吞噬功能缺陷病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)慢性肉芽腫病 白細胞計數因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧,其他粒細胞蛋白可能也缺乏粒細胞四唑氮藍(NBT)還原試驗,并殺菌試驗異常。 (2)Chédiak-Higashi綜合征 患者中性粒細胞減少,趨化和殺菌力減弱,NK細胞活性降低,但殺傷T細胞活性正常。 2.其他輔助檢查 Chédiak-Higashi綜合征在光學顯微鏡下可見中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞的胞質內和血小板內有較大的顆粒,此系異常的溶酶體融合而成。......閱讀全文
吞噬功能缺陷病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)慢性肉芽腫病 白細胞計數因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧,其他粒細胞蛋白可能也缺乏粒細胞四唑氮藍(NBT)還原試驗,并殺菌試驗異常。 (2)Chédiak-Higashi綜合征 患者中性粒細胞減少,趨化和殺菌力減
關于吞噬功能缺陷病的預后介紹
1.慢性肉芽腫病 一般預后差,很少能存活至20歲以上。 2.Chédiak-Higashi綜合征 預后不良,多數在兒童期死亡,并發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。
怎樣預防吞噬功能缺陷病?
1.婚前應作免疫學檢查 進行免疫細胞、血清免疫因子及有關的細胞因子檢測,以及體外、體內免疫功能檢驗。同時,要作遺傳查詢,包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等。對有腭裂、唇裂者可進一步檢查胸腺和胸腺功能。皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關系。 2.致畸性的嬰兒免
吞噬功能缺陷病的基本信息介紹
吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽腫病(CGD)和Chédiak-Higashi綜合征。吞噬功能是抗體防御感染的第一道防線。吞噬細胞在清除入侵病原體中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷將導致機體對病原微生物的易感性增高,常發生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內源性吞
治療吞噬功能缺陷病的簡介
1.慢性肉芽腫病 根據不同的致病菌給予積極的抗菌治療,重組IFN-γ可促進細胞色素的轉錄,使細胞內超氧陰離子水平增加。嚴重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi綜合征 以抗生素治療感染為主,其他無特殊療法。
吞噬功能缺陷病的臨床表現
1.慢性肉芽腫病(CGD) 大多在幼年發病,常有顯著的淋巴結腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發育延遲。 2.Chédiak-Higashi綜合征 本病
關于吞噬功能缺陷病的病因分析
吞噬細胞功能不足的病因多為遺傳性的,如CGD主要是伴性染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測患兒白細胞時,可證明吞噬細菌的白細胞耗氧量不增加,不形成過氧化物或過氧化氫,細菌不被殺死,同時白細胞還缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫
關于吞噬功能缺陷病的診斷和鑒別診斷介紹
一、診斷 1.慢性肉芽腫病 根據臨床表現和中性粒細胞殺菌功能低下可做出診斷。 2.Chédiak-Higashi綜合征 依據臨床表現和實驗室檢查可作診斷。 二、鑒別診斷 1.慢性肉芽腫病 需與一般的肝脾腫大、深部膿腫和肺炎相鑒別。其他還應與鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等相鑒別。 2
吞噬功能缺陷的臨床特征
中文名稱吞噬功能缺陷英文名稱phagocytosis deficiency定 義原發性巨噬細胞缺陷病。巨噬細胞數目、黏附、移動(趨化)、吞噬和殺菌功能、胞內代謝異常等。應用學科免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),免疫缺陷病(三級學科)
關于重度聯合免疫缺陷病的檢查方式介紹
SCID是一類系統免疫缺陷病,體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常,IgG、IgA與IgM很低,但少數病人可能有1~2項免疫球蛋白正常。病人幾乎普遍無抗體反應。部分病例血液和淋巴組織B淋巴細胞減少。所有細胞免疫試驗均異常,外周血T淋巴細胞數明顯減少。記憶抗原試驗和皮內植物血凝素試驗反應極差,體外T
吞噬細胞缺陷病的臨床特征
因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞(Mφ)吞噬功能障礙引起,相對發病率約1%~2%。吞噬功能至少包括吞噬細胞粘附于血管內皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調理的顆粒和在胞內殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。
檢查減壓病的方式介紹
采用多普勒氣泡檢測儀能在癥狀未發生前,就及時在心前區大血管內發現流動氣泡,稱為“超聲監視”。磁共振檢查可見到脊髓損害的部位。 對減壓性骨壞死的常規診斷用X線片檢查,根據骨骼X線改變分為三期。還可用99m锝進行閃爍骨掃描顯影或γ照相攝影,可較早發現一些在X線片上未能查到的病灶,但不能顯示囊變與鈣
立克次體病的檢查方式介紹
立克次體病是立克次體目中某些致病微生物所引起的多種急性感染的統稱,呈世界性或地方性流行,臨床表現輕重不一。 1.外斐試驗 滴定效價在1:160以上者為陽性,有4倍以上增長者則更具診斷意義。該實驗簡便,但特異性較差,可與回歸熱、瘧疾、傷寒以及變形桿菌感染等交叉凝集而出現假陽性。 2.血清學診
免疫缺陷病的檢查
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩查試驗,包括全部
免疫缺陷病的檢查
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩查試驗,包括全部
關于免疫缺陷病的檢查和診斷介紹
檢查 當懷疑免疫缺陷時,應進行實驗室篩查試驗,包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數;測定IgG、IgM和IgA濃度;抗體功能測定;感染的臨床和實驗室判斷。 診斷 免疫缺陷病診斷應包括: ①是否有免疫缺陷; ②原發性或繼發性,持續性或暫時性; ③免疫系統缺陷的部位與程度。診斷主要依
關于聯合免疫缺陷病的檢查試介紹
1.實驗室檢查 (1)嚴重聯合免疫缺陷病體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常:IgG、IgA與IgM很低,但少數患者可能有1~2項Ig正常。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少,而有些病例則可能基本正常。細胞免疫試驗均異常,外周血T細胞數明顯減少。T細胞功能試驗亦明顯異常。 (2)伴有血小板減少及
關于Whipple病的檢查方式介紹
1.PCR技術檢測 對腦脊液(CSF)、糞便以及其他活組織中的Troph2eryma whippelii菌檢測的陽性率達100%,與其他方法相比更具特異性和敏感性,是CNS病變者確診的金標準。 2.小腸鏡檢 空腸是最常見的取材部位。小腸鏡下可見到小腸黏膜腫脹、蒼白或散在黃色斑塊及糜爛灶;光
關于Graves病的檢查方式介紹
1.血總甲狀腺素(總T4)測定 在估計患者甲狀腺激素結合球蛋白(TBG)正常情況下,T4的增高(超過12ng/dl)提示甲亢。如懷疑TBG可能有異常,則應測定I125-T3結合比值(正常時為0.99±0.1,甲亢時為0.74±0.12)并乘以T4數值,以糾正TBG的異常,計算出游離甲狀腺指數(
小兒免疫缺陷疾病的補體和吞噬細胞功能測定
1.補體測定 包括血清總補體溶血活性(CH50)、單個補體成分(如Clq、r、s,C2-9)和補體調節因子(如D因子、H因子、I因子、備解素和C1抑制因子)的測定。 2.吞噬細胞功能測定 包括周圍血中性粒細胞計數和形態觀察,以單克隆抗CD14抗體標記計數巨噬細胞,用硝基四唑氮藍(NBT)還
臨床化學檢查方法介紹--吞噬雞紅細胞功能試驗介紹
吞噬雞紅細胞功能試驗介紹: 吞噬功能缺陷見于肌動蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷、G-6-PD缺陷、慢性肉芽腫、惡性腫瘤等。巨噬細胞吞噬功能試驗主要用來判斷腫瘤的治療效果。吞噬雞紅細胞功能試驗正常值: 正常人吞噬百分率為(62.77±1.38)%,吞噬指數為1.058±0.049。吞噬雞紅細胞功能試驗
關于嚴重聯合免疫缺陷病的輔助檢查介紹
SCID是以系統免疫缺陷病,體液與細胞免疫功能均明顯異常。但實驗室檢查卻表現多種變化。通常,IgG、IgA與IgM很低,但少數病人可能有1~2項Ig正常。幾乎普遍無抗體反應。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少,而另些病例則可能基本正常。所有細胞免疫試驗均異常,外周血T細胞數明顯減少;記憶抗原試驗和
關于遺傳性補體缺陷病的檢查介紹
補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分,CH50都會降低,CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血所致,因而是測定經典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷
免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其
關于糖原貯積病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 空腹血糖測定;血總膽固醇、三酰甘油測定;血乳酸測定、尿酸測定;胰高糖素試驗;肝功能轉氨酶測定。 2.其他輔助檢查 依據病情應選做骨骼X線檢查、腹部B超、心電圖、超聲心動圖等。必要時做組織或器官病理活檢。
關于川崎病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 血清學檢查如白細胞計數升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等,同時注意是否伴有肝腎功能損害和D-二聚體的升高。 2.輔助檢查 尤其要注意心超和心電圖的表現,提示是否存在心血管并發癥如冠狀動脈擴張和心肌損害。
關于腦囊蟲病的檢查方式介紹
癲癇發作或/和多灶、多樣的中樞神經系統癥狀,伴有便絳蟲節片史,或皮下結節并經活檢證實為囊蟲,以及腦脊液的血清學陽性,均為本病的重要診斷依據,囊蟲結節的病理學診斷與頭顱CT、磁共振的典型囊蟲影像,為確診依據。有助診斷的實驗室檢查有: 1.腦脊液 腦脊液細胞學檢查可見嗜酸性粒細胞顯著增高。還可見
關于神經病的檢查方式介紹
神經系統疾病的定向檢查: 1.有無神經病損。 2.神經病損可反映是原發性神經疾病,還是其他系統疾病的并發癥。 人體各個系統和器官無不受神經系統的影響與支配,大多數疾病遲早都會出現神經系統的表現或癥狀,如頭痛、頭暈、昏迷、腦死亡等。神經科與其他臨床學科有廣泛聯系,因此,在神經疾病診斷時,應強
膽道蛔蟲病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 患者白細胞計數可輕度增高。嗜酸性粒細胞數增加。胃十二指腸液和糞便鏡檢可發現蟲卵。 2.影像學檢查 (1)B超檢查 臨床超聲檢查膽道蛔蟲的診斷較有價值,準確率可達95.6%,膽道蛔蟲B超的影像學特征有:①膽管有輕度或中度的擴張,管壁增厚;②膽管兩邊可見兩條回聲光帶,蛔蟲的體腔
關于軍團病肺炎的檢查方式介紹
1.X線檢查 X線顯示片狀肺泡浸潤,繼而肺實變,尤其多數見于下葉,單側或雙側。病變進展迅速,還可伴有胸腔積液。免疫功能低下的嚴重患者可出現空洞或肺膿腫。肺部病變的吸收常較一般肺炎為慢,臨床治療有效時,其X線表現病變仍呈進展狀況。20%患者2周后病變始明顯吸收,1~2個月陰影才完全消散,少數患者