成人型慢性粒細胞白血病的分期診斷介紹
臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。 （1）慢性期分期標準為： ①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。 ②白細胞計數增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞（Ⅰ Ⅱ型）<5%～10%，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。 ③增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒細胞核桿狀核粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ Ⅱ型）<10%。 ④有Ph1染色體。 ⑤CFU-GM培養呈集落或集簇較正常明顯增加。 （2）加速期：幼年型與成人型的差別。 確診后第1年約10%的患兒進入加速期，少數患者于短期內即發展為急性白血病，常于數周內死亡。約2/3的患者確診后2～3年間發展為加速期。本期的主要表現為進行性貧血和由于溶骨性損害而發生骨痛、關節痛。凡出現下述2項者考慮已進入本期： ①不明原因的發熱、貧血、出血加重及（或）骨骼疼痛。 ②脾進行性腫大。 ③非藥物引起的血小板進行性降......閱讀全文
成人型慢性粒細胞白血病的分期診斷介紹
臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。 （1）慢性期分期標準為： ①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。 ②白細胞計數增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞（Ⅰ Ⅱ型）20%。 ⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 ⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。 ⑧
關于成人型慢性粒細胞白血病的診斷標準介紹
（1）Ph1染色體陽性和（或）bcr-abl融合基因陽性：并有以下任何一項者可診斷。 ①外周血：白細胞升高，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞>10%，原始粒細胞10%，嗜堿性粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ Ⅱ型）
成人型慢性粒細胞白血病的預后介紹
大約90%的患者診斷時處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽（格列衛或STI-571）問世以前，患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療，大多數患者將在3～8年內病情進展。進入加速期后，通常在3個月內進展到急變期。75%～80%的患者如不治療將會發展到急變期，急
關于成人型慢性粒細胞白血病的檢查介紹
1、周圍血象：主要為白細胞增多，80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細胞為主。 2、血液檢查：白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但維
關于成人型慢性粒細胞白血病的癥狀介紹
大多數患者在診斷時處于慢性期，發病緩慢，開始時癥狀和體征比較輕微，常見的癥狀包括：全身不適、乏力、體重減輕、發熱、骨關節疼痛。少數患者無癥狀，僅在血常規檢查時發現白細胞數增高而診斷此病。劇烈骨及關節疼痛、出血、不明原因的高熱或髓外浸潤多見于急變期。
關于成人型慢性粒細胞白血病的體征介紹
（1）肝脾淋巴結腫大：可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、上腹飽滿或左上腹有腫塊。約90%的患者脾臟腫大，其程度不一，肋下可及，巨脾者質硬常有切跡。脾區劇痛或脾區有摩擦音是發生脾梗死的征兆。50%的患者有輕至中度的肝臟腫大。淋巴結腫大罕見。 （2）CNS受累：視網膜病變、視盤水腫等。 （3）
慢性粒細胞白血病的臨床分期及診斷標準
分期診斷標準慢性期具下列四項者診斷成立：（1）貧血或脾大（2）外周血白細胞≥30×109/L，粒系核左移，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多，可有少量有核紅細胞（3）骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10%
關于成人型慢性粒細胞白血病的簡介
1845年以脾大、貧血和粒細胞增多為特征的CML被臨床醫師所認識。直到1960年Ph染色體發現以后對CML的認識才有了進一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥和特發性髓樣化生都與骨髓增殖綜合征有關盡管每個疾病都有獨特的臨床實驗室和生物
簡述成人型慢性粒細胞白血病的治療方法
CML型在慢性期的治療以白消安（馬利蘭）或羥基脲為首選藥物。白消安（馬利蘭）劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后白細胞開始下降，白細胞降至20×10的9次方/L或血小板
簡述成人型慢性粒細胞白血病的發病機制
CML具有特征性的費城染色體（Philadelphia chromosome，ph）t（9；22）（q34.1；q11.21）使9號染色體上的原癌基因c-abl與22號染色體上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是惡性克隆的基因標志。在CML患者的粒系、紅系、巨核系以及淋巴系均帶有此標志
慢性粒細胞白血病臨床分期的標準
慢性期1.白細胞增多 （一般 >50 × 109/L， 范圍 20 to >500 × 109/L））。2.外周血堿性粒細胞增多。3.外周血及骨髓原始細胞
關于成人型慢性粒細胞白血病的流行病學介紹
成人型慢性粒細胞白血病發病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。健康搜索在20歲以下ACML的發病率少于1/10萬，20～50歲為1/10萬～2/10萬，50歲以后慢慢上升，診斷時的中位年齡67歲，男女比例1.8∶1。
關于成人型慢性粒細胞白血病的發病原因分析
大多數患者的病因不明，電離輻射是ACML惟一明確的危險因素。據報道日本核爆炸幸存者中，ACML的發病率增加了7倍，而且在這個群體中年輕人的發病率最高，特別是5歲以下的兒童。 CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤，認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小兒時期較少，占兒童白血病的
慢性粒細胞白血病臨床分期和標準依據
（1）慢性期：具下列四項者診斷成立：1）貧血或脾大。2）外周血白細胞≥30×109/L，粒系核左移，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。3）骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10%。4）
老年人慢性粒細胞白血病的臨床分期
臨床分期：慢粒白血病的整個病程常可分為3期，慢性期(穩定期)、加速期(增殖期)和急性變期。慢性期可持續1～3年，進入加速期后患者常有發熱、虛弱、體重下降、脾迅速腫大、胸骨和骨骼疼痛、逐漸出現貧血和出血。對原來有效的藥物變得失效。實驗室檢查可有以下改變： ①血或骨髓原始細胞＞10%； ②外周血
慢性粒細胞白血病慢性期的診斷
1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細胞增多。3.外周血及骨髓原始細胞
怎樣診斷慢性粒細胞白血病？
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。 慢性期 1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血堿性粒細胞增多。 3.外周血及骨髓原始細胞
慢性粒細胞白血病的診斷依據
①貧血或脾腫大。②外周血白細胞≥30×109/L，粒細胞核左移，原始細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜10%，嗜酸性，嗜堿性粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。③骨髓象增生明顯活躍至極度活躍，以粒細胞增生為主中晚幼粒及桿狀粒增多，原始細胞≤10%.④中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失。醫學教育網|搜集整理⑤Ph染
關于成人型T細胞性白血病的診斷介紹
1.國內診斷標準（1984年全國部分省市ATL協作會議） （1）白血病的臨床表現：①發病于成年人；②有淺表淋巴結腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。 （2）實驗室檢查：外周血白細胞常增高，多形核淋巴細胞（花細胞）占10%以上；屬T細胞型，有成熟T細胞表面標志；血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。 2.ATL國
關于老年人慢性粒細胞白血病的診斷介紹
1.Ph(＋)急性白血病 Ph染色體雖是慢粒白血病標記染色體，但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出現，鑒別如下：①雖然極少數急粒白血病可伴Ph染色體，但巨脾、嗜堿細胞增多，Ph以外的附加染色體異常是CML急變的特點。Ph(＋)ALL需與CML急淋變相區別：Ph(＋)ALL易在完全緩
成人型T細胞性白血病的診斷
1.國內診斷標準（1984年全國部分省市ATL協作會議） （1）白血病的臨床表現：①發病于成年人；②有淺表淋巴結腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。 （2）實驗室檢查：外周血白細胞常增高，多形核淋巴細胞（花細胞）占10%以上；屬T細胞型，有成熟T細胞表面標志；血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。 2.ATL國
不典型慢性粒細胞白血病的診斷依據
1.慢性期： (1)臨床表現：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀； (2)血象：白細胞計數增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。 (3)骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（一）
一、概述慢性髓性白血病（CML，常稱為慢性粒細胞白血病）是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，常以外周血白細胞異常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞增多為其特征。９５％以上的患者具有Ph染色體，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。?以伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑制
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（六）
四、停止TKI治療伊馬替尼為代表的TKI治療顯著改善了CML的預后，是藥物靶向治療人類惡性腫瘤的成功典范。隨著患者生存期的顯著延長，越來越多的研究者開始關注長期TKI治療毒副反應對患者生活質量的影響，每日堅持用藥對多數患者而言成為艱難挑戰，長期治療對國家和個人造成的經濟負擔。停用TKI成為解決上述問
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（四）
(2)如何選擇一線治療藥物新診斷CML-CP治療選擇多樣，在規范監測和正確支持治療情況下TKI耐受性良好。伊馬替尼、尼洛替尼的不良反應存在差異，因此患者的基礎狀況在藥物選擇上是重要的影響因素。伊馬替尼治療部分不良反應嚴重影響生活質量，包括體重增加、疲乏無力、外周及眶周水腫、骨骼肌肉疼痛、惡心等。多數
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（五）
（二）CML-CP患者一線TKI治療不滿意患者策略調整治療失敗以及警告的患者在評價治療依從性、患者的藥物耐受性、合并用藥的基礎上及時行bcr／abl激酶區突變檢測，適時更換其他TKI（表6）。二線TKI選擇可參照如下原則：1．應綜合考慮患者病史、合并癥、合并用藥、藥物不良反應以及藥物說明書并結合BC
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（二）
（三）輔助檢查1.外周血細胞分析白細胞數升高是本病的顯著特征，診斷時白細胞通常在25×１０９／L以上，一半以上患者白細胞高達１００×１０９／L以上，未治療的患者白細胞進行性升高。白細胞數增加與脾臟腫大呈正相關性。分類中可見到各階段原始及幼稚粒細胞，形態基本正常；嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞比例/絕對值
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（三）
3．CML與其他慢性白血病鑒別CML還應與慢性中性粒細胞白血病（CNL）、慢性嗜酸性粒細胞白血病、嗜堿性粒細胞白血病、慢性粒單核細胞白血病（CMML）、不典型CML相鑒別。CNL少見，病情進展緩慢，白細胞增高以成熟中性粒細胞為主，N-ALP增高，無Ph染色體或BCR-ABL融合基因，且極少發生急性變
關于慢性粒細胞白血病的治療介紹
慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。 慢性期 治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。 治療方案： 1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦） （1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
關于慢性粒細胞性白血病的疾病診斷
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。 慢性期 1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血堿性粒細胞增多。 3.外周血及骨髓原始細胞