關于腦苷脂的基本介紹
腦苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其極性頭含糖。最簡單的腦苷脂為存在于腦細胞膜中的半乳糖腦苷脂，其極性頭基為β-D-半乳糖。葡糖腦苷脂存在于其他組織的膜中，其極性頭含β-D-葡萄糖。某些半乳糖腦苷脂的3位碳被硫酸化，稱為腦硫脂。更復雜的腦苷脂的極性頭含有 4個以上糖基組成的不分支寡糖鏈。......閱讀全文
關于腦苷脂的基本介紹
腦苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其極性頭含糖。最簡單的腦苷脂為存在于腦細胞膜中的半乳糖腦苷脂，其極性頭基為β-D-半乳糖。葡糖腦苷脂存在于其他組織的膜中，其極性頭含β-D-葡萄糖。某些半乳糖腦苷脂的3位碳被硫酸化，稱為腦硫脂。更復雜的腦苷脂的極性頭含有 4個以上糖基組成的不分支
腦苷脂的基本信息
腦苷脂 cerebroside 亦稱為酰基鞘氨醇己糖苷，為神經鞘糖脂的一種。是酰基鞘氨醇上以糖苷鍵結合一分子己糖而成的化合物。中文名腦苷脂外文名cerebroside別????名酰基鞘氨醇己糖苷類????型半乳糖型和葡萄糖型兩大類型
羥腦苷脂的基本信息
中文名稱羥腦苷脂英文名稱cerebron;phrenosin定 義腦白質富含的一種腦苷脂，由腦羥脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇組成。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
葡糖腦苷脂的基本信息
葡糖腦苷脂 glucocerebroside又名葡糖水楊酰胺，或水楊酰胺葡糖苷。中文名葡糖腦苷脂外文名glucocerebroside別????名葡糖水楊酰胺性????質腦苷脂類化合物之一
葡糖腦苷脂酶的基本信息
中文名稱葡糖腦苷脂酶英文名稱glucocerebrosidase定 義編號：EC 3.2.1.45。一種溶酶體酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反應生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏該酶可導致戈謝病(Gauchers disease)。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科
葡糖腦苷脂酶的基本信息
中文名稱葡糖腦苷脂酶英文名稱glucocerebrosidase定 義編號：EC 3.2.1.45。一種溶酶體酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反應生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏該酶可導致戈謝病(Gauchers disease)。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科
關于腦苷脂沉積病的簡介
腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)也稱之為Gaucher病或葡萄糖腦酰胺沉積病(glucosylceramidelipidosis)，為常染色體隱性遺傳代謝性疾病。腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)根據起病年齡可區分為嬰兒型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴結腫大和長骨
半乳糖腦苷脂的基本信息
半乳糖腦苷脂，亦稱半乳糖神經酰胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合于神經酰胺上。大量存在于腦神經組織（特別是白質）、髓鞘中。除腦以外，腎臟中也有多量的存在。
治療腦苷脂沉積病的介紹
1.一般治療加強營養給予高熱量、高蛋白飲食。 2.對癥治療。 (1)貧血者少量多次輸新鮮血。 (2)四肢痙攣性屈曲者可給予減低肌張力的藥物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者給予廣譜抗生素治療。 3.手術治療脾功能亢進者可作脾切除。
腦苷脂沉積病的簡要介紹
類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞中所致的遺傳性疾病隨著對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積于組織內產生不同的臨床癥狀和不同的疾病。 類脂質沉積
關于腦苷脂沉積病的并發癥和診斷介紹
一、并發癥 該病常并發肝功能衰竭、脾功能亢進及感染，如全身感染及肺部感染，尤以典型嬰兒型多見。 二、診斷 病因不明的脾大兒童和不明原因的成年人病理性骨折均應想到本病之可能。血清中酸性磷酸酶活力增高；骨髓中發現大量Gaucher細胞；骨骼X線片提示典型Gaucher細胞侵蝕性變以及白細胞或經
預防腦苷脂沉積病的相關介紹
進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生嬰兒型多數患兒于3歲前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功損害和繼發感染等可導致死亡預后決定于病程進展的速度部分病人可活至60歲左右。
關于少年型腦苷脂沉積病的簡介
又稱少年型（Ⅲ型）Gaucher病，是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病，目前已發現，本病患兒存在lq21～31區1448位核苷酸等位突變，患兒多在10歲內發病，神經系統表現慢性進行性智力減退，小腦性共濟失調，癇性發作如肌陣攣癲癇，錐體外系癥狀如手足徐動，震顫和肌張力障礙等。
關于葡萄糖腦苷脂質沉淀的簡介
葡萄糖腦苷脂質沉淀是一種脂質代謝障礙的家族性常染色體隱性遺傳疾患，引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網狀內皮細胞內積聚.臨床表現為肝脾腫大，皮膚色素沉著，骨骼損傷和結膜黃斑。雖不常見，戈謝（Gaucher）病的脂質沉積癥狀最常被內科醫師發現。
腦苷脂－的結構信息
腦苷脂 cerebroside 亦稱為酰基鞘氨醇己糖苷，為神經鞘糖脂的一種。是酰基鞘氨醇上以糖苷鍵結合一分子己糖而成的化合物。
羥腦苷脂的結構信息
中文名稱羥腦苷脂英文名稱cerebron;phrenosin定 義腦白質富含的一種腦苷脂，由腦羥脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇組成。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
簡述葡糖腦苷脂的性質
系鞘脂類的中性鞘糖脂內的腦苷脂類化合物之一。最初因積累于高歇氏病（Gaucher’s癥，即家族性脾性貧血癥）患者的脾臟中而被發現。在機體各臟器中含量雖少但普遍存在。以腦和神經系統中含量頗多。其分子的結構特點是：神經酰胺的1位上羥基借β-糖苷鍵與葡萄糖分子相連接，并在細胞表面把無極性尾部伸入到細胞
簡述腦苷脂沉積病的檢查方式
實驗室檢查 1.血液檢查血紅蛋白減低，紅細胞、白細胞均減少測定周圍血組織培養的成纖維細胞中的葡萄糖苷脂酶活力可助診。 2.血漿酸性磷酸酶增高。 其它輔助檢查 1.細胞學檢查骨髓穿刺涂片可找到Gaucher細胞 2.X線攝片長骨皮質變薄頭端增粗畸形。
葡糖腦苷脂的性質和主要作用
性質：系鞘脂類的中性鞘糖脂內的腦苷脂類化合物之一。最初因積累于高歇氏病（Gaucher’s癥，即家族性脾性貧血癥）患者的脾臟中而被發現。在機體各臟器中含量雖少但普遍存在。以腦和神經系統中含量頗多。其分子的結構特點是：神經酰胺的1位上羥基借β-糖苷鍵與葡萄糖分子相連接，并在細胞表面把無極性尾部伸入到細
簡述腦苷脂沉積病的發病機制
葡萄糖腦苷脂主要來源于正常人白細胞的腦酰乳酸苷(ceramidelactoside)和衰老紅細胞的基質紅細胞糖苷(globoside)，正常時經由脾臟中葡萄糖腦苷酶(glucocerebrosidase)分解為葡萄糖和腦酰胺嬰兒型患者的脾臟和神經元中缺乏這種酶；成年型Gaucher病的脾臟中該酶
葡糖腦苷脂的結構特點和性質
性質：系鞘脂類的中性鞘糖脂內的腦苷脂類化合物之一。最初因積累于高歇氏病（Gaucher’s癥，即家族性脾性貧血癥）患者的脾臟中而被發現。在機體各臟器中含量雖少但普遍存在。以腦和神經系統中含量頗多。其分子的結構特點是：神經酰胺的1位上羥基借β-糖苷鍵與葡萄糖分子相連接，并在細胞表面把無極性尾部伸入到細
葡萄糖腦苷脂酶活性檢測高雪氏癥的介紹
葡萄糖腦苷脂酶活性檢測是戈謝病診斷的金標準。當其外周血白細胞或皮膚成纖維細胞中葡萄糖腦苷脂酶活性明顯降低至正常值低限的 30%以下時，即可確診戈謝病。國內相關研究表明戈謝病患者的酶活性常低于正常值的 28%，不同實驗室由于檢測方法及參考值存在差異，酶學的檢測的結果可能有所不同，應該根據各實驗室的
概述腦苷脂沉積病的臨床表現
該病依據起病年齡不同可區分為嬰兒型、成年型和少年神經型。 1.成年型占本病的80%，起病隱匿無特殊原因的脾臟腫大、貧血血小板減少和病理性骨折為其常見的表現形式。病程進展不一幾乎均不發生神經系統癥狀。早期表現面色蒼白、肝脾腫大；嚴重者有出血傾向易發生病理性骨折；肝功損害和繼發感染等可導致死亡。預
關于強脊炎的基本介紹
強脊炎屬于風濕病范疇，是血清陰性脊柱關節病中的一種。研究表明，該病原因尚不很明確，以脊柱為主要病變的慢性疾病，病變主要累及骶髂關節，引起脊柱強直和纖維化，造成彎腰、行走活動受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病變，也有自身免疫功能的紊亂，所以又屬自身免疫性疾病。
關于鼻衄的基本介紹
鼻衄是臨床常見的癥狀之一，俗稱鼻出血。可由鼻部疾病引起，也可由全身疾病所致。鼻出血多為單側，少數情況下可出現雙側鼻出血；出血量多少不一，輕者僅為涕中帶血，重者可引起失血性休克，反復鼻出血可導致貧血。
關于氣胸的基本介紹
氣胸（pneumothorax）是指氣體進入胸膜腔，造成積氣狀態，稱為氣胸。多因肺部疾病或外力影響使肺組織和臟層胸膜破裂，或靠近肺表面的細微氣腫泡破裂，肺和支氣管內空氣逸入胸膜腔。因胸壁或肺部創傷引起者稱為創傷性氣胸；因疾病致肺組織自行破裂引起者稱“自發性氣胸”，如因治療或診斷所需人為地將空氣注
關于酚妥拉明的基本介紹
酚妥拉明，又名3-[[(4,5-二氫-1H-咪唑-2-基)甲基](4-甲苯基)氨基]苯酚，化學式為C17H19N3O，是一種α腎上腺素受體阻斷劑。臨床上用于血管痙攣性疾病，如肢端動脈痙攣癥（即雷諾病）、手足發紺癥等、感染中毒性休克以及嗜鉻細胞瘤的診斷試驗等，用于室性早搏亦有效。
關于氟康唑的基本介紹
氟康唑是治療真菌感染的一種藥物，為廣譜抗真菌藥，對人和動物的真菌感染均有治療作用，目前市場上有片劑、膠囊、粉針劑和注射液幾種劑型 。 一、基本信息 中文名稱：氟康唑 中文別名：α-(2,4-二氟苯基)-α-(1H-1,2,4-三唑-1-基甲基)-1H-1,2,4-三唑-1-基乙醇；；2-(
關于利福平的基本介紹
利福平（又譯：利發霉素、甲哌利福霉素、甲哌力復霉素、威福仙、仙道倫、力復平或利米定，INN：Rifampicin）是一種所屬利福霉素家族的一種廣譜抗生素藥物，對結核桿菌有較強抗菌作用，對革蘭氏陽性或陰性細菌、病毒等也有療效。 為紅色或暗紅色的結晶狀粉末，不溶于水。一般為膠囊或者片劑口服藥，與其他
關于混倍體的基本介紹
這種個體的染色體數仍表現為多倍性的和異倍性的變化。用秋水仙素處理引起體細胞的染色體數加倍時，二倍性細胞和多倍性細胞也往往混在一起。通常在菠菜的根尖上可看到混倍性。在昆蟲中，有由于內分裂所造成的內多倍化（參見內多倍性）而產生數目極多的巨核〔如已知在一種水（Gerris lateralis）的唾腺中