關于小兒紫斑濕疹綜合征的基本介紹
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。 本綜合征以反復感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病,僅見于男孩。......閱讀全文
關于小兒紫斑濕疹綜合征的基本介紹
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。 本綜合征以反復感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病,僅見于男孩。
關于小兒紫斑濕疹綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫學檢查 患兒細
什么是小兒紫斑濕疹綜合征?
核心提示: 小兒紫斑濕疹綜合征是一種免疫不全性疾病,該病癥的發生會導致患病兒童出現反復感染、出血傾向以及濕疹樣皮損等異常的病癥表現,由于小兒紫斑濕疹綜合征會危及到患病兒童的生命安全,因此我們要及時制定合適的方案來對其進行治療。 小兒紫斑濕疹綜合征是一種起病于嬰幼兒階段的綜合
治療小兒紫斑濕疹綜合征的簡介
1.輸血或血小板 以糾正貧血及止血。 2.抗生素 控制繼發感染。 3.皮質激素 僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子 可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個月為一療程
簡述小兒紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向 患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑,往往有外傷后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀,這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。 2.濕疹皮損 濕疹性皮損往往在出生后2~3個月后發生,好發于頭面,四肢
紫斑濕疹綜合征的病因
本病病因尚未完全清楚,可能與性聯隱性遺傳有關。目前認為本病是一種免疫不全性疾病。
紫斑濕疹綜合征的臨床特征
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。本綜合征以反復感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病,僅見于男孩。
紫斑濕疹綜合征的臨床檢查方法
1.實驗室檢查貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。2.免疫學檢查患兒細胞和體液免疫均有
紫斑濕疹綜合征的臨床診斷方法
根據上述臨床表現及實驗室檢查,二硝基氯苯(DNCB)皮試等資料,綜合分析作出診斷,骨髓檢查僅示巨核細胞數目正常或增高。
紫斑濕疹綜合征的臨床治療方法
1.輸血或血小板以糾正貧血及止血。 2.抗生素控制繼發感染。 3.皮質激素僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個月為一療程。 5.脾切除和骨髓移植對
紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑,往往有外傷后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀,這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。2.濕疹皮損濕疹性皮損往往在出生后2~3個月后發生,好發于頭面,四肢屈側等部位,形態
關于小兒巴特綜合征的基本介紹
小兒巴特綜合征又稱Bartter-Gietlman綜合征、Bartter綜合征、巴特爾綜合征、異型繼發性醛固酮增多綜合征、繼發性醛固酮增多綜合征、腎小球旁器增生綜合征、腎小球旁細胞增生癥、腎小管堿中毒、先天性低血鉀癥、先天性醛固酮增多癥、彌漫性腎小球旁細胞增生癥、巴特氏綜合征、血壓正常性醛固酮增
關于小兒賴特綜合征的基本介紹
瑞特綜合征(Reiters syndromeRS)其臨床特點有三:即尿道炎、結膜炎、關節炎所以也稱尿道、眼、關節綜合征感染和遺傳因素與本病的發病有關。本病的病因尚不明確,但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性。
關于濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的基本介紹
濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征又稱Wiskott-Aldrich綜合征(WAS),是一種少見的X連鎖隱性遺傳病,以濕疹、血小板減少和免疫缺陷為臨床表現,易患自身免疫病和惡性腫瘤。新生兒WAS發病率為(1~10)/百萬,多發生于男性。主要治療手段為干細胞移植重建免疫功能。 2018年5月11日,
關于異位性濕疹的基本信息介紹
異位性濕疹與遺傳過敏體質有關,其特征是皮膚瘙癢,皮疹多形性并有滲出傾向,在不同年齡階段有不同臨床表現。患者常伴有哮喘、過敏性鼻炎及血清IgE增高等。嬰兒期患者頭皮、額部、頸、腕、四肢屈側出現糜爛、滲出性損害和結痂等,病情時重時輕,一般在2歲以內逐漸好轉。兒童期多在4歲左右開始加重。皮損累及四肢伸
關于嬰兒濕疹結痂的基本信息介紹
嬰兒濕疹結痂是嬰兒濕疹臨床急性期出現的癥狀。嬰兒濕疹(infantileeczema)是一種常見的、由內外因素引起的一種過敏性皮膚炎癥。皮損以丘皰疹為主的多形性損害,有滲出傾向,反復發作,急、慢性期重迭交替,伴劇烈瘙癢。引起濕疹的病因是復雜的,其中最主要的是過敏因素是,所以有過敏體質家族史的小兒
關于小兒關節過度活動綜合征的基本介紹
關節過度活動綜合征又名關節松弛癥,1967年由Kirk等最早報道,認為本癥是一種家族性、遺傳性疾病,多為兒童患病,是四肢關節疼痛的原因之一,影響患兒肢體活動和功能。國外有報道兒童發生率為12%,國內報道較少見,而青年患者國內外均少有報道。 目前有學者將本病征歸于Ehlers—Danlos綜合征
關于小兒神經白塞綜合征的基本介紹
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征,又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外,常間隔一定時間后(平均6.5年)出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。
關于小兒風疹的基本介紹
小兒風疹是由風疹病毒(rubella virus)引起的一種急性呼吸道傳染病。其臨床特征為上呼吸道輕度炎癥、發熱、全身紅色斑丘疹、耳后、枕后及頸部淋巴結腫大,病情較輕,預后良好。
關于小兒疫苗的基本介紹
小兒疫苗,專門針對嬰幼兒群體的醫療疫苗,常見的有流感嗜血桿菌、肺炎球菌、水痘、三聯、五聯、口服輪狀病毒、腮腺炎、手足口病、麻腮風、等疫苗,因為這些疫苗會保障兒童的身體健康,上幼兒園都會嚴格查詢兒童的疫苗接種情況,有些未打疫苗的兒童會被禁止上學。 接種疫苗不僅保護了嬰幼兒免受流感的侵襲,而且可以
小兒抗磷脂綜合征的基本介紹
抗磷脂綜合征(APS)是由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象,是一種免疫紊亂性疾病。主要表現為血栓形成和血小板減少等。雖然該疾患在成人多見,但兒童也有發生。兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見(男女之比約為2∶3)。發病年齡為8個月至16歲(平均為10歲)。表現為反復動脈或者靜脈血栓。
小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷,部分γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染,包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫,肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。
小兒腎病綜合征的基本介紹
小兒腎病綜合征(NS)是一種常見的兒科腎臟疾病,是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒,腎病綜合征的病理型別多為微小病變型,
關于濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的檢查介紹
1.體格檢查 大多數患兒都有出血傾向和濕疹,體格檢查可發現淤斑、紫癜等體征,觀察濕疹特點等有助于診斷。 2.實驗室檢查 (1)血常規 血常規中血小板計數等是明確診斷的指標,可見血小板明顯減少,血小板體積變小。 (2)血清免疫球蛋白(Ig)測定 大多數患兒血清IgG水平正常,IgM減低
關于小兒腎炎的基本癥狀介紹
一般兒童腎病起病緩慢,患兒倦怠乏力,精神萎靡,食欲減退。單純性腎病發病年齡偏小,多在2~7歲,腎炎性腎病發病年齡偏大,多在7歲以上。性別分布男多于女,為4:1。 因浮腫懷疑腎病需做些檢查項目:應做血常規、尿常規、雙腎B超、腎功能檢查,結合臨床癥狀即可初步診斷。 浮腫是兒童腎病最明顯癥狀:水腫
關于小兒貧血的基本癥狀介紹
小兒貧血根據外周血血紅蛋白量和紅細胞數,將貧血分為輕、中、重、極重四度。根據紅細胞平均容積(MCV),紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)將貧血分為大細胞貧血、正細胞貧血、小細胞貧血和小細胞低色素貧血四類,根據疾病發生的原因,將貧血分為失血性,溶血性和生成不足性三類
關于小兒膽道感染的基本介紹
小兒膽道感染中急性膽囊炎與膽管炎(acute chole cystitis and cholangitis)在小兒比較少見,偶有伴發膽石癥者(小兒更罕見)。北京兒童醫院25年間收治66例中,僅1例13歲女孩患急性化膿性膽總管炎伴發結石,本組病例男性49例,女性17例。 小兒膽道感染是急性膽囊炎或
關于小兒腎結核的基本介紹
腎結核是指結核桿菌自肺部或其他器官結核灶,經血行播散到腎臟,引起的繼發性感染。本病發病緩慢,早期無明顯癥狀,嚴重者以頑固性尿路刺激癥為主要臨床表現,多見于20~40歲的中青年,男性發病多于女性。腎結核是泌尿系統及男性生殖系統結核病的初發病灶,結核病從腎臟開始可以逐漸蔓延到輸尿管、膀胱和尿道,含有
關于小兒急性喉炎的基本介紹
小兒急性喉炎是以聲門區為主的喉黏膜急性炎癥,多在冬春季發病,嬰幼兒尤為多見。因小兒喉腔小,喉內黏膜松弛,腫脹時易致聲門阻塞,小兒咳嗽反射差,氣管及喉部分泌物不易排出,容易引起嚴重喉梗阻。如不采取及時、有效治療,病情可進行性加重,危及患兒健康甚至生命。
關于小兒肝硬化的基本介紹
小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結節形成的病理改變而命名。病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可是全身系統性的疾病的一部分表現。臨床癥狀輕重相差懸殊,表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。 感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先