血友病乙的診斷
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。......閱讀全文
怎樣預防血友病乙？
1.與血友病甲相同，重型病例在進行創傷性檢查和創傷性治療前應給以替代治療，肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。 2.應避免劇烈或易致損傷的活動，運動及工作，以減少出血發生的危險。 3.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病患兒的出生。
血友病乙的檢查
診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙PTT延長PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。BiggsTGT可以明確FⅨ缺乏少數FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常BiggsTGT仍可能異常，而FⅨ：C測定具有診斷意義。一期法
血友病乙的診斷
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。
血友病乙的治療
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
如何診斷血友病乙？
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 1.首先應與血友病甲鑒別， 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管
血友病乙的發病機制
1.抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起，但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性，因此可認為因
血友病乙的鑒別診斷
1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別 3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別，肝病，雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K
血友病乙的發病原因
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根本病理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸)，分子量為55000，其中約20%為糖類，在肝細胞內合成，在FⅨ修飾分泌過程中，釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽，FⅨ是維生素K
血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥，臨床表現不能與血友病甲鑒別，出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關，反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現，創傷后出血，拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血，
關于血友病乙的基本介紹
血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲相似，其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白，相對分子質量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年，Pavlovs
概述血友病乙的發病機制
抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起。但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性。 交叉反應物
關于血友病乙的預后介紹
預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療，治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言，有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。 血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外，慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常見。另外，在美國
治療血友病乙的相關介紹
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
關于血友病乙的病因分析介紹
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根血友病乙理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白（牛FⅨ為416個氨基酸） 分子量為55000，其中約20%為糖類，在肝細胞內合成。在FⅨ修飾分泌過程中，釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽，FⅨ是維生
血友病乙的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 鑒別診斷 1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其
簡述血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥。臨床表現不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關。反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現。創傷后出血、拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血。
血友病乙的檢查及臨床表現
檢查 診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙PTT延長PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。BiggsTGT可以明確FⅨ缺乏少數FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常BiggsTGT仍可能異常，而FⅨ：C測定具有診斷意義
血友病乙的臨床表現及診斷
臨床表現 血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥，臨床表現不能與血友病甲鑒別，出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關，反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現，創傷后出血，拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治
血友病乙的發病原因及發病機制
發病原因 FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根本病理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸)，分子量為55000，其中約20%為糖類，在肝細胞內合成，在FⅨ修飾分泌過程中，釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽，F
關于血友病乙的實驗室檢查的介紹
診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙APTT延長，PT和TT正常。血清能糾正延長的APTT時間，但硫酸鋇（或氫氧化鋁凝膠）吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏 少數FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常 Biggs TGT仍可能異常，而FⅨ：C測定具有
關于血友病乙的流行病學的介紹
血友病乙血友病乙發病率1/10萬～1.5/10萬，占血友病類疾病的15%～20%。 血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同，為性聯隱性遺傳。男性患病，女性傳遞，傳遞者因子Ⅸ的含量波動范圍甚廣，有報道9%～90%，平均50%左右。大多數傳遞者因子Ⅸ的含量在止血的有效含量范圍之內，約有70%的傳遞者，由
血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關系
血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，并常導致關節畸形；2%～5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6%～20
【血友病】治療
治療1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當
血友病的簡介
血友病（Hemophilia）是一種X染色體連鎖的隱形遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病，[1]男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和血友病C（丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。
什么是血友病
血友病中醫認為分血熱熾感、腎精不足、氣血虧虛、瘀血阻絡等幾個類型。具體治療方案應該視具體類型來考慮治療，嚴重的需要新鮮全血輸注。
血友病A臨床路徑
一、血友病A臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007）、《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編
乙腈的毒性
健康危害侵入途徑：吸入、食入、經皮膚吸收。健康危害：乙腈急性中毒發病較氫氰酸慢，可有數小時 潛伏期。主要癥狀為衰弱、無力、面色灰白、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、胸悶、胸痛；嚴重者呼吸及循環系統紊亂，呼吸淺、慢而不規則，血壓下降，脈搏細而慢，體溫下降，陣發性抽搐，昏迷。可有尿頻、蛋白尿等。毒理學資料及環境
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硫酸胍乙啶
制劑硫酸胍乙啶片性狀本品為白色的結晶或結晶性粉末;無臭本品在熱水中易溶,在水中溶解,在乙醇中微溶,在三氯甲烷或乙醚中極微溶解。鑒別(1)取本品30mg,加水20ml溶解后,加入氫氧化鈉試液2ml,再加三硝基苯酚試液25ml,即有黃色沉淀析出,濾過,沉淀用水洗凈后,在100℃干燥,依法測定(通則061