肌動蛋白7a突變導致先天性失聰失明
上海光源用戶發現肌動蛋白7a突變如何導致先天性失聰失明 上海光源用戶香港科技大學(科大)生命科學部講座教授張明杰及他的研究團隊2月11日在《科學》(Science 2011, 331, 757)雜志上發表了題為 Structure of MyTH4-FERM Domains in Myosin VIIa Tail Bound to Cargo的論文,該論文研究了肌動蛋白7a的突變如何導致先天性失聰失明。 根據醫學統計數字,聽力障礙在新生嬰兒中相當普遍——每1,000個新生嬰兒中就有幾個病例。在失聰或弱聽的兒童中,有3%至6%是Usher綜合癥患者。Usher綜合癥是一種基因失調的病癥,它會導致病人在生命不同階段蒙受不同程度的聽力或視力喪失。 肌動蛋白7a是一類在細胞體內負責運輸的分子,它的功能對于人類聽力毛細胞和眼睛的發育尤為重要。肌動蛋白7a的基因變異可以導致嚴重的失聰和失明,這就是常見于新生嬰兒和兒童的......閱讀全文
肌動蛋白7a突變導致先天性失聰失明
上海光源用戶發現肌動蛋白7a突變如何導致先天性失聰失明 上海光源用戶香港科技大學(科大)生命科學部講座教授張明杰及他的研究團隊2月11日在《科學》(Science 2011, 331, 757)雜志上發表了題為 Structure of MyTH4-FERM Domains in
“上海光源”建成并試開放
我國迄今為止最大的大科學裝置和大科學平臺——上海同步輻射光源29日建成竣工,并對用戶試開放。“上海光源”的建成使用,其意義絕不僅僅在于為我國的科研史增添幾項“最大”“最先進”,更在于它可以打破科學界長期存在的條塊分割、零敲碎打的現象,成為理順我國科研體制的重大契機。 “上海光源”可同時容納
上海光源“照亮”4000個課題
7月29日,上海浦東張江高科技園區。 早晨8點30分,氣溫已達35攝氏度。中科院上海應用物理研究所趙國璧和陳嶸頂著烈日趕到上海光源總體控制室。未來12小時,他們要每時每刻通過熒屏查看光源各部分的運行情況。 同是8點30分,南開大學生命科學院教授劉新奇和博士生段良偉,也急匆匆趕到上海光
上海光源“加入”抗疫情行列
2月3日,《中國科學報》獲悉,為共同抗擊疫情,“上海光源”特別開通“新型冠狀病毒研究專項課題”綠色通道,并于2月2日提前開機,助力科學家深入了解新冠病毒微觀結構、打開新冠病毒感染人體的“黑匣子”。 記者2月2日在上海同步輻射光源官網“用戶開放—運行實時狀態”一欄也看到,BL17U1、BL19U
上海光源:好光頻借力
7月13日,中科院微生物所副研究員齊建勛來到上海光源南門,按照慣例拿到了實驗用的門禁卡。從上海光源出光起,齊建勛就經常往返京滬兩地,已經是上海光源不折不扣的老用戶了。 上海光源的所在地,位于張江科技園區的張衡路和蔡倫路之間。這些以中國古代科學家命名的街道,讓齊建勛感受到濃烈的科學氛圍。 今
上海光源工程通過國家驗收
是全國大協作結晶,代表我國工業發展最先進水平 1月19日,專家們在參觀上海光源內的X成像光束線站。 新華社供圖 我國迄今最大的“大科學工程”——上海光源(SSRF)工程,1月19日通過了由國家發改委組織的國家驗收,標志著這一性能指標達世界一流的第三代同步輻射光源裝置
上海光源維修改造項目通過驗收
1月5日,中國科學院計劃財務局會同基礎科學局、辦公廳在中科院上海應用物理研究所張江園區組織召開了上海光源維修改造項目“生物大分子晶體衍射高分辨結構測定和自動化篩選系統項目”驗收會。會議由計劃財務局局長孔力主持,審核專家組由來自中國科技大學、上海生科院、高能所、中科院辦公廳、合肥物質科學院、計劃財
上海光源“夢之線”通光成功
超高分辨寬能段光電子實驗系統(簡稱夢之線)是國家財政部支持的國家重大科研裝備研制項目,目標是建成迄今國際上最先進的同步輻射光束線-光電子實驗系統(Dreamline)。實現超寬能段覆蓋(20-2000eV)和超高能量分辨(10 meV@1000 eV),創造軟X射線實驗能力的最高記錄。
上海光源運行兩年取得一批重要科研成果
我國迄今為止建造的最大科學工程——上海光源作為多學科開放共享的實驗平臺,向用戶運行開放兩年以來,已經取得了一批重要科研成果,加速了我國科技創新。“通過二期線站的建設,上海光源將基本實現波段覆蓋、研究方法覆蓋和應用領域覆蓋,從而極大地提升上海光源的綜合研究能力,成為真正意義上的世界級大科學平臺。”
從上海光源看大科學裝置的作用
大科學裝置非常重要,建設與應用本身就是科技創新的過程也是綜合能力的體現,它從多方面推動創新,上海光源更好說明這個例子。上海光源1993年立項,三位中國科學院的院士建議建立一臺第三代同步輻射光源,然后到1995年到了上海,2004年破土動工建設,2009年建成投入使用,建設速度在國際上是最快的。