脊髓性肌萎縮Ⅲ型患者的剖宮產麻醉處理
1.病例報告 1.1背景介紹 脊髓性肌萎縮（spinal muscular atrophy，SMA）是一種與運動神經元存活基因1（survival moto neuron1，SMNl）突變有關的常染色體隱性遺傳病。SMA患者脊髓前角運動神經元變性，逐漸出現累及全身的肌無力、肌萎縮。SMA患者可分為4型，其分型與發病年齡相關。診斷為SMA I型的嬰兒一般壽命不超過2年。SMAⅡ型患者可以生存到成年，但由于身體肌肉衰弱和呼吸系統并發癥，有較高的病死率。SMAⅢ型患者的呼吸系統影響不明顯，預期壽命正常或接近正常。SMA IV型患者主要累及四肢近端肌肉，其他并發癥較少。 合并SMA的患者需要手術麻醉時，面臨的主要困難在于患者的椎管內麻醉穿刺困難、局部麻醉藥擴散平面不確定、全身麻醉可能存在困難氣道、肌松劑的代謝情況不可預料等舊。。我們采用超聲引導的神經阻滯技術聯合靜脈麻醉完成1例SMA III型患......閱讀全文
脊髓性肌萎縮Ⅲ型患者的剖宮產麻醉處理
1.病例報告?1.1背景介紹?脊髓性肌萎縮（spinal muscular atrophy，SMA）是一種與運動神經元存活基因1（survival moto neuron1，SMNl）突變有關的常染色體隱性遺傳病。SMA患者脊髓前角運動神經元變性，逐漸出現累及全身的肌無力、肌萎縮。SMA患者可分為4
關于少年型脊髓性肌萎縮的簡介
又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現癥狀，開始為步態異常下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。表現為神經元性近端肌
嬰兒型脊髓性肌萎縮的臨床表現
也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中最為嚴重，部分病例在宮內發病，胎動變弱，半數在出生時或出生后的最初幾個月即可發病，且幾乎均在5個月內發病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動減少，出生后即有明顯四肢無力，喂養困難及呼吸困難。臨床特征表現： （1）對
動力蛋白2基因型中央核肌病患者剖宮產麻醉處理
患者，女，35歲，59kg，停經37+2周，入院待產。既往史：患者于1995年我院神經內科確診為中央核肌病（centronuclear?myopathy，CNM），2017年于華大基因檢測中心確定其致病基因為動力蛋白2基因（DNM2），慢性乙型肝炎病史。查體：T36.5℃，HR99次/分，RR20次
簡述中間型脊髓性肌萎縮的臨床表現
也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發病較Ⅰ型稍遲，多于1歲內起病，進展緩慢。患兒在6-8個月時生長發育正常多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力，下肢重于上肢；許多Ⅱ型患兒可獨坐，少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走，但不能獨自行走；多發性微小肌陣攣是主要表現；呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不
莖突綜合征合并脊髓空洞患者麻醉處理
患者，女，55歲，身高155cm，體重58kg，ASAII級。因發現頸部腫物9月余入院，診斷為莖突綜合征。頭頸外科查體：右頜下區可及一4×3cm質硬區，邊界欠清，表面欠光滑，活動差。頸部CT示：1.左側咽隱窩變淺，建議結合臨床、鏡檢；2.兩側莖突過長，右側增粗明顯；3.雙側頸動脈鞘周圍、頸后三角區及
脊髓性肌萎縮癥的簡介
脊髓性（進行性）肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運動神經元疾病。 變性限于脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。 起病隱匿，好發于中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，
脊髓性肌萎縮癥的分類
一、嬰兒脊髓性肌萎縮： 1、對稱性肌無力：自主運動減少，近端肌肉受累最重，手足尚有活動。 2、肌肉松弛：張力極低，當嬰兒仰臥位姿勢時下肢呈蛙腿體位、膝反射減低或消失。 3、肌肉萎縮：主要累及四肢、軀干、其次為頸、胸各部肌肉。 4、肋間肌無力、膈肌多不受累、膈肌運動正常，故呼氣時胸部下陷呈
關于脊髓性肌萎縮的簡介
脊髓性肌萎縮（SMA）是常染色體隱性遺傳病；其病理改變為脊髓前角細胞變性；臨床表現為進行性、對稱性、肢體近端為主的弛緩性麻痹和肌萎縮；智力發育正常,不伴感覺障礙；人群發病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分離出兩個SMA候選基因,即運動神經
脊髓空洞癥患者腹腔巨大包塊手術的麻醉處理
1.臨床資料?患者，女，59歲，因“發現盆腔包塊1月”于2015年7月1日入院。術前診斷：盆腔包塊，脊髓空洞癥，心律失常。腹部彩超：腹腔囊性團塊，范圍無法測量。擬擇期行剖腹探查術。術前體格檢查：患者雙上肢肌肉萎縮、肌力3級，雙手畸形，心臟聽診頻發室性早搏，雙肺呼吸音清晰，閉氣試驗