未閉的臍尿管、先天性膀胱壁肌層局限性薄弱點膨出所致,憩室多為單發,憩室壁含膀胱全層,多見于兒童,下尿路無梗阻。膀胱憩室亦可由繼發性因素所致,多由于下尿路梗阻所致,而繼發于下尿路梗阻的膀胱壁自分裂的逼尿肌肌束間膨出形成憩室,常為多發性,憩室壁有黏膜小梁(此
概述小兒神經源性膀胱的發病機制
1.逼尿肌反射亢進合并尿道括約肌協同失調 這類病變的共同特點是:有逼尿肌反射亢進的表現,排尿時可有逼尿肌收縮,但尿道括約肌[內和(或)外]不能協調性的松弛,甚至反而加強收縮。見于骶髓上神經病變患者。可有3種情況: (1)逼尿肌反射亢進合并尿道外括約肌協同失調。 (2)逼尿肌反射亢進合并尿道內
原發性心臟橫紋肌肉瘤的病因
1.與外傷有關 腫瘤是一種多原因,多階段及多次突變所致的疾病,由內因外因交互作用的結果,肉瘤的病因也是如此,軟組織肉瘤有人提出與外傷有關。 2.發育上異常 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生于四
原發性心臟橫紋肌肉瘤的檢查
1.實驗室檢查 肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑒別橫紋肌肉瘤。 2.其他輔助檢查 (1)放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤此種檢查對小的充盈缺損敏感度低,故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。 (2
原發性心臟橫紋肌肉瘤的鑒別
與心臟黏液瘤、轉移性心臟腫瘤、甲亢等疾病進行鑒別。 1、心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性,起自心房間隔,常有蒂,多見于左心房,其臨床表現極似二尖瓣狹窄,特征是坐位時腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發紺、昏厥、肺水腫,臥位時阻塞消除癥狀消退,患者可有左心房擴大,心尖區雷鳴樣舒張期雜音,但無開瓣音。右心