德琪ATG010治療外周T和NK／T細胞淋巴瘤完成首例患者給藥
德琪醫藥（Antengene）近日宣布，口服選擇性核輸出抑制劑ATG-010（selinexor）用于治療復發難治性外周T細胞淋巴瘤（PTCL）和NK/T細胞淋巴瘤（NKTL）患者的1b期臨床試驗（代號：TOUCH）于中國完成首例患者給藥。該試驗旨在評估ATG-010（selinexor）聯合ICE或GEMOX化療方案序貫ATG-010（selinexor）單藥維持治療在既往接受過至少一線治療的復發難治性PTCL和NKTL患者中的安全性、耐受性和初步療效。 selinexor（商品名：Xpovio）是一款首創（first-in-class）、選擇性核輸出抑制劑（SINE）。2018年8月，德琪醫藥與Karyopharm Therapeutics達成戰略合作，共同開發4款口服創新藥物，包括3款SINE XPO1拮抗劑Xpovio（selinexor）、eltanexor、verdinexor和一款PAK4和NAMPT雙靶點抑......閱讀全文
關于皮膚T細胞淋巴瘤的基本介紹
皮膚T細胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）屬于結外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一種，是原發于皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病，由一組臨床表現、組織學特征、及病程預后各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤占
關于NK/T細胞淋巴瘤的病因分析
本病病因不明。先天性或獲得性免疫功能缺陷可能是NK/T細胞淋巴瘤發病的潛在因素。此外，致瘤病毒的感染也可促進本病的發生，如EB病毒感染也可誘發NK/T細胞淋巴瘤。
簡述皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制
目前皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒（HTLV）有關，結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒（EBV）有關以外，其他類型的皮膚T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。皮膚歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對
關于外周T細胞淋巴瘤的簡介
外周T細胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。其診斷主要依靠專業血液病理學家根據合適的活檢病理和免疫表型而得出。外周T細胞淋巴瘤一線治療方案包括CHOP等，年青病人常常在病程早期考慮造血干細胞移植。外周T細胞淋巴瘤通常預后不良。
皮膚B細胞淋巴瘤的發病原因
就許多病例中真皮層惡性B細胞的存在和好發部位局限皮膚方面有許多疑問。盡管已知嗜表皮T細胞這一亞群多歸巢或再循環至皮膚，但沒有認為進行皮膚免疫監視的B細胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但沒發現像胃腸道集合淋巴結群和呼吸道韋氏環這樣的B細胞聚集區。有推斷說皮膚與淋巴結引流形成一整體，導致對
皮膚間變大細胞淋巴瘤的簡介
根據WHO-EORTC（世界衛生組織－歐洲癌癥研究和治療組織）最新分類，原發皮膚CD30+淋巴增生性疾病包括：淋巴瘤樣丘疹病、皮膚間變大細胞淋巴瘤及“邊界線”病例。皮膚間變大細胞淋巴瘤定義為CD30+大細胞淋巴瘤，原發于皮膚，對治療反應好，預后好。
簡述皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制
目前皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒（HTLV）有關，結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒（EBV）有關以外，其他類型的皮膚T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。皮膚歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對
關于淋巴漿細胞性淋巴瘤的簡介
淋巴漿細胞性淋巴瘤( lymphoplasmacytic lymphoma,LPL )，LPL可以僅累及淋巴結,但許多病人的血清中可檢測出單克隆IgM, LPL 患者有骨髓累及和IgM單克隆病時,稱為Waldenstrêm巨球蛋白血癥(WM) ,這是LPL 的一種重要的變型；二，以往認為達50%
治療彌漫大B細胞淋巴瘤的介紹
近年多個國際多中心隨機對照臨床試驗研究資料證明,其標準的一線治療方案應當是利妥昔單抗(Rituximab,R)+CHOP方案,并且通過增加方案的劑量密度,縮短療程間隙時間,從而獲得更好的療效,如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作為一線治療方案。可供選擇的二線治療方案包括DHAP、ESH
NK/T細胞淋巴瘤的鑒別診斷介紹
結內NK/T細胞淋巴瘤需與伴淋巴結腫大的疾病相鑒別，常見的有慢性淋巴結炎、淋巴結核、結節病等。發生在結外的病變，臨床表現多樣，需與相應部位的疾病相鑒別。
間變性大細胞淋巴瘤的臨床特征
在臨床上ALCL被分為原發性（系統性和皮膚）及繼發性（由其他淋巴瘤轉化而來）兩種，約占全部NHL的2%-7%。由于越來越多研究表明原發性系統性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現有明顯差異，因此將ALK陽性和ALK陰性的原發性系統性ALCL分別介紹。 ALK陽性原發性系統性ALCL A
血管內大－B－細胞淋巴瘤病例分析
血管內大 B 細胞淋巴瘤 （intravascular large B cell lymphoma, IVLBCL）是彌漫性大 B 細胞淋巴瘤的 一個罕見的亞型，本病發病率低，一般在尸檢中發現， 國內僅報告十余例[1]。血管內大 B 細胞淋巴瘤臨床表 現多樣，沒有明顯特異性，極易導致漏診
關于B細胞淋巴瘤的疾病預后介紹
根據臨床行為的不同，B細胞淋巴瘤分為惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常發展緩慢，可保持多年疾病穩定及長期生存，但無法治愈。侵襲性淋巴瘤通常需要較強烈的治療方法，但有治愈的可能。B細胞淋巴瘤的預后和治療取決于淋巴瘤的具體類型以及分期分級。 1993年Shipp等提出了NHL的國際預后指數(
關于間變性大細胞淋巴瘤的簡介
間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦稱 ki-1 淋巴瘤，細胞形態待殊，類似 R-S 細胞，有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細胞病混淆。細胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色體異常，臨床常有皮膚
間變性T細胞淋巴瘤臨床癥狀和體征
ALCL患者常見癥狀為：發熱、盜汗、疼痛。體征為消瘦、淺表淋巴結腫大、壓痛，結外者病變局部出現腫塊。病變起始部位以頸部、腋下及腹股溝淋巴結腫大多見，結外以皮膚、肺、胃腸道、骨等常見，偶也可原發于肝、脾及軟組織等。約5%的病例累及骨髓。就診時多數病人達臨床II、III期。
關于皮膚T細胞淋巴瘤的疾病分類介紹
隨著人們對皮膚T細胞淋巴瘤認識的不斷深入，對如此復雜各異的疾病譜系進行正確的分類成為了重要的問題。最新的分類系統依據疾病的臨床表現、腫瘤細胞的形態學以及細胞的生物學特性，將世界衛生組織（WHO）和歐洲癌癥研究與治療組織（EORTC）的兩套分類方法結合起來，在2005年對皮膚T細胞淋巴瘤進行了新的
關于B細胞淋巴瘤的基本信息介紹
B細胞淋巴瘤是B細胞發生的實體腫瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型眾多，經典霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤，現在被認為是起源于B細胞的腫瘤。彌漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT）、小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病、套細胞淋巴瘤（MCL
血管內大B細胞淋巴瘤的癥狀體征
皮損形態多樣，有的類似具有紫色丘疹或結節的經典性淋巴瘤。另一些病例則酷似血管內栓塞病伴網狀青斑樣損害。硬化性斑塊也可發生。中樞神經系統癥狀明顯，伴進行性癡呆或多發性腦血管缺血癥狀，出現在發現淋巴瘤許多月以前。本病預后很差。
簡述NK/T細胞淋巴瘤的臨床表現
與其他類型的淋巴瘤類似，進行性無痛性淋巴結腫是最常見的臨床表現。鼻腔是NK/T細胞淋巴結最常見的結外原發部位，可表現為鼻塞、鼻出血、面部腫脹等，同時伴有惡臭和面中線部結構的壞死性改變。其次是皮膚，主要表現為分布于軀干或四肢的多發性斑塊或腫塊，可伴有潰瘍形成。部分患者還可伴有發熱、盜汗、體重下降等
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的診斷
此瘤的診斷主要靠活組織病理檢查。最有助于診斷的特點為：結合細胞不典型和病變的結構方式。常需數次活組織檢查，在隨后標本中瘤細胞不典型性變得較明顯時即可確診。需與下列疾病鑒別： ①組織細胞吞噬性脂膜炎：1980年首先報告，現多認為與此瘤為同一疾病； ②良性反應性脂膜炎(包括結節性紅斑、硬紅斑)：
簡述間變性大細胞淋巴瘤的分子機制
對ALCL確切的病理機制尚知之不多。研究發現，約有30-80%患者存在2號染色體間變性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）基因易位，產生有致癌性的異常ALK融合蛋白。ALK陽性ALCL中最常見的核型異常是t（2；5）（p23；q35）易位，即ALK基因與5號染色
關于外周T細胞淋巴瘤的疾病簡介
外周T細胞淋巴瘤是一組有成熟T細胞免疫表型的異質型形態改變的侵襲性腫瘤。它們占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。許多不同的臨床綜合征包括在這群疾病中。
概述間變性大細胞淋巴瘤的臨床特征
在臨床上ALCL被分為原發性（系統性和皮膚）及繼發性（由其他淋巴瘤轉化而來）兩種，約占全部NHL的2%-7%。由于越來越多研究表明原發性系統性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現有明顯差異，因此將ALK陽性和ALK陰性的原發性系統性ALCL分別介紹。 ALK陽性原發性系統性ALCL A
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的檢查
早期活檢病理往往診斷為非特異性脂膜炎癥。部分病人有肝功能異常。 1、外周血 貧血、粒細胞和血小板減少，白細胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。 2、組織活檢 早期可表現為非特異性脂膜炎，其后出現淋巴樣腫瘤細胞浸潤。 根據臨床表現、癥狀、體征可做相關的檢查。
關于間變性大細胞淋巴瘤的基本介紹
間變性大細胞淋巴瘤，即是非霍奇金淋巴瘤的一種獨立類型，由德國病理學家Stein等于1985年應用Ki-1（CD30）抗體識別，常呈間變性特征，被命名為間變性大細胞淋巴瘤。REAL分類將B細胞表型者歸為彌漫性大B細胞性淋巴瘤。目前，ALCL只包括T表型和Null（非T非B）表型。約60%-85%左
T細胞淋巴瘤的基本信息及類型
T細胞淋巴瘤(T-cell lymphoma)包括四種影響T細胞的淋巴瘤類型。這些解釋或許能說明十分之一的非霍奇金氏淋巴瘤之情況。?腸病相關性T細胞淋巴瘤的顯微照相(圖像的右上方)，為"T細胞淋巴瘤"的一種類型。H＆E染色T細胞淋巴瘤伴隨著人類皰疹病毒第四型及人類T淋巴細胞白血病病毒1(Human
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的癥狀
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤此瘤局限于皮下組織，甚似脂膜炎，為原發性T細胞淋巴瘤。本病主要見于成人，患者平均年齡為47歲。皮膚損害好發于肢體，其次為軀干，也可累及面、頸、踝、腋窩、腹股溝和臀部，大多為多發，黃褐至紅色，皮下結節或斑塊，直徑為0.5～13 cm，無壓痛。至少在早期無明顯淋巴結受累。噬紅
關于周圍T細胞淋巴瘤的免疫表型介紹
利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運用抗原抗體反應可以區分腫瘤細胞的來源，并在疾病的分類分型中起到重要作用。
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的簡介
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪組織且與脂膜炎相似的一種原發于皮膚的外周T細胞淋巴瘤，是近年來才確定的一種皮膚原發淋巴瘤的新亞型。預后：Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預后有關。
脾邊緣帶B細胞淋巴瘤的相關介紹
淋巴瘤分為：彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，套細胞淋巴瘤(MCL)，外周T細胞淋巴瘤(PTCL)，血管免疫母細胞T細胞(AITCL)，原發性中樞神經系統(PCNSL)，T/NK細胞淋巴瘤(NK/TCL)，濾泡型NHL淋巴瘤(FL) 胃MALT淋巴瘤，非胃MALT淋巴瘤(NGMLT)，脾邊緣帶