關于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟彌漫性囊腔改變，以及合并肺動脈高壓。1年、2年和5年的生存率分別為63.6%、57.2%和53.7%，移植肺臟后20%（8/29例）再發PLCH，吸煙和肺外受累可能是復發的危險因素。......閱讀全文
關于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的分類介紹
1.嗜酸性肉芽腫 占LCH病例的70%，通常涉及到單一骨或少量骨，90%的患者發病年齡在5～15歲之間，好發于白人和男性（2.5：1）。 2.韓-薛-柯病 多灶性骨損傷，患者多發生于1～5歲，為慢性復發性疾病。 3.勒-雪病 爆發性侵犯網狀內皮系統的患者一般發病年齡小于2歲。
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的預后介紹
1、急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，如發生自發性血小板減少癥和嚴重貧血則常致死亡。患者常有發熱，病情發展迅速，總的來說預后不良。但偶亦見僅有皮損而無系統癥狀者，則預后良好。 2、Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常長達數年，不經治療約30%患者可致死亡。 3
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的檢查方式介紹
1.血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血，網織紅細胞和白細胞計數可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞計數減低。 2.骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低，有骨髓侵犯表現，貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 3.血沉 部分
治療朗格漢斯組織細胞增多癥的介紹
重型患者應住院并予大劑量抗生素治療，保持氣道通暢，營養支持（包括高能營養），血制品應用，皮膚護理，理療，以及必要的醫護關懷。嚴格的衛生措施可有效地減少耳道、皮膚和牙齦損害。施行清創術，甚至可切除嚴重受損的牙齦組織，以限制口腔病變。頭皮脂溢性皮炎可使用含硒洗發液（每周2次），若洗發液無效，可局部少
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的預后介紹
約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療后消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反復出現自發性氣胸，最后發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預后有關，包括發病年齡過小或過大、系統性癥狀持續存在、反復發作的氣胸、合并有肺外表現、彌漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。妊娠
朗格漢斯組織細胞增多癥的簡介
朗格漢斯組織細胞增多癥（LCH），原名組織細胞增多癥X，又稱朗格漢斯組織細胞增多癥X，是一組原因未明的組織細胞增生性疾患，骨髓來源的朗格漢斯細胞（LC）增生是其共同的組織病理學特點，而在臨床上是一組異質性疾病，其臨床表現、治療反應及預后存在明顯的差異。本病發病率為1/20萬～1/200萬，主要是
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的診斷和預防介紹
一、診斷 以X線和病理檢查結果為主要依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現格朗漢斯細胞的組織浸潤，因此應盡可能作活組織檢查。 二、預防 單個系統疾病的患者幾乎不需要全身性治療，幾無致殘，不會引起死亡。多系統疾病的患者需做全身性治療，一般還是有
治療朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的介紹
1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。 2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初始劑量為每天0
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的分類介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行
關于朗格漢斯細胞的基本介紹
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝
關于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的疾病診斷介紹
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星
關于朗格漢斯細胞的簡介
朗格漢斯細胞（Langerhans cell，LCs）是一種來源于骨髓的免疫活性細胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈遞細胞，具有很強的識別意識，攝取和呈遞外源性抗原的功能，在人體的防御系統中起著極為重要的作用 [1] 。朗格漢斯細胞是表皮唯一的抗原提呈細胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴結
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟
關于朗格漢斯細胞的數量分布介紹
人體內，朗格漢斯細胞數目為460-100個/mm2。在皮膚內，朗格漢斯細胞分布于表皮層顆粒層細胞，棘層細胞，基地細胞層和皮膚附屬器內。在一定區域內，其數目和分布保持相對恒定，占表皮總細胞數的3%-4%。朗格漢斯細胞有活躍的細胞周期，能進行自我修復，以補充衰老或損傷的細胞。
關于朗格漢斯細胞的功能作用介紹
1、免疫力監督作用 朗格漢斯細胞能提呈病毒和腫瘤相關抗原，故朗格漢斯細胞在消除表皮腫瘤性細胞和阻止皮膚病毒感染的擴散上起主要作用。 2、致敏T細胞 作用朗格漢斯細胞參與免疫T淋巴細胞抗原的識別，攝取和提呈。各種接觸物，尤其是化學性半抗原能與絕大多數朗格漢斯細胞結合，但只有Ia的朗格漢斯細胞
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的輔助檢查
1、胸片 PLCH早期，胸片表現為雙肺邊界不清的微結節或網結節浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結節同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鑒別。PLCH胸片可見氣胸，極少數病例可見肋骨的溶骨性
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的病理表現
PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜（圖1）。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100（圖2a）和細胞表面CD1a呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞內可見五層
概述朗格漢斯組織細胞增多癥的臨床表現
本癥起病情況不一癥狀表現多樣，皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝脾肺造血系統等臟器損害，或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性。輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 1.皮疹 皮膚病變常為變診的首要癥狀，嬰兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發際、耳后，開始為斑丘
分析朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的發病原因
PLCH的發病與煙草暴露密切相關，絕大多數（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大于20包年者。過去認為男性發病率高于女性，近年的研究發現，PLCH在男女之間的發病率并沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數上升有關。多數PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的臨床表現
PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診，如果出現癥狀，最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身癥狀時，應注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病
朗格漢斯細胞的分布情況
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝樣的
朗格漢斯細胞的功能作用
免疫力監督作用朗格漢斯細胞能提呈病毒和腫瘤相關抗原，故朗格漢斯細胞在消除表皮腫瘤性細胞和阻止皮膚病毒感染的擴散上起主要作用。?[3]?致敏T細胞作用朗格漢斯細胞參與免疫T淋巴細胞抗原的識別，攝取和提呈。各種接觸物，尤其是化學性半抗原能與絕大多數朗格漢斯細胞結合，但只有Ia的朗格漢斯細胞能修正或處理變
朗格漢斯細胞的形態特點
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。以2 000倍左右的條件觀
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的輔助檢查介紹
組織病理：Langerhans細胞比淋巴細胞大約4～5倍，胞核不規則，呈空泡狀，核常呈腎形，有豐富淡嗜酸性胞漿。可有3種組織反應，即增生性，肉芽腫性和黃瘤性，3型組織反應之間無截然界限，可互相重疊。但組織反應類型和臨床疾病分型間的關系仍較明確。一般而言，幾乎純粹的朗格漢斯細胞浸潤的增生性反應是L
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的鑒別診斷介紹
1.以Letterer-Siwe 病為代表的急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥應與脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛發性念珠菌病等鑒別。LS病在嬰幼兒期發病，全身癥狀及系統癥狀明顯，皮損往往伴發紫癜、瘀點為其特點，組織病理檢查可以確診。 2.以Hand-Schüller-Christian 病為代表的慢
關于朗格漢斯細胞增生癥的輔助檢查介紹
(1)血象全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉部分病
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的基本介紹
朗格漢斯細胞肉芽腫病亦稱嗜酸肉芽腫或組織細胞增多癥X，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥疾病中的一個分型，是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可受累的全身性疾病。該病多發生于兒童，但肺部受累成人更為多見。 朗格漢斯細胞肉芽腫病可以原發于肺臟，也可是全身系統性病變的一部分。尚無確切的肺組織細胞
L3椎朗格漢斯細胞組織細胞增多癥病例分析
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（LCH）是一種由樹突狀細胞家族起源細胞克隆增生引起的增生性疾病，按疾病的嚴重程度主要分為勒-雪病（LSD）、韓-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽腫（EGB）三種臨床綜合征。臨床癥狀主要表現為局部疼痛、壓痛及軟組織腫塊或腫脹，全身癥狀少見且不明顯。LCH是一種較為罕見的溶骨