血液病真性紅細胞增多癥的病因
1976年,adamson等對兩名pv的婦女進行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)同功酶分析,結果發現其皮膚成纖維細胞、淋巴細胞含有兩型g-6-pd同功酶(gda/gdb),而外周紅細胞粒細胞、血小板均只含相同的a型g-6-pd(gda)。這表明它們來源于a型同功酶的干細胞,從而證實了真性紅細胞增多癥是干細胞疾患的推斷。應用southem雜交和pcr等分子生物學技術,采用x連鎖基因多態性和滅活式樣分析進一步肯定了上述結論,發現約80%女性真性紅細胞增多癥患者其外周血中性粒細胞為單克隆性,而t淋巴細胞為多克隆。 正常人和繼發性細胞增多癥患者均無或很少有自發性集落形成。且與繼發性紅細胞增多癥不同真性紅細胞增多癥患者血漿及尿中的促紅細胞生長素(epo)水平不增高,因此人們推測可能與epo)信號傳導途征異常,也許是epo受體(epo-r)本身異常有關,但對真性紅細胞增多癥患者epo-r結構的研究表......閱讀全文
血液病真性紅細胞增多癥的病因
1976年,adamson等對兩名pv的婦女進行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)同功酶分析,結果發現其皮膚成纖維細胞、淋巴細胞含有兩型g-6-pd同功酶(gda/gdb),而外周紅細胞粒細胞、血小板均只含相同的a型g-6-pd(gda)。這表明它們來源于a型同功酶的干細胞,從而證實了真性紅細
血液病真性紅細胞增多癥的病因
1976年,adamson等對兩名pv的婦女進行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)同功酶分析,結果發現其皮膚成纖維細胞、淋巴細胞含有兩型g-6-pd同功酶(gda/gdb),而外周紅細胞粒細胞、血小板均只含相同的a型g-6-pd(gda)。這表明它們來源于a型同功酶的干細胞,從而證實了真性紅細
真性紅細胞增多癥的檢查
1.血象 血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39
真性紅細胞增多癥的診斷
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系
真性紅細胞增多癥的分類
真性紅細胞增多癥的患者,可以經歷兩個階段或者說分為兩大類。第1類是處于增殖期或者說叫紅細胞增多期的患者,常常表現為紅細胞增多;第2類就是紅細胞增多后期,表現為全血細胞減少、髓外出現造血、肝臟出現腫大、脾臟腫大、脾功能亢進以及骨髓纖維化。真性紅細胞增多癥的兩個主要并發癥,包括有出血以及血栓的形成,
真性紅細胞增多癥的癥狀?
頭痛和眩暈:由于血液黏稠度增加,導致血流速度減慢,從而引起頭痛和眩暈。 皮膚潮紅:由于血液中的紅細胞數量增多,導致皮膚發紅。 疲勞和乏力:由于血液黏稠度增加,心臟需要更多的努力來泵血,從而導致疲勞和乏力。 視力模糊:由于血液黏稠度增加,眼底血管受到影響,導致視力模糊。 手腳麻木和疼痛:由
怎樣診斷真性紅細胞增多癥?
診斷真性紅細胞增多癥的方法介紹: 1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,
什么是真性紅細胞增多癥?
1.概念 真性紅細胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。2.血象與骨髓象特點(1)血象:血液呈暗紫色,紅細胞數增多[(7.0~10.0)×1012/L],血紅蛋白增高(180~240g/L),紅細胞比容增高(0.54~0.80),網織紅細胞百分率不增多。紅細胞形態正常,可輕度大小不均,嗜
怎樣診斷真性紅細胞增多癥
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細
什么是真性紅細胞增多癥
"真性紅細胞增多癥,臨床上通常簡稱真紅,是骨髓本身的病變引起的一種疾病,屬于骨髓增殖性腫瘤。骨髓是人體的造血器官,紅細胞是血液里為身體各個器官組織運輸氧氣的細胞,而真紅患者的骨髓,生產了過多的紅細胞,并不能為機體帶來更多的氧氣,相反會引起血液循環障礙。真性紅細胞增多癥的患者,可能出現頭痛乏力、眩
什么是真性紅細胞增多癥
真性紅細胞增多癥是以 紅細胞系統細胞異常增殖為主的一種慢性 骨髓增殖性疾病,簡稱“ 真紅”。
治療真性紅細胞增多癥的概述
治療真性紅細胞增多癥目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一
真性紅細胞增多癥的相關介紹
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多;②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病
關于真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段: ①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多; ②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急
真性紅細胞增多癥的檢查方法介紹
真性紅細胞增多癥的檢查方法介紹如下 1.血象 血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。 紅細胞容
真性紅細胞增多癥的骨髓象特點
是一種間接凝集試驗,將病毒抗原或重組抗原吸附于粉紅色明膠顆粒上,當致敏顆粒與樣品血清作用時,若血清含有抗病毒抗體則可形成肉眼可見的粉紅色凝集。 該方法應用于HIV-1抗體和抗精子抗體檢測等。
真性紅細胞增多癥的骨髓象表現
增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。
真性紅細胞增多癥的臨床表現
1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%~20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現皮膚瘙癢,特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適,主要包括上腹不適,胃鏡提示有胃十二指腸糜
關于老年真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(polycythaemiavera)是一種以紅細胞顯著增多為特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細胞數量及總血容量明顯的增加,通常伴有粒細胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨特的紅紫色以及各種各樣的
老年真性紅細胞增多癥的基本介紹
老年真性紅細胞增多癥,病因不明。有關骨髓缺氧刺激紅細胞產生過多;紅細胞生成素(erythropoietin)的增多;紅細胞壽命延長等假說均已被推翻。研究表明,紅細胞壽命不延長,而是自主性紅細胞生成過多;本病是發生在多能干細胞水平的克隆性疾病。患者的紅細胞、粒細胞和血小板中僅含有葡萄糖-6-磷酸脫
怎樣預防老年真性紅細胞增多癥?
因本病的病因不清,故對其預防主要在早期診斷與早期治療方面。 1.注意對危險因素的早期發現:對于顏面及四肢末端經常紫紅的病人,不要誤認為是顏面毛細血管擴張或情緒激動。對于經常發生頭暈、頭痛、眩暈、四肢麻木等神經系統癥狀也不要單純考慮為高血壓病或腦供血不足,如果經系統治無好轉的病人,均要檢查血常規
真性紅細胞增多癥的要做哪些相關檢查-?
1.血象 血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39
關于真性紅細胞增多癥的治療相關介紹
治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個
簡述老年真性紅細胞增多癥的發病機制
發病機制仍未完全清楚。MeCulloch總結有關克隆性增生資料后認為真性紅細胞增多癥的異常克隆具有以下3個特點: ①從單一細胞起源,持續增生; ②異常克隆具有優勢抑制正常克隆,晚期正常克隆消失; ③異常克隆具有細胞遺傳的不穩定性,臨床上偶爾見到真紅轉化為急性白血病的病例。類似現象可見于慢性
關于老年真性紅細胞增多癥的癥狀概述
具有皮膚和黏膜玫瑰紅色,脾臟腫大,全血細胞增多,尤以紅細胞增多的三大表現,并伴有動脈血氧飽和度正常的典型病例,診斷不困難。1968年真性紅細胞增多癥研究組提出的診斷標準已被廣泛采用。診斷標準如下: ①紅細胞總容量,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(51Cr紅細胞標記法); ②動脈血
簡述老年真性紅細胞增多癥的鑒別診斷
如果有脾臟腫大,骨髓和血液中三系細胞增多,但紅細胞增多程度不夠明顯,則必須考慮有慢性粒細胞白血病早期或骨髓纖維化早期的可能。但慢粒白血病早期階段的特點是輕度紅細胞增多而不是貧血。此外,10%~40%患者有明顯的類似慢性粒細胞白血病的表現,以致鑒別困難,檢測Ph染色體及中性粒細胞堿性磷酸酶活性有助
概述老年真性紅細胞增多癥的治療方法
因本病的病因不清,故對其預防主要在早期診斷與早期治療方面。 1.注意對危險因素的早期發現:對于顏面及四肢末端經常紫紅的病人,不要誤認為是顏面毛細血管擴張或情緒激動。對于經常發生頭暈、頭痛、眩暈、四肢麻木等神經系統癥狀也不要單純考慮為高血壓病或腦供血不足,如果經系統治無好轉的病人,均要檢查血常規
關于老年真性紅細胞增多癥的預后介紹
病情進展較緩慢,自然病程18~36個月。若無并發癥,單純放血治療,中位生存期8~15年。Cervantes等報道,預計10年生存率68.7%(48.1%~89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纖維化及白血病。5%~15%患者在診斷成立后5~13年發生髓樣化生和骨髓纖維化。Barr
關于真性紅細胞增多癥實驗診斷的簡介
真性紅細胞增多癥(PV)是一種起源于造血干細胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段: ①增殖期或紅細胞增多期常有紅細胞增多; ②“消耗期”或紅細胞增多后期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展
概述真性紅細胞增多癥的臨床表現
真性紅細胞增多癥的臨床表現: 1.真性紅細胞增多癥的非特異癥狀: 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%~20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。 2.真性紅細胞增多癥導致皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現皮膚瘙癢,特別是溫水浴用力