關于成人型慢性粒細胞白血病的診斷標準介紹
(1)Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性:并有以下任何一項者可診斷。 ①外周血:白細胞升高,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增多為主,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 (2)Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陰性:須有以下①~④中的3項加第⑤項可診斷。 ①脾大。 ②外周血:白細胞計數持續升高>30×109/L,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,嗜堿性粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ③骨髓象:增生明顯至極度活躍,以中性中幼粒細胞、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增多為主,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④中性粒細胞磷酸酶(NAP):積分降低。 ⑤能排除類白血病反應、JMML或其他:類型的骨髓增生異常綜合征(MDS)、其他類型的骨髓增殖性疾病。......閱讀全文
關于成人型慢性粒細胞白血病的診斷標準介紹
(1)Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性:并有以下任何一項者可診斷。 ①外周血:白細胞升高,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞10%,嗜堿性粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)
成人型慢性粒細胞白血病的分期診斷介紹
臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。 (1)慢性期分期標準為: ①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。 ②白細胞計數增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)20%。 ⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 ⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。 ⑧
關于成人型慢性粒細胞白血病的檢查介紹
1、周圍血象:主要為白細胞增多,80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。 2、血液檢查:白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但維
關于成人型慢性粒細胞白血病的癥狀介紹
大多數患者在診斷時處于慢性期,發病緩慢,開始時癥狀和體征比較輕微,常見的癥狀包括:全身不適、乏力、體重減輕、發熱、骨關節疼痛。少數患者無癥狀,僅在血常規檢查時發現白細胞數增高而診斷此病。劇烈骨及關節疼痛、出血、不明原因的高熱或髓外浸潤多見于急變期。
關于成人型慢性粒細胞白血病的體征介紹
(1)肝脾淋巴結腫大:可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、上腹飽滿或左上腹有腫塊。約90%的患者脾臟腫大,其程度不一,肋下可及,巨脾者質硬常有切跡。脾區劇痛或脾區有摩擦音是發生脾梗死的征兆。50%的患者有輕至中度的肝臟腫大。淋巴結腫大罕見。 (2)CNS受累:視網膜病變、視盤水腫等。 (3)
關于成人型慢性粒細胞白血病的簡介
1845年以脾大、貧血和粒細胞增多為特征的CML被臨床醫師所認識。直到1960年Ph染色體發現以后對CML的認識才有了進一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥和特發性髓樣化生都與骨髓增殖綜合征有關盡管每個疾病都有獨特的臨床實驗室和生物
成人型慢性粒細胞白血病的預后介紹
大約90%的患者診斷時處于慢性期,慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛或STI-571)問世以前,患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療,大多數患者將在3~8年內病情進展。進入加速期后,通常在3個月內進展到急變期。75%~80%的患者如不治療將會發展到急變期,急
關于成人型慢性粒細胞白血病的流行病學介紹
成人型慢性粒細胞白血病發病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。健康搜索在20歲以下ACML的發病率少于1/10萬,20~50歲為1/10萬~2/10萬,50歲以后慢慢上升,診斷時的中位年齡67歲,男女比例1.8∶1。
關于成人型慢性粒細胞白血病的發病原因分析
大多數患者的病因不明,電離輻射是ACML惟一明確的危險因素。據報道日本核爆炸幸存者中,ACML的發病率增加了7倍,而且在這個群體中年輕人的發病率最高,特別是5歲以下的兒童。 CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤,認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小兒時期較少,占兒童白血病的
簡述成人型慢性粒細胞白血病的發病機制
CML具有特征性的費城染色體(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9號染色體上的原癌基因c-abl與22號染色體上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是惡性克隆的基因標志。在CML患者的粒系、紅系、巨核系以及淋巴系均帶有此標志
簡述成人型慢性粒細胞白血病的治療方法
CML型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2~6mg/d。一般用藥2~4周后白細胞開始下降,白細胞降至20×10的9次方/L或血小板
關于成人T細胞白血病的診斷標準介紹
ATL患者的臨床表現多種多樣,可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態(隱襲型)。 幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病,大多數有腹膜后淋巴結腫大,但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經系
關于小兒慢性粒細胞白血病的鑒別診斷介紹
1.類白血病反應 類白血病反應可繼發于嚴重感染、先天性心臟病和轉移癌等,這些疾病白細胞增高,但一般不超過50×109/L,中性粒細胞中有中毒顆粒,嗜堿粒細胞缺如,原始和幼稚細胞很少見。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增強。細胞遺傳學檢查正常,無Ph染色體,分子生物學檢查BCR/ABL(-)。原發疾病控
關于兒童慢性粒細胞白血病的鑒別診斷介紹
1.類白血病反應 兒童類白血病反應的特點是:存在明確的導致類白血病反應的基礎疾病,如感染、結核病等;脾臟及各臟器無白血病細胞浸潤;白細胞堿性磷酸酶活性增高或正常;血小板計數不降低;粒細胞可見中毒顆粒及空泡;基礎疾病控制后血象則回復正常。 2.幼年型粒單核細胞白血病(JuvenileMyelo
關于成人型T細胞性白血病的診斷介紹
1.國內診斷標準(1984年全國部分省市ATL協作會議) (1)白血病的臨床表現:①發病于成年人;②有淺表淋巴結腫大,無縱隔或胸腺腫瘤。 (2)實驗室檢查:外周血白細胞常增高,多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上;屬T細胞型,有成熟T細胞表面標志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。 2.ATL國
慢性粒細胞白血病的臨床分期及診斷標準
分期診斷標準慢性期具下列四項者診斷成立:(1)貧血或脾大(2)外周血白細胞≥30×109/L,粒系核左移,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多,可有少量有核紅細胞(3)骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%
關于幼年型慢性粒細胞白血病的簡介
幼年型慢性粒細胞白血病是一個病癥名稱,在小兒較少見,其中絕大多數為慢性粒細胞白血病(慢粒,CML)。CML在嬰兒時期其臨床及生物學特性與成人CML有顯著差別。本病以白細胞升高和脾腫大為主要特征。 Ph1是CML的標志性染色體變化,由非隨機t(9;22)(q34;q11)形成。在9號染色體斷裂點
慢性粒細胞白血病慢性期的診斷
1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細胞增多。3.外周血及骨髓原始細胞
關于老年人慢性粒細胞白血病的診斷介紹
1.Ph(+)急性白血病 Ph染色體雖是慢粒白血病標記染色體,但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出現,鑒別如下:①雖然極少數急粒白血病可伴Ph染色體,但巨脾、嗜堿細胞增多,Ph以外的附加染色體異常是CML急變的特點。Ph(+)ALL需與CML急淋變相區別:Ph(+)ALL易在完全緩
診斷兒童慢性粒細胞白血病的相關介紹
1.Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性 兒童CML中約半數病例為Ph染色體陽性,另半數為Ph染色體陰性。5歲以上兒童絕大多數為Ph染色體陽性,即或是偶有嬰兒患者出現Ph染色體陽性,而此類患兒的臨床表現和實驗室檢查均類似于成人CML,故仍應診斷為兒童/小兒成人型CML。 Ph1
怎樣診斷慢性粒細胞白血病?
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。 慢性期 1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血堿性粒細胞增多。 3.外周血及骨髓原始細胞
關于慢性粒細胞白血病的治療介紹
慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。 慢性期 治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。 治療方案: 1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦) (1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
慢性粒細胞白血病的診斷依據
①貧血或脾腫大。②外周血白細胞≥30×109/L,粒細胞核左移,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%,嗜酸性,嗜堿性粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。③骨髓象增生明顯活躍至極度活躍,以粒細胞增生為主中晚幼粒及桿狀粒增多,原始細胞≤10%.④中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失。醫學教育網|搜集整理⑤Ph染
關于慢性粒細胞性白血病的疾病診斷
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。 慢性期 1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血堿性粒細胞增多。 3.外周血及骨髓原始細胞
治療幼年型慢性粒細胞白血病的相關介紹
一、治療 化療療效有限,可單獨用6-巰基鳥嘌呤或與阿糖胞苷聯合應用。在多數病例中單純的對癥及支持治療與采用化療者生存期相似。聯合強化療在少數病人中取得達2年的緩解期。成人型CML的藥物治療也可用于JCML治療。造血干細胞移植是惟一有可能獲得長期無病生存的治療方法。 二、預后 JMML預后差
慢性粒細胞白血病臨床分期的標準
慢性期1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細胞增多。3.外周血及骨髓原始細胞
關于小兒慢性粒細胞白血病的檢查介紹
外周血血象和骨髓象:白細胞數顯著升高,初期一般為(20~50)×109/L,多數在(100~300)×109/L。可見各個階段粒細胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒細胞增多尤為突出,原始粒細胞低于3%。在白細胞增多的同時,還可有外周血中血小板計數增加、嗜堿細胞數量增加(可達10%~20%),嗜酸性細胞
關于小兒慢性粒細胞白血病的預防介紹
1.避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,從事放射線工作的人員,以苯為化工原料生產的工人要做好個人的防護,加強預防措施。避免環境污染,尤其是室內環境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。 2.大力開展防治各種感
關于兒童慢性粒細胞白血病的檢查介紹
1.周圍血象 主要為白細胞計數增多,成人型CML患兒80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。 2.血液檢查 白細胞堿性磷酸酶減低。成人型CML的胎兒血紅蛋白(HbF)不
關于小兒慢性粒細胞白血病的預后介紹
目前常用的治療手段可使CML的中位生存期達5~5.5年,35%~40%的患者可生存7~8年。急變后生存期很短,以月計算。影響慢性期長短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×10/L或大于500×10/L,外周血幼稚細胞大于1%或未完全成熟(核左移)細胞大于20