關于小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的簡介
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病，臨床表現為臍帶脫落延遲、反復軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞計數明顯增高，常于新生兒期死亡。......閱讀全文
關于小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的簡介
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病，臨床表現為臍帶脫落延遲、反復軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞計數明顯增高，常于新生兒期死亡。
診斷小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的簡介
反復軟組織感染、皮膚和黏膜慢性潰瘍，伴外周血中性粒細胞增多的嬰幼兒，均應考慮本病的可能性。多數有臍炎和臍帶脫落延遲的病史。流式細胞儀測定中性粒細胞CDL8陽性率可確診本病。
關于小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的檢查介紹
外周血中性粒細胞顯著增高，感染時尤為明顯，可高達正常人的5～20倍。T細胞和B細胞的增殖反應下降，血清免疫球蛋白水平在正常范圍。T細胞依賴性抗原噬菌體Φx174的抗體反應降低，其原因尚不清楚。中性粒細胞趨化功能減弱，ic3b-調理顆粒的結合和吞噬功能障礙，中性粒細胞介導的抗體依賴性細胞毒性效應缺
關于小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因分析
整合素β2（CDL8）亞單位為三種整合素即吞噬細胞相關抗原-1（Mac-1，CDL16）、淋巴細胞功能相關抗原-1（LFA-1，CDL1a）和p150，95分子（CDL1c）的共同組成部分。編碼CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突變類型包括點突變、缺失、插入和拼接突變，
治療小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的相關介紹
常規使用抗菌藥物可減少細菌性感染的發生，一旦發生急性細菌性感染，應積極使用抗生素以控制感染。實驗室表明IFN-γ能促進整合素β2 mRNA表達，但臨床應用未能發現其明顯效果。輸注新鮮正常人中性粒細胞可有效的控制感染，但因作用時間短暫，不易找到供體和反復輸注可能引起繼發性感染，此種治療受到限制。
簡述小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型的臨床表現
主要為皮膚黏膜反復細菌性感染，特點為無痛性壞死，可形成潰瘍，范圍進行性擴大或導致全身性感染。新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲。最常見的病原菌為金黃色葡萄球菌和腸道革蘭陰性菌，其次為真菌感染；病毒感染并不常見。感染部位無膿形成為本病的特點。 重度缺陷病兒的CDL8分子表達不足正常人的1%，病情嚴
白細胞黏附缺陷癥的臨床特征
中文名稱白細胞黏附缺陷癥英文名稱leukocyte adhesion deficiency;LAD定 義罕見的常染色體隱性遺傳病，白細胞整合素β2亞家族(p150/p95、LFA-1等)成員表達缺陷，導致巨噬細胞、中性粒細胞和淋巴細胞黏附、趨化和吞噬等功能障礙。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理
關于黏附分子的功能簡介
黏附分子以受體－配體結合的形式發揮作用，使細胞與細胞間或細胞與基質間發生黏附。具有以下功能。 1.淋巴細胞歸巢； 2.參與細胞的識別，細胞的活化和信號轉導。免疫細胞識別中的輔助受體和協同刺激或抑制信號； 3.炎癥過程中白細胞與血管內皮細胞黏附； 4.細胞的增殖與分化； 5.細胞的伸展與
關于神經細胞黏附分子的簡介
神經細胞粘附分子（neural cell adhesion molecule，NCAM）是一種糖蛋白,能介導細胞與細胞及細胞與細胞外基質間相互作用,它在細胞的識別及轉移、腫瘤的浸潤與生長、神經再生、跨膜信號的傳導、學習和記憶等方面均起著一定的作用。 NCAM是非鈣依賴性粘附因子，它有多種亞型，
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
關于黏附分子的基本介紹
黏附分子（CAM），是眾多介導細胞間或細胞與細胞外基質（ECM）間相互接觸和結合分子的統稱。 黏附分子是以黏附功能來歸類，其配體有膜分子、細胞外基質以及血清等體液中的可溶性因子和補體C3片段。CD分子范圍十分廣泛，其中包括了黏附分子組，因此，大部分黏附分子已有CD的編號，但也有部分黏附分子尚無
關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
關于小兒糖原貯積病Ⅰ型的簡介
小兒糖原貯積病Ⅰ型（GSD-Ⅰ）是由于遺傳性糖原代謝障礙，致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥。本病為常染色體隱性遺傳，兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血癥、高尿酸血癥、高乳酸血癥、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床癥狀
關于小兒糖原貯積病Ⅱ型的簡介
小兒糖原貯積病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）即酸性麥芽糖酶缺陷病，屬常染色體隱性遺傳性疾病。一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。主要是由于缺乏酸性麥芽糖酶，因而在全身各組織中均出現大量糖原堆積，其主要癥狀為心力衰竭和肌肉無力，幼年時期即可死于心力衰竭。小兒糖原貯積病Ⅱ型又稱Pompe病、Pompe綜合
關于黏附分子選擇素家族的介紹
1.種類：L-選擇素、P-選擇素、E-選擇素。 2.功能：在白細胞與內皮細胞黏附，炎癥發生以及淋巴細胞歸巢中發揮重要作用。 3.基本結構：選擇素為跨膜分子，選擇素家族成員胞膜外區結構相似，均以C型凝集素樣結構域、表皮生長因子樣結構域和補體調節蛋白結構域組成。
關于神經細胞黏附分子的功能介紹
1、在腫瘤中的作用 NCAM在結構上與腫瘤控制因子DCC的結構很相似，故有人推測NCAM在腫瘤抑制方面可能有一定的作用。 細胞的粘附和嗜同性： 通過體外培養單個分離的雞視網膜細胞發現：NCAM可以誘導細胞聚合，而細胞的聚合能夠被NCAM的抗體的Fab片段所抑制，重新加入純化的NCAM后，抑
關于白細胞的簡介
白細胞（英文名：leukocyte，white blood cell，簡稱：WBC）是一類無色、球形、有核的血細胞。正常成人白細胞總數為(4.0～10.0)x 109/L，可因每日不同時間和機體不同的功能狀態而在一定范圍內變化。白細胞不是一個均一的細胞群，根據其形態、功能和來源部位可以分為三大類
關于白細胞的簡介
白細胞（英文名：leukocyte，white blood cell，簡稱：WBC）是無色、球形、有核的血細胞。正常成人總數為(4.0～10.0)x 109/L，可因每日不同時間、機體的功能狀態而在一定范圍內變化。 白細胞一般有活躍的移動能力，它們可以從血管內遷移到血管外，或從血管外組織遷移到
細胞黏附分子的概念
細胞黏附分子是眾多介導細胞間或細胞與細胞外基質間相互接觸和結合分子的統稱。
細胞黏附分子的功能
黏附分子以受體-配體結合的形式發揮作用，使細胞和細胞間、細胞和基質間或細胞-基質-細胞間發生黏附，參與細胞的識別，細胞的活化和信號轉導，細胞的增殖與分化，細胞的伸展與移動，是免疫應答、炎癥反應、凝血、腫瘤轉移以及創傷愈合等一系列重要生理和病理過程的分子基礎。黏附分子根據其結構特點可分為整合素家族、選
關于小兒急性粟粒型肺結核的簡介
急性粟粒型肺結核或稱急性血行播散型肺結核，是因大量結核桿菌突然從身體某個器官的結核病灶潰破后進入血液循環，造成肺部廣泛播散的粟粒狀結核病灶。血行播散型肺結核是一種危重結核病，由原發型肺結核發展而來，也可由其他結核干酪樣灶破潰到血源引起。該病多見于兒童。
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
為人類免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性嚴重性疾病，造成腎臟損害致腎小球硬化。HIV感染人體后主要引起輔助性T淋巴細胞即CD4T淋巴細胞的損傷和減少，同時導致其他免疫功能的損傷，從而引起各種機會性感染及腫瘤，最終導致病人死亡。艾滋病已在全世界各國流行，因其預后不良、病死率高，尚無根治辦法，已經造成
簡述黏附分子的臨床應用
CD和黏附分子及其相應的單克隆抗體已在臨床免疫學中得到廣泛的應用，可用于疾病的發病機制的探討及疾病的診斷、預防和治療。 1.闡明發病機制：CD4分子胞膜外區第1個結構域是人類免疫缺陷病毒囊膜糖蛋白gp120識別的部位，因此人類CD4分子是HIV的主要受體。HIV感染CD4+T細胞后，選擇性地使
關于細胞免疫缺陷的簡介
細胞免疫（T細胞）缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀
關于體液免疫缺陷的簡介
（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2）孤立性IgA缺乏癥：本病是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表
治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適
關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數
細胞黏附分子的基本信息
細胞黏附分子（英語：Cell adhesion molecules，縮寫：CAMs）是位于細胞表面上的蛋白，參與了與其他細胞或細胞外基質（ECM）中的稱為細胞黏附的結合過程。在本質上，細胞黏附分子幫助細胞彼此黏附和其周圍環境的黏附。這些蛋白質通常是跨膜蛋白，是由三個領域組成：在細胞內領域與細胞骨架的
血管細胞黏附分子的結構特點
中文名稱血管細胞黏附分子英文名稱vascular cell adhesion molecule定 義在上皮細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞、成纖維細胞和成肌細胞上表達的免疫球蛋白超家族中的細胞黏附分子。為整聯蛋白VLA4的配體。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞免疫（二級學科）