簡述小兒免疫缺陷疾病的預后及預防
宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。......閱讀全文
簡述小兒免疫缺陷疾病的預后及預防
宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。
簡述小兒免疫缺陷疾病的治療方案
1.宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。 2.一般治療 感染是導致免疫缺陷病惡化的主要因素，應采取各種有效措施預防感染。
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于小兒免疫缺陷疾病的細胞免疫功能測定
(1)延遲性皮膚超敏反應(DCH)：皮內注射抗原0.1ml，于48～72h觀察注射部位反應，若紅、腫、硬結直徑l0～15mm為陽性，>15mm為強陽性。需同時觀察5種抗原均為陰性才示T細胞功能缺陷。常用的皮試抗原為：①結核菌素：1∶100至1∶1000舊結核菌素，或10U結核菌素純蛋白衍生物(P
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢
關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數
關于小兒免疫缺陷疾病的體液免疫反應篩選檢查
(1)血清IgG、IgA和IgM測定：宜同時測定血清白蛋白，以除外低蛋白血癥所引起者。 (2)血清IgG正常或偏低，而又高度疑有體液免疫缺陷者，可測定血清IgG亞類，低于本地區同齡兒正常值2SD者疑為低下。 (3)血清IgG及其亞類值正常，而又高度疑有抗體缺陷者，應測定特異性抗體及抗體反應。
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
概述小兒原發性免疫缺陷病的預防護理
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的預防護理
主要是預防HIV感染，使用一次性注射器，審慎輸血和血制品，避免HIV感染的婦女懷孕。對所有妊娠婦女普遍進行有關HIV的咨詢以及自愿的HIV檢測，有助于對妊娠婦女本身的早期治療和圍生期感染的防治。對HIV患者的治療可降低其發展成腎病的危險因素。
簡述小兒原發性免疫缺陷病的免疫學治療
免疫替代：對全丙種球蛋白低下血癥、性連鎖高IgM免疫缺陷、選擇性IgG亞類缺陷、Ig水平近于正常的抗體缺陷或WAS等患者定期給予人血丙種球蛋白制劑，可降低感染率。 目前臨床上有兩種劑型的丙球可供選用。一種為肌內注射人血丙種球蛋白(IGIM)，另一種為靜脈注射人血丙種球蛋白(IGIV)。肌內注射
濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的預后和預防
1、預后 總體預后不佳，若不進行造血干細胞移植，終將因感染、出血和惡性腫瘤等并發癥而死亡。造血干細胞移植等治療有助于改善預后。 2、預防 根本預防方法是對于WAS的高危兒進行產前診斷，以避免缺陷兒出生。產前診斷的方法包括基于DNA測序的羊水細胞分析和臍帶血WASp流式檢測。
小兒免疫缺陷疾病的補體和吞噬細胞功能測定
1.補體測定 包括血清總補體溶血活性(CH50)、單個補體成分(如Clq、r、s，C2-9)和補體調節因子(如D因子、H因子、I因子、備解素和C1抑制因子)的測定。 2.吞噬細胞功能測定 包括周圍血中性粒細胞計數和形態觀察，以單克隆抗CD14抗體標記計數巨噬細胞，用硝基四唑氮藍(NBT)還
簡述小兒原發性免疫缺陷病的并發癥
反復發生各種感染或機會感染，生長發育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴重感染，可發生壞疽性膿皮病；反復呼吸道感染和肺炎，支氣管擴張；可發生再障溶血性貧血和血小板減少，以及嚴重的接種后反應，并可并發腫瘤和自身免疫性疾病等等。
關于抗體免疫缺陷病的預后介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥，早期給予免疫球蛋白治療者，多數預后良好。有持續腸病毒感染或惡性組織細胞病者預后差。 2.常見變異型免疫缺陷病，經合理治療后預后較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生后6個月內可發生低丙種球蛋白血癥，累及細胞免疫、感染控制困難者則預后較差。 3.選擇性IgA缺乏癥
簡述小兒原發性免疫缺陷病的一般治療
(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發性免疫缺陷病患兒容易反復感染。對于細菌感染抗生素的應用是極為必要的。因為很多患兒會發生嚴重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現發熱或其他感染的征象應盡早應用抗生素。對治療前適當選用咽拭子培養、血培養，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應及早做細
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的并發癥
1、診斷 根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。 2、并發癥 自身免疫性疾病和腫瘤：CVID易并發多種自身免疫性疾病，并發惡性腫瘤的幾率也較高。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等
關于小兒戈謝病的預后預防介紹
一、預后 1.Ⅰ型GD進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。葡糖腦苷脂酶替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神經系
簡述IgA腎病的預后和預防
預后 老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。 預防 1.適當休息，避免劇烈運動，但病情穩定時，適當的鍛煉是必要的。 2.增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現各
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的預后介紹
選擇性IgG亞類缺陷預后較好，多數患兒隨著年齡增長，血清IgG亞類水平逐漸提高，感染機會減少，到青春期血清IgG亞類濃度可恢復正常。部分患兒IgG亞類持續存在，其缺陷類型可改變，無明顯規律性。接受聯合多糖和蛋白質疫苗的反復預防注射后，多數病例可促進相應抗體的產生，也使感染機會減少。合并其他原發性
自發性細菌性腹膜炎的疾病預后及疾病預防
??? 自發性細菌性腹膜炎的疾病預后??? SBP的預后極差，易導致感染性休克、肝腎綜合征、上消化道出血及肝功能衰竭等致死性并發癥，且復發率高達每年約70%,因此預防顯得十分重要。預防的主要措施為選擇性腸道去污染（Selective intestinal decontamination,
關于原發性聯合免疫缺陷的預后介紹
SCID患者整體預后不好，若無有效治療，常在1歲內夭折。 進行造血干細胞移植的患者，其預后與移植時的感染情況有關。若無感染，生存期可超過10年；若有感染，生存期達到10年的概率僅50%。 臍血移植者生存期達到5年的概率與造血干細胞移植者相似或稍低一點。
簡述原發免疫性疾病相關的淋巴增殖性疾病的預后
本病的預后既與內在的原發免疫病又與淋巴瘤的類型有關。宿主的免疫功能狀況是重要的危險因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵襲性的，但是由于PID人群本身內在的情況差異很大和隨后的淋巴瘤又類型多種多樣，因此很難在總體上評估預后，而必須對每例病人進行個體評估。
關于小兒尿路梗阻的預后和預防介紹
1、預后 預后與梗阻的部位，梗阻的病因及發生速度的不同有關，如能及時順利解除梗阻，則預后良好，如梗阻不能通過內、外科學治療而解除，常須長期引流。 2、預防 預防上尿路結石的發生，應消除尿路梗阻因素，如對于先天性尿路畸形應積極處理。如早期發現包皮口、尿道口的狹窄，及時予以解除。 創傷和炎癥
關于肝血管疾病的預后和預防介紹
1、預后 預后與疾病的種類、患者的身體狀況、有無適當的治療措施及措施采取是否及時有關，不同的肝血管疾病預后差異很大。 2、預防 定期體檢，早期診斷，早期治療，注意休息，戒除不良生活習慣（如戒煙、戒酒等），養成良好的生活、飲食習慣。
兒童普通變異型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和腫瘤性疾病是導致死亡的原因。
簡述免疫缺陷病毒的免疫性內容
HIV感染后可刺激機體生產囊膜蛋白（Gp120,Gp41）抗體和核心蛋白（P24）抗體。在HIV攜帶者、艾滋病病人血清中測出低水平的抗病毒中和抗體，其中艾滋病病人水平最低，健康同性戀者最高，說明該抗體在體內有保護作用。但抗體不能與單核巨噬細胞內存留的病毒接觸，且HIV囊膜蛋白易發生抗原性變異，原
關于小兒軟骨發育不全的預后預防介紹
1、預后 預后隨病變的嚴重性而異，有些可于宮內或生后死亡，也可終身存活。 2、預防 參照遺傳性疾病的預防措施，做好遺傳病咨詢工作，避免母親高齡妊娠，做好孕期保健工作，防止各種感染性疾病等。
關于小兒真菌性肺炎的預后和預防介紹
一、預后 根據感染的真菌類型和感染的嚴重程度，預后不同。院內感染或合并呼吸衰竭者病死率較高。 二、預防 1.嚴格掌握廣譜抗生素，皮質類固醇，細胞毒，免疫抑制藥及抗代謝藥物的使用指征，時間和劑量。 2.及時發現和治療局灶性真菌感染。