成人型慢性粒細胞白血病的預后介紹
大約90%的患者診斷時處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽（格列衛或STI-571）問世以前，患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療，大多數患者將在3～8年內病情進展。進入加速期后，通常在3個月內進展到急變期。75%～80%的患者如不治療將會發展到急變期，急變期是ACML的惡性變，很難通過化療控制，短期會導致死亡。 ACML慢性期為單純費城染色體，發展到加速期或急變期時有新的異常染色體核型（如雙費城染色體，Y或8號染色體三體等）出現。ACML急變類型多數為急性髓系白血病，大約1/3為急性淋巴細胞變，免疫分型多為B-ALL，T-ALL極少見，急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。......閱讀全文
成人型慢性粒細胞白血病的預后介紹
大約90%的患者診斷時處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽（格列衛或STI-571）問世以前，患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療，大多數患者將在3～8年內病情進展。進入加速期后，通常在3個月內進展到急變期。75%～80%的患者如不治療將會發展到急變期，急
關于成人型慢性粒細胞白血病的檢查介紹
1、周圍血象：主要為白細胞增多，80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細胞為主。 2、血液檢查：白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但維
關于成人型慢性粒細胞白血病的癥狀介紹
大多數患者在診斷時處于慢性期，發病緩慢，開始時癥狀和體征比較輕微，常見的癥狀包括：全身不適、乏力、體重減輕、發熱、骨關節疼痛。少數患者無癥狀，僅在血常規檢查時發現白細胞數增高而診斷此病。劇烈骨及關節疼痛、出血、不明原因的高熱或髓外浸潤多見于急變期。
關于成人型慢性粒細胞白血病的體征介紹
（1）肝脾淋巴結腫大：可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、上腹飽滿或左上腹有腫塊。約90%的患者脾臟腫大，其程度不一，肋下可及，巨脾者質硬常有切跡。脾區劇痛或脾區有摩擦音是發生脾梗死的征兆。50%的患者有輕至中度的肝臟腫大。淋巴結腫大罕見。 （2）CNS受累：視網膜病變、視盤水腫等。 （3）
成人型慢性粒細胞白血病的分期診斷介紹
臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。 （1）慢性期分期標準為： ①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。 ②白細胞計數增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞（Ⅰ Ⅱ型）20%。 ⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 ⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。 ⑧
關于成人型慢性粒細胞白血病的簡介
1845年以脾大、貧血和粒細胞增多為特征的CML被臨床醫師所認識。直到1960年Ph染色體發現以后對CML的認識才有了進一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥和特發性髓樣化生都與骨髓增殖綜合征有關盡管每個疾病都有獨特的臨床實驗室和生物
關于成人型慢性粒細胞白血病的診斷標準介紹
（1）Ph1染色體陽性和（或）bcr-abl融合基因陽性：并有以下任何一項者可診斷。 ①外周血：白細胞升高，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞>10%，原始粒細胞10%，嗜堿性粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ Ⅱ型）
簡述成人型慢性粒細胞白血病的治療方法
CML型在慢性期的治療以白消安（馬利蘭）或羥基脲為首選藥物。白消安（馬利蘭）劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后白細胞開始下降，白細胞降至20×10的9次方/L或血小板
簡述成人型慢性粒細胞白血病的發病機制
CML具有特征性的費城染色體（Philadelphia chromosome，ph）t（9；22）（q34.1；q11.21）使9號染色體上的原癌基因c-abl與22號染色體上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是惡性克隆的基因標志。在CML患者的粒系、紅系、巨核系以及淋巴系均帶有此標志
關于小兒慢性粒細胞白血病的預后介紹
目前常用的治療手段可使CML的中位生存期達5～5.5年，35%～40%的患者可生存7～8年。急變后生存期很短，以月計算。影響慢性期長短的不利因素包括脾左肋下大于15cm，肝右肋下大于6cm，血小板低于150×10/L或大于500×10/L，外周血幼稚細胞大于1%或未完全成熟（核左移）細胞大于20
關于成人型慢性粒細胞白血病的流行病學介紹
成人型慢性粒細胞白血病發病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。健康搜索在20歲以下ACML的發病率少于1/10萬，20～50歲為1/10萬～2/10萬，50歲以后慢慢上升，診斷時的中位年齡67歲，男女比例1.8∶1。
關于成人型慢性粒細胞白血病的發病原因分析
大多數患者的病因不明，電離輻射是ACML惟一明確的危險因素。據報道日本核爆炸幸存者中，ACML的發病率增加了7倍，而且在這個群體中年輕人的發病率最高，特別是5歲以下的兒童。 CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤，認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小兒時期較少，占兒童白血病的
成人型T細胞性白血病的預后介紹
成人型T細胞性白血病預后極差。日本淋巴瘤研究組報道854例ATL患者，中位隨訪時間（從診斷時計算）為14個月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期僅6個月，2年和4年預期存活率為28%和12%。提示不良預后有關的因素有： ①一般狀況不佳； ②高乳酸脫氫酶血癥
關于老年人慢性粒細胞白血病的預后介紹
慢粒白血病化療后中位生存期為39～47個月。5年生存率為25%～50%，個別可生存10～20年。加速期病人存活期12～18個月，仍有部分病人經治療后再次回到慢性期，一旦急變，則存活期僅為3～6個月，甚少超過1年。 預后不良因素： ①老年； ②巨脾； ③血中原粒細胞數過高；
治療幼年型慢性粒細胞白血病的相關介紹
一、治療 化療療效有限，可單獨用6-巰基鳥嘌呤或與阿糖胞苷聯合應用。在多數病例中單純的對癥及支持治療與采用化療者生存期相似。聯合強化療在少數病人中取得達2年的緩解期。成人型CML的藥物治療也可用于JCML治療。造血干細胞移植是惟一有可能獲得長期無病生存的治療方法。 二、預后 JMML預后差
關于慢性白血病的預后介紹
慢性粒細胞白血病自然病程3～5年。伊馬替尼等酪氨酸激酶抑制劑明顯改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊馬替尼治療后預計中位生存延長至20年。 慢性淋巴細胞白血病雖發展緩慢，但難以治愈，病程長短不一，6個月至10余年不等。
成人慢性原發性中性粒細胞減少癥的特點及預后因素
?? 嚴重的慢性原發性中性粒細胞減少癥（CPN）是一種罕見疾病。目前為止，成人患者中還未明確長期預后及感染的風險因素。研究者報道了納入一個多體制研究的108名CPN成年患者的臨床特點和預后。Blood：成人慢性原發性中性粒細胞減少癥的特點及預后因素? ?大多數患者為女性（78%），中位診斷年齡為28
關于幼年型慢性粒細胞白血病的簡介
幼年型慢性粒細胞白血病是一個病癥名稱，在小兒較少見，其中絕大多數為慢性粒細胞白血病(慢粒，CML)。CML在嬰兒時期其臨床及生物學特性與成人CML有顯著差別。本病以白細胞升高和脾腫大為主要特征。 Ph1是CML的標志性染色體變化，由非隨機t(9；22)(q34；q11)形成。在9號染色體斷裂點
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（六）
四、停止TKI治療伊馬替尼為代表的TKI治療顯著改善了CML的預后，是藥物靶向治療人類惡性腫瘤的成功典范。隨著患者生存期的顯著延長，越來越多的研究者開始關注長期TKI治療毒副反應對患者生活質量的影響，每日堅持用藥對多數患者而言成為艱難挑戰，長期治療對國家和個人造成的經濟負擔。停用TKI成為解決上述問
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（二）
（三）輔助檢查1.外周血細胞分析白細胞數升高是本病的顯著特征，診斷時白細胞通常在25×１０９／L以上，一半以上患者白細胞高達１００×１０９／L以上，未治療的患者白細胞進行性升高。白細胞數增加與脾臟腫大呈正相關性。分類中可見到各階段原始及幼稚粒細胞，形態基本正常；嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞比例/絕對值
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（三）
3．CML與其他慢性白血病鑒別CML還應與慢性中性粒細胞白血病（CNL）、慢性嗜酸性粒細胞白血病、嗜堿性粒細胞白血病、慢性粒單核細胞白血病（CMML）、不典型CML相鑒別。CNL少見，病情進展緩慢，白細胞增高以成熟中性粒細胞為主，N-ALP增高，無Ph染色體或BCR-ABL融合基因，且極少發生急性變
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（一）
一、概述慢性髓性白血病（CML，常稱為慢性粒細胞白血病）是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，常以外周血白細胞異常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞增多為其特征。９５％以上的患者具有Ph染色體，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。?以伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑制
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（四）
(2)如何選擇一線治療藥物新診斷CML-CP治療選擇多樣，在規范監測和正確支持治療情況下TKI耐受性良好。伊馬替尼、尼洛替尼的不良反應存在差異，因此患者的基礎狀況在藥物選擇上是重要的影響因素。伊馬替尼治療部分不良反應嚴重影響生活質量，包括體重增加、疲乏無力、外周及眶周水腫、骨骼肌肉疼痛、惡心等。多數
成人慢性粒細胞白血病診療規范(2018年版)（五）
（二）CML-CP患者一線TKI治療不滿意患者策略調整治療失敗以及警告的患者在評價治療依從性、患者的藥物耐受性、合并用藥的基礎上及時行bcr／abl激酶區突變檢測，適時更換其他TKI（表6）。二線TKI選擇可參照如下原則：1．應綜合考慮患者病史、合并癥、合并用藥、藥物不良反應以及藥物說明書并結合BC
概述幼年型慢性粒細胞白血病的發病機制
CML發病機制至今不明，一般認為本病為多能造血干細胞疾病，其發生與某些化學物質和遺傳因素有一定關系。1960年Nowell和Hungerford首次在費城發現CML患者有Ph染色體。目前大多數學者認為，Ph染色體對CML的診斷具有特殊意義，陽性率為70%～90%。1973年Rowley確定了Ph
關于慢性粒細胞白血病的治療介紹
慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。 慢性期 治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。 治療方案： 1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦） （1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
慢性粒細胞白血病慢性期的診斷
1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細胞增多。3.外周血及骨髓原始細胞
簡述成人T細胞白血病的預后
本病預后極差。日本淋巴瘤研究組報道854例ATL患者,中位隨訪時間(從診斷時計算)為14個月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期僅6個月,2年和4年預期存活率為28%和12%。提示不良預后有關的因素有： ①一般狀況不佳； ②高乳酸脫氫酶血癥； ③年齡>4
慢性粒細胞白血病簡介
慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是產生大量不成熟的白細胞，這些白細胞在骨髓內聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴散，導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。 慢性粒細胞白血病的病因仍未明確，但認為費城染色體與該病密切相關，大約有90至95%的病人出現
成人型T細胞性白血病的介紹
成人型T細胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一種與人T細胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相關、發生于成人的特殊類型淋巴系統惡性克隆增殖性疾病，其病變主要發生在外周血淋巴細胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本學者高月清提出，其臨床特征為肝、脾、淋巴結腫