關于自身免疫性溶血性貧血的分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下時可結合于紅細胞表面,固定補體,當溫度升高至37℃時,已結合在紅細胞上的補體被依次激活,導致紅細胞破壞而引發“陣發性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見,冷抗體型的抗原多為Ii,PCH時以P抗原為主。 根據是否存在基礎疾病,溫、冷抗體型溶血均可分為原發和繼發兩大類。......閱讀全文
關于自身免疫性溶血性貧血的分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)
自身免疫性溶血性貧血的疾病分類
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在
關于自身免疫性溶血性貧血的預后介紹
溫抗體型AIHA:原發初治患者多數用藥后反應良好,月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者感染控制后即愈;繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血,對勞動及體力活動影響較小,多數長
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病預后介紹
溫抗體型AIHA:原發初治患者多數用藥后反應良好,月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者感染控制后即愈;繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血,對勞動及體力活動影響較小,多數長
關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 (1)外周血象急性型患者常有較重貧血,慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕,大多數病例血紅蛋白10%,慢性型者有時減少,主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合,使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少,亞急性型者多輕度增加,再障危象時網織紅細胞可極度減少,白細胞總數通常升高,可
關于自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血的基本介紹
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
關于自身免疫性溶血性貧血的基本信息介紹
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
關于自身免疫性溶血性貧血的診斷依據介紹
①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA; ②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素
關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的預后介紹
IgM抗體不能通過胎盤,因此胎兒紅細胞不受影響,但是IgG抗體,特別是IgG1和IgG3能通過胎盤。由于母親產生的IgG抗體對胎兒不良影響最常見的是伴有胎兒和新生兒溶血性疾病的D同種免疫。對嚴重自身免疫性溶血性疾病的母親對輸入紅細胞也有致敏作用,輸血后即發生溶血反應。加熱供體細胞到正常體溫可降低
關于自身免疫性溶血性貧血的病因分析
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、
自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血的定義
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型。
自身免疫性溶血性貧血的檢驗
1)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)包括直接(DATG)法和間接(IATG)法。原理:用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT),以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的飲食保健介紹
1)飲食應該清淡、易消化。 2)供給充足的維生素和葉酸,動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素;葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中,平時只要注意多吃動物蛋白和綠葉蔬菜,適當喝茶,就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。 3)動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素;葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中,
關于自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查介紹
1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。 2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽
怎樣預防自身免疫性溶血性貧血
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
如何診斷自身免疫性溶血性貧血?
①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA;②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素綜合
自身免疫性溶血性貧血臨床路徑
一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.101/D59.601)。(二)診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫學會編著,2006年,人
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能,溶血危象者宜采取堿化尿液的措施,應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病,自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化,輕重不一。一般起病緩慢,常表現為全身虛弱、頭昏,以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
自身免疫性溶血性貧血的疾病預后
溫抗體型AIHA:原發初治患者多數用藥后反應良好,月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者感染控制后即愈;繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血,對勞動及體力活動影響較小,多數長期存
自身免疫性溶血性貧血的疾病預防
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
分析自身免疫性溶血性貧血的病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、
預防自身免疫性溶血性貧血的簡介
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
治療自身免疫性溶血性貧血的概述
1、病因治療 治療原發病最為重要。 2、糖皮質激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15
自身免疫性溶血性貧血的疾病病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、炎癥性腸
自身免疫性溶血性貧血的疾病治療
病因治療治療原發病最為重要。糖皮質激素為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者,
自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用
1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)血象:紅細胞和血紅蛋白:急性型迅速下降。周圍血片紅細胞呈小球形,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集、碎片,偶見紅細胞被吞噬現象,常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多,可超過10%。溫抗體(主要)與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細胞所吞噬破壞或