關于吞噬功能缺陷病的預后介紹
1.慢性肉芽腫病 一般預后差，很少能存活至20歲以上。 2.Chédiak-Higashi綜合征 預后不良，多數在兒童期死亡，并發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。......閱讀全文
關于吞噬功能缺陷病的預后介紹
1.慢性肉芽腫病 一般預后差，很少能存活至20歲以上。 2.Chédiak-Higashi綜合征 預后不良，多數在兒童期死亡，并發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。
關于吞噬功能缺陷病的病因分析
吞噬細胞功能不足的病因多為遺傳性的，如CGD主要是伴性染色體遺傳性疾病，但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測患兒白細胞時，可證明吞噬細菌的白細胞耗氧量不增加，不形成過氧化物或過氧化氫，細菌不被殺死，同時白細胞還缺乏過氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫
吞噬功能缺陷病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 （1）慢性肉芽腫病 白細胞計數因感染而可能增高，但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧，其他粒細胞蛋白可能也缺乏粒細胞四唑氮藍（NBT）還原試驗，并殺菌試驗異常。 （2）Chédiak-Higashi綜合征 患者中性粒細胞減少，趨化和殺菌力減
關于吞噬功能缺陷病的診斷和鑒別診斷介紹
一、診斷 1.慢性肉芽腫病 根據臨床表現和中性粒細胞殺菌功能低下可做出診斷。 2.Chédiak-Higashi綜合征 依據臨床表現和實驗室檢查可作診斷。 二、鑒別診斷 1.慢性肉芽腫病 需與一般的肝脾腫大、深部膿腫和肺炎相鑒別。其他還應與鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等相鑒別。 2
怎樣預防吞噬功能缺陷病？
1.婚前應作免疫學檢查 進行免疫細胞、血清免疫因子及有關的細胞因子檢測，以及體外、體內免疫功能檢驗。同時，要作遺傳查詢，包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等。對有腭裂、唇裂者可進一步檢查胸腺和胸腺功能。皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關系。 2.致畸性的嬰兒免
吞噬功能缺陷病的基本信息介紹
吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽腫病（CGD）和Chédiak-Higashi綜合征。吞噬功能是抗體防御感染的第一道防線。吞噬細胞在清除入侵病原體中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷將導致機體對病原微生物的易感性增高，常發生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內源性吞
治療吞噬功能缺陷病的簡介
1.慢性肉芽腫病 根據不同的致病菌給予積極的抗菌治療，重組IFN-γ可促進細胞色素的轉錄，使細胞內超氧陰離子水平增加。嚴重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi綜合征 以抗生素治療感染為主，其他無特殊療法。
關于抗體免疫缺陷病的預后介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥，早期給予免疫球蛋白治療者，多數預后良好。有持續腸病毒感染或惡性組織細胞病者預后差。 2.常見變異型免疫缺陷病，經合理治療后預后較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生后6個月內可發生低丙種球蛋白血癥，累及細胞免疫、感染控制困難者則預后較差。 3.選擇性IgA缺乏癥
吞噬功能缺陷病的臨床表現
1.慢性肉芽腫病（CGD） 大多在幼年發病，常有顯著的淋巴結腫大，肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性，如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發育延遲。 2.Chédiak-Higashi綜合征 本病
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢
吞噬功能缺陷的臨床特征
中文名稱吞噬功能缺陷英文名稱phagocytosis deficiency定 義原發性巨噬細胞缺陷病。巨噬細胞數目、黏附、移動(趨化)、吞噬和殺菌功能、胞內代謝異常等。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），免疫缺陷病（三級學科）
吞噬細胞缺陷病的臨床特征
因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞(Mφ)吞噬功能障礙引起，相對發病率約1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬細胞粘附于血管內皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調理的顆粒和在胞內殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。
關于原發性聯合免疫缺陷的預后介紹
SCID患者整體預后不好，若無有效治療，常在1歲內夭折。 進行造血干細胞移植的患者，其預后與移植時的感染情況有關。若無感染，生存期可超過10年；若有感染，生存期達到10年的概率僅50%。 臍血移植者生存期達到5年的概率與造血干細胞移植者相似或稍低一點。
關于吞噬細胞功能障礙病的臨床表現介紹
吞噬細胞功能障礙 本病表現為吞噬細胞數量減少、游走功能障礙、吞噬能力雖正常，但由于胞內缺乏各種消化病原的酶而喪失了殺滅和消化病原的能力。患者對致病與非致病微生物均易感，因而易發生反復感染，其中慢性肉芽腫病是一種X染色體隱性遺傳性疾病，一般在2歲左右起病，表現為頸淋巴結、皮膚、肺、骨髓等處慢性化膿
關于惠普爾病的預后介紹
多數病人在接受充分抗生素治療后，臨床癥狀可在數周到數月內消失。停藥后可復發。一旦復發，可重新給予抗生素治療。有的臨床癥狀為遷延和間歇性，少數病人可于數月內死亡。
關于敗血病的預后介紹
敗血癥病死率達30%～40%。 1.老年人和兒童病死率高。 2.醫院感染敗血癥的病死率較高。 3.真菌敗血癥和復數菌敗血癥的病死率較高。 4.有嚴重并發癥患者的病死率較高，如發生感染性休克者病死率為30%～50%，并發腎衰者病死率高達61.5%，發生遷徙感染者病死率也較高。 5.有嚴重
關于吞噬細胞功能障礙的介紹
本病表現為吞噬細胞數量減少、游走功能障礙、吞噬能力雖正常，但由于胞內缺乏各種消化病原的酶而喪失了殺滅和消化病原的能力。患者對致病與非致病微生物均易感，因而易發生反復感染，其中慢性肉芽腫病是一種X染色體隱性遺傳性疾病，一般在2歲左右起病，表現為頸淋巴結、皮膚、肺、骨髓等處慢性化膿性炎或肉芽腫性炎、
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
關于抗體的調理吞噬和ADCC的功能介紹
IgG可通過其Fc段與表面具有相應受體的細胞結合，產生不同的生物學作用。 1．調理作用（opsonization）指IgG抗體（特別是IgG1和IgG3）的Fc段與中性粒細胞、巨噬細胞表面相應的Fc受體結合，從而增強吞噬細胞的吞噬作用。例如，細菌特異性的IgG抗體可通過其Fab段與相應的細菌抗
關于免疫缺陷病的治療原則介紹
1．治療原則 ①保護性隔離患者，減少接觸感染源； ②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發生嚴重疫苗性感染； ③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術，禁忌做脾切除術，免疫抑制類藥物應慎用； ④使用抗生素以清除細菌、真菌感染； ⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。 2．應用免疫
關于關節病型銀屑病的預后介紹
一般病程良好，只有少數患者（
關于血友病甲的預后介紹
1.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病患兒的出生。 2.血友病患者應避免劇烈或易致損傷的活動、運動及工作，以減少出血發生的危險。 3.重型病例進行創傷性檢查和創傷性治療前應給予替代治療。
關于楓糖尿病的預后介紹
預后取決于及時診斷和及時治療，特別是急性危象期。如果搶救不及時，患病嬰兒極易死亡；如果得到及時治療，患者神志很快恢復可無神經系統后遺癥。 患兒的長期預后有待觀望健康搜索。在應激狀況下如感染或手術時可能發生嚴重的酮酸癥、腦水腫甚至死亡。常見的后遺癥是智力缺陷和神經系統損害。
關于腦甙沉積病的預后介紹
Ⅰ型腦甙沉積病進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。GBA替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型腦甙沉積病脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 Ⅱ型腦甙沉積病多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 Ⅲ型腦甙沉積病多由于神經系統癥狀
關于子宮腺肌病的預后介紹
子宮腺肌病復發率較高，但進行子宮切除及絕經后疾病就可以得到根治。惡變率較低，與子宮腺肌病類似的疾病子宮內膜異位癥，其惡變率國內報道為1.5%，國外報道為0.7%～1.0%。相比之下，子宮腺肌病發生惡變更為少見。
關于小兒軍團病腎病的預后介紹
軍團病的病死率約為15%，年齡越大，病死率越高，有基礎疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多數為呼吸衰竭，其次為休克和急性腎功衰竭。軍團病腎病病死率高。早期診斷，積極治療可顯著降低病死率。若為免疫功能低下者，如發生在腎透析、腎移植、惡性腫瘤及接受免疫抑制劑的病人中，預后較差。如能早期診斷及給予有
關于Dego病的預后和預防介紹
1、預后 在皮膚損害出現后3周～10余年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。 2、預防 加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應注意隔離，盡量
關于脊髓血管病的預后介紹
脊髓血管病的預后取決于多種因素，如患者的年齡、體質、病變的程度和范圍、有無合并癥等，個體差異較大。大多數患者均會遺留不同程度的殘疾，影響生活質量，個別還可危及生命。 脊髓血管畸形為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進行性加重，直至出現不可逆的損害。一般2年內出現雙下肢或排尿、排便等功能的進行性加重
關于慢性白血病的預后介紹
慢性粒細胞白血病自然病程3～5年。伊馬替尼等酪氨酸激酶抑制劑明顯改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊馬替尼治療后預計中位生存延長至20年。 慢性淋巴細胞白血病雖發展緩慢，但難以治愈，病程長短不一，6個月至10余年不等。
關于神經萊姆病的預后介紹
本病的皮膚損害偶爾留有瘢痕和色素沉著，心臟損害一般較輕，持續時間較短，約10%的患者單側或雙側關節持續腫脹，疼痛及行走困難，滑膜肥大持續1年以上。神經系統損害，數周數月后多恢復正常，少數可達幾年，這期間可反復發作數次，預后良好。