血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血性疾病。血友病乙是由于遺傳性因子Ⅸ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血性疾病。......閱讀全文
血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
血友病乙的檢查
診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙PTT延長PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。BiggsTGT可以明確FⅨ缺乏少數FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常BiggsTGT仍可能異常，而FⅨ：C測定具有診斷意義。一期法
血友病乙的診斷
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。
血友病乙的治療
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
如何診斷血友病乙？
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 1.首先應與血友病甲鑒別， 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管
怎樣預防血友病乙？
1.與血友病甲相同，重型病例在進行創傷性檢查和創傷性治療前應給以替代治療，肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。 2.應避免劇烈或易致損傷的活動，運動及工作，以減少出血發生的危險。 3.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病患兒的出生。
血友病乙的發病機制
1.抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起，但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性，因此可認為因
血友病乙的鑒別診斷
1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別 3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別，肝病，雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
血管性血友病的診斷
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
血管性假血友病概述
血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：C則是由X染色體遺傳的。典型VWD不僅因子Ⅷ相關抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，
血管性假血友病簡介
血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。
關于血友病乙的基本介紹
血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲相似，其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白，相對分子質量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年，Pavlovs
概述血友病乙的發病機制
抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起。但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性。 交叉反應物
治療血友病乙的相關介紹
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
關于血友病乙的預后介紹
預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療，治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言，有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。 血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外，慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常見。另外，在美國
血友病乙的發病原因
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根本病理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸)，分子量為55000，其中約20%為糖類，在肝細胞內合成，在FⅨ修飾分泌過程中，釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽，FⅨ是維生素K
血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥，臨床表現不能與血友病甲鑒別，出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關，反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現，創傷后出血，拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血，
血管性血友病的病理生理
vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受
小兒血管性血友病的簡介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報道本病，認為是血小板功能異常或血管異常所致。現已明確von Willebrand Factor(vWF)質或量的異常引起vWD，伴有因子
血管性血友病的病理生理
vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。在內皮細胞受
小兒血管性血友病的預防和護理介紹
同遺傳病防治方法。加強異常染色體、基因攜帶者的檢測，對有患者家族中的孕婦進行產前診斷，以確定其中病人和攜帶者，并對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢，了解遺傳規律。對家族中的孕婦要采用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為患者，可及時判斷預后和正確給以處理。 預防出血應自幼養成安靜生活習慣，以減少和
血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關系
血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，并常導致關節畸形；2%～5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6%～20
如何診斷小兒血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少，出血時間延長，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。 2.獲得性vWD 小兒少見，多繼發于淋巴系
關于血友病乙的病因分析介紹
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根血友病乙理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白（牛FⅨ為416個氨基酸） 分子量為55000，其中約20%為糖類，在肝細胞內合成。在FⅨ修飾分泌過程中，釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽，FⅨ是維生
簡述血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥。臨床表現不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關。反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現。創傷后出血、拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血。
血友病乙的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 鑒別診斷 1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其
血管性血友病的臨床表現
vWD多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，男女均可患病。 患者有皮膚黏膜出血的傾向，以鼻衄與牙齦出血最常見，這與血友病以關節及軟組織出血為主的臨床表現有很大不同。女性患者常有月經過多或分娩后大量出血。由于vWD的類型不同，臨床癥狀輕重不等。輕者（1型）僅有月經過多，在拔牙或其他小手術
血管性血友病的臨床分型
vWD可以是vWF量的減少，也可以是質的異常，其臨床表現及實驗室檢查結果很不相同。國際血栓與止血學會vWF委員會根據vWD的發病機制與表型提出的分型方法并被我國第六次血栓與止血會議采用，其中1型與3型為量的減少，2型為質的異常。 表vWD的分型 類型和特點 1型：vWF量的部分缺失 2型