小兒抗磷脂綜合征的基本介紹
抗磷脂綜合征（APS）是由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象，是一種免疫紊亂性疾病。主要表現為血栓形成和血小板減少等。雖然該疾患在成人多見，但兒童也有發生。兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見（男女之比約為2∶3）。發病年齡為8個月至16歲（平均為10歲）。表現為反復動脈或者靜脈血栓。......閱讀全文
小兒抗磷脂綜合征的基本介紹
抗磷脂綜合征（APS）是由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象，是一種免疫紊亂性疾病。主要表現為血栓形成和血小板減少等。雖然該疾患在成人多見，但兒童也有發生。兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見（男女之比約為2∶3）。發病年齡為8個月至16歲（平均為10歲）。表現為反復動脈或者靜脈血栓。
治療小兒抗磷脂綜合征的相關介紹
原發性抗磷脂綜合征的治療主要是對癥處理、防止血栓和流產再發生。 抗凝治療主要應用于APL陽性伴有血栓患者。對無癥狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療。常用的抗凝藥物：肝素及低分子量肝素、華法林、抗血小板藥、羥基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治療為主，長期抗凝治療會降低血栓的復發率，但亦會增加出血機會，
關于小兒抗磷脂綜合征的診斷介紹
診斷抗磷脂綜合征提出了簡化標準： 1.臨床標準 ①血管血栓形成。 ②在任何組織或器官臨床發作一次或多次動脈、靜脈或小血管血栓形成。 ③血小板減少。 2.實驗室標準 ①抗心磷脂抗體增高。 ②血中測到中等或高滴度的抗心磷脂抗體IgG或IgM。 ③狼瘡抗凝集抗體。 ④根據血栓和止血協
關于小兒抗磷脂綜合征的檢查方式介紹
1.梅毒血清假陽性試驗（BFP-STS）和VDRL試驗 BFP-STS試驗在狼瘡或其他結締組織疾病的陽性率為5%～19%。這兩種試驗的主要抗原成分為心磷脂、磷脂酰膽堿（卵磷脂）和膽固醇的混合物，因此對于血栓形成，這兩種試驗方法的敏感性和特異性均不高。 2.狼瘡抗凝集物（LA）
關于抗磷脂抗體綜合征的基本介紹
抗磷脂抗體綜合征又稱Hoghes綜合征，是一種以反復發生的血栓形成事件和流產為主要臨床特征，并伴有血清中抗磷脂抗體(APL)存在的臨床綜合征。臨床表現主要為血栓形成，以中小血管最為好發，動靜脈均可形成血栓，靜脈血栓更為多見。
關于小兒抗磷脂綜合征的臨床表現介紹
1.血栓形成 本病最突出表現是血栓形成，血栓可以發生在動脈，也可發生在靜脈。其臨床表現取決于受累血管的種類、部位和大小。可以表現為單一血管或多個血管受累。 靜脈血栓中最常見是反復深靜脈血栓，如下肢深靜脈血栓形成，表現為一條腿水腫和疼痛。此外，腦、腎、視網膜的動靜脈，矢狀竇和海綿竇均可出現血栓
關于小兒抗磷脂綜合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在機體遺傳基因易感的基礎上，外界因素作用下的結果。由于在抗磷脂抗體陽性的人群中只有部分出現臨床表現，故APS的發生還與其他因素有關。 1.有家族聚集傾向，有遺傳基因易感性。 2.HLAⅡ類抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出現頻率亦較高，文獻中患者多為SLE，SLE
簡述小兒抗磷脂綜合征的并發癥
Budd-Chiari綜合征是其最重的肝臟并發癥。肝動脈血栓可以引起黃疸、肝腫大、酶升高。可發生動脈血栓，下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽。中樞神經系統受累還可有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥、癲癇、多發性硬化性癡呆，可并發腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常和脊髓病變，如截癱等；部分病例有心瓣
關于抗磷脂抗體的基本介紹
在系統性風濕性疾病的診斷中，抗磷脂抗體這個詞包括多種特異性不同的自身抗體。靶抗原為帶負電荷的陰離子磷脂，如心磷脂。它們在自身免疫性患者血清中的反應性需要輔助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即載脂蛋白H)。抗磷脂抗體可以導致梅毒試驗假陽性反應，即VDRL陽性或螺旋體特異性抗體試驗陰性而心磷脂-補體固定實驗陽性
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的基本介紹
抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH）是指當血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時，抗利尿激素仍然持續分泌，導致自由水清除率降低、水潴留、低鈉血癥、低滲透壓血壓等一系列臨床表現的一種綜合征。
關于抗心磷脂抗體的基本介紹
抗心磷脂抗體（anti cardiolipin antibody，ACA）是一種以血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體，為抗磷脂抗體的一種，也是抗磷脂抗體綜合征（anti-phospholipid syndrome,APS）的標志性抗體。常見于系統性紅斑狼瘡及其他自身免疫性疾
抗磷脂綜合征概述
抗磷脂綜合征 抗磷脂綜合征（anti-phospholipid syndrome,APS）是指由 抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象的總稱，主要表現為 血栓形成， 習慣性流產，血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現，也可同時有多種表現。APS是一種 自身免疫性疾病，目前公認的診斷標準
抗磷脂綜合征概述
抗磷脂綜合征 抗磷脂綜合征（anti-phospholipid syndrome,APS）是指由 抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象的總稱，主要表現為 血栓形成， 習慣性流產，血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現，也可同時有多種表現。APS是一種 自身免疫性疾病，目前公認的診斷標準
關于抗磷脂抗體綜合征的檢查介紹
抗磷脂抗體、抗心磷脂抗體APL抗體如LA、ACL抗體等陽性，其滴度高時，臨床意義更大。數次國際標準化專題研討會制訂了統一的ELISA法檢測APL的程序，該方法可對APL的IgG、IgA、IgM類進行定量或半定量測定。現在推薦以陰性、低度、中等、高度陽性來表達APL實驗結果，以此提高各實驗室檢測結
關于兒童抗磷脂綜合征的檢查介紹
主要為LA、aCL及抗β2GP1三種抗體的檢測。 1.狼瘡抗凝物（LA） LA是一種APS患者體內發現的循環抗凝物質，屬于IgG、IgM或IgG/IgM型自身抗體。 2.抗心磷脂抗體（aCL） 抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生反應的抗體，抗心磷脂抗體（anticardi
抗磷脂綜合征的簡介
抗磷脂綜合征(APS)為一種以反復動脈或者靜脈血栓,流產，同時伴有抗心磷脂或者狼瘡抗凝物實驗持續陽性的疾患。該疾患可繼發于系統性紅斑狼瘡或者其它自身免疫病，但也可單獨出現（原發抗磷脂綜合征）。無論原發或者繼發的APS，其臨床表現及實驗室檢查的特征并無差別。 雖然該疾患在成人多見，但兒童也有發生
抗磷脂綜合征的癥狀
APS主要的臨床表現是動脈、靜脈血栓形成、習慣性流產和血小板減少等癥狀。APS患者可出現某種表現，但并不一定出現APS的全部表現，如部分反復流產的婦女，臨床上可無動、靜脈血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的臨床表現，取決于受累血管的種類、部位和大小，可以表現為單一血管或多個血管受
抗磷脂綜合征的指標
1．篩查指標：梅毒血清假陽性試驗可作為篩查是否存在抗磷脂抗體的指標；以活化部分凝血活酶時間(APTT)等凝血試驗來篩查是否存在狼瘡抗凝物。 2.應用于診斷抗磷脂綜合征的指標：2次或2次以上(間隔至少6周)IgG和(或)IgM型抗心磷脂抗體中、高滴度陽性和／或狼瘡抗凝物陽性或β2糖蛋白1抗體陽性
抗磷脂綜合征的病因
APL抗體產生的原因以及抗體的形成機制仍在探討中。有試驗顯示，用病毒多肽、細菌多肽、異種β-GP1免疫動物可以誘導產生APL抗體、狼瘡抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并誘發出抗磷脂綜合征的一系列臨床表現。這種誘導出的APL抗體的特征類似自然形成的抗體。盡管研究提示APL抗
抗磷脂綜合征的診斷
1.診斷 PAPS的診斷主要依靠臨床表現和實驗室檢查，還必須排除其他自身免疫病和感染、腫瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分類標準是1998年10月第8屆APL國際研討會上日本Sapporo提出的APS初步分類標準 一般認為抗β2GP1抗體比抗心磷脂抗體特異性高，故有中、高滴度抗β2G
關于兒童抗磷脂綜合征的診斷標準介紹
目前尚未制定兒童APS的診斷標準，因此兒童APS診斷遵照成人APS的診斷標準。 1.臨床標準 （1）血栓形成 標準為任何組織、器官、動脈、靜脈、小血管血栓形成，1次或多次發作；血栓由影像學、多普勒超聲或組織病理學檢查證實（除外表淺靜脈血栓）；組織病理證實血栓與血管壁炎性反應無關。
關于抗磷脂抗體綜合征的鑒別診斷介紹
以各種血栓癥狀、習慣性流產、血小板減少等為臨床癥狀和其抗心肌磷脂抗體、狼瘡抗凝因子等抗磷脂抗體為特征的自身免疫性疾病，多數情況下APS與系統性紅斑狼瘡(SLE)并存，少數可出現腎小球病變。 1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗體綜合征最主要的臨床表現。體內任何部位的血管均可出現血栓形成，常受累的有外
抗磷脂抗體綜合征的概述
抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody，APL抗體)引起的一組臨床征象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體主要有狼瘡抗凝物(lupus anti-coag
抗磷脂抗體綜合征的檢查
1、梅毒血清假陽性試驗(BFP-STS)和VDRL試驗 BFP-STS試驗在狼瘡或其他結締組織疾病的陽性率為5%～19%。這兩種試驗的主要抗原成分為心磷脂、磷脂酰膽堿(卵磷脂)和膽固醇的混合物，因此對于血栓形成，這兩種試驗方法的敏感性和特異性均不高。 2、狼瘡抗凝物質(LA) 白陶土凝集時間(
抗磷脂抗體綜合征的癥狀
1、血栓形成 血栓是抗磷脂抗體綜合征最主要的臨床表現。體內任何部位的血管均可出現血栓形成，常受累的有外周血管、腦血管及心、肺、腎等臟器的血管，血栓一般為單發。血栓的發生與血清抗磷脂抗體滴度的變化無明顯關系，但有時大血栓的形成常伴有抗體滴度的下降。 (1)外周血管：靜脈血栓是抗磷脂抗體綜合征最常
抗磷脂抗體綜合征的簡介
抗磷脂抗體綜合征常同時具有多種臨床表現。原因不明的靜脈血栓是抗磷脂抗體綜合征最常見的癥狀。但腫瘤、口服避孕藥、腎病綜合征、血小板增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、異常纖維蛋白原血癥、紅細胞增多癥、陣發性睡眠性血紅蛋白尿及尿高胱氨酸血癥等疾病均可出現血栓形成，診斷時需加以鑒別。抗磷脂
抗磷脂綜合征的檢查項目
1．抗心磷脂抗體 抗心磷脂抗體(ACA)與抗磷脂綜合征的關系較密切，ACA檢測是了解疾病進展及是否伴發APS的實驗室指標，且高水平的IgG型ACA對原發性抗磷脂綜合征(APS)的診斷最為特異。另外，ACA陽性或持續升高與患者的動靜脈血栓形成、血小板減少、反復白發性流產及神經系統損傷為特征的多系
抗磷脂抗體檢測與抗磷脂綜合征診斷所面臨的挑戰
一、抗磷脂綜合征的診斷目前采用的是2006年修訂的Sapporo標準，即至少符合一項臨床標準和一項實驗室標準。臨床標準：1. 血管血栓形成：任何組織或器官發生1次或1次以上的動脈、靜脈或小血管血栓形成的臨床事件,血栓必須采用客觀的經過驗證有效的標準證實。組織學證實的血栓,必須是血栓部位的血管壁沒有炎
什么是抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征是一種自身免疫性疾病，是由抗磷脂抗體引起的一組臨床綜合征群。在臨床上的特征主要是動靜脈血栓的形成，反復習慣性自發流產以及血小板減少等，實驗室檢查可以出現抗磷脂抗體、β2-糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物陽性。本病可以單獨存在，稱為原發性抗磷脂抗體綜合征，也可以繼發于其他自身免疫性疾病，最常
什么是抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征是指由抗磷脂抗體引起的一種臨床征象的總稱。抗磷脂抗體是一組能與多種含有抗磷脂結構的抗原物質，發生免疫反應的抗體，主要有狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗磷脂酸抗體和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。與抗磷脂抗體有關的臨床表現主要有血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及神經精神方面的癥狀。血栓是抗磷脂