自身免疫性溶血性貧血臨床路徑
一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，2006年，人民衛生出版社）。1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現。（2）直接Coombs試驗陽性。（3）如廣譜Coombs試驗陰性，但臨床表現符合，腎上腺皮質激素等免疫抑制治療有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。（4）需除外系統性紅斑狼瘡（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的繼發性自身免疫性溶血。2.冷凝集素綜合征（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現：寒冷環境下出現耳廓、鼻尖及手指發紺，加溫后消失，可有貧血或黃疸的體征；實驗室檢查發現膽......閱讀全文
自身免疫性溶血性貧血臨床路徑
一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，2006年，人
自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。2）冷抗
自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型 多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
概述自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型 多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
怎樣預防自身免疫性溶血性貧血
對于繼發于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
自身免疫性溶血性貧血的定義
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。
如何診斷自身免疫性溶血性貧血？
①有溶血性貧血的臨床表現，DAT陽性，除外其他類型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象，冷凝集素效價顯著增高，或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合
自身免疫性溶血性貧血的檢驗
1）抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）包括直接（DATG）法和間接（IATG）法。原理：用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗（DAGT）和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗（IAGT），以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
概述小兒自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
本病的臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同，小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。 1.溫抗體型 （1）急性型占70%～80%，患者多為嬰幼兒，偶見于新生兒，發病年齡高峰約為3歲，以男性占多數，發病前1～2周常有急性感染病史，起病急驟，伴有發熱，寒戰，進行性貧血，黃疸，脾腫大，
自身免疫性溶血性貧血的基本介紹
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病，自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
自身免疫性溶血性貧血的疾病預后
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長期存
自身免疫性溶血性貧血的疾病預防
對于繼發于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
關于自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
分析自身免疫性溶血性貧血的病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等；⑤其他：MDS、
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血
多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
預防自身免疫性溶血性貧血的簡介
對于繼發于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
治療自身免疫性溶血性貧血的概述
1、病因治療 治療原發病最為重要。 2、糖皮質激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物，潑尼松1~1.5mg/(kg·d)，紅細胞計數恢復正常后，每周減5~10mg，至30mg/d時減量放緩，1~2周減5mg,，最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15
自身免疫性溶血性貧血盡量不予輸血
免疫性溶血性貧血 免疫性溶血性貧血一般為慢性，不需輸血，尤其是自身免疫性溶血性貧血（AIHA）。由于體內有自身性抗體存在，不僅破壞自身紅細胞，還與外來紅細胞發生反應，因而盡量不予輸血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下，可有急性溶血發作；亦有病人甚至出現再障危象--骨髓抑制、全血細胞減少；有些病
自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用
1）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（WAIHA）血象：紅細胞和血紅蛋白：急性型迅速下降。周圍血片紅細胞呈小球形，表面凹凸不平，可見紅細胞自身凝集、碎片，偶見紅細胞被吞噬現象，常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多，可超過10%。溫抗體（主要）與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細胞所吞噬破壞或
自身免疫性溶血性貧血的疾病治療
病因治療治療原發病最為重要。糖皮質激素為治療溫抗體型AIHA的主要藥物，潑尼松1~1.5mg/(kg·d)，紅細胞計數恢復正常后，每周減5~10mg，至30mg/d時減量放緩，1~2周減5mg,，最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者，
自身免疫性溶血性貧血的疾病分類
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody），在
自身免疫性溶血性貧血的疾病病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等；⑤其他：MDS、炎癥性腸
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
本病病情程度變化頗大。多數患者起病隱襲，表現為乏力、虛弱、頭暈、體力活動后氣短和其他貧血的伴發癥狀以及不明原因發熱等。心臟儲備功能不良的老年患者可發生心絞痛。體格檢查可見蒼白，約1／3患者有黃疸和肝腫大，半數以上有輕中度脾腫大。繼發性患者有原發病的臨床表現。病毒感染常致病情加重，尤其在兒童患者可
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
發病以女性為多見，尤其是原發性者。從嬰兒至老年都可累及，有報道73%為40歲以上 本病的臨床表現多樣化，輕重不一，以慢性為多。急性發病多發生于小兒，特別是伴有感染者，偶見于成年 起病急驟，有寒戰、高熱 腰背痛、嘔吐和腹瀉。癥狀極嚴重 可有休克及神經系統表現 如頭痛、煩躁以至昏迷。慢性起病可先有頭
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
原發性CAS的發病高峰年齡在70歲左右，女性病人數略多。原發性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現為慢性經過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩定寒冷環境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發生于冬季，多不伴有寒戰、發熱和腎功能不全，大多數患者在寒冷環境中表現有耳
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
原發性CAS的發病高峰年齡在70歲左右，女性病人數略多。原發性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現為慢性經過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩定寒冷環境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發生于冬季，多不伴有寒戰、發熱和腎功能不全，大多數患者在寒冷環境中表現有耳
關于自身免疫性溶血性貧血的分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody）
概述妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的
1.該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見于小兒，但有時也見于成人，往往有病毒感染史。起病急驟，寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克，神經系統表現有頭痛、煩躁以至昏迷。 皮膚黏膜蒼白及黃疸可見于1/3患者，半數以上患者