肺泡蛋白質沉積癥的診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80％乙醇固定，PAS染色有15％陽性的脂質。 診斷依據： 少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。......閱讀全文
肺泡蛋白質沉積癥的診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80％乙醇固定，PAS染色有15％陽性的脂質。 診斷依據： 少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的診斷及檢查
診斷 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80％乙醇固定，PAS染色有15％陽性的脂質。 診斷依據： 少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 檢查 肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現
關于肺泡蛋白質沉積癥的診斷介紹
1、診斷方法 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。 2、診斷依據 少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白質沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發于青中年，男性發病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一類由肺泡腔和遠端氣道內積聚大量富含磷脂蛋白質樣物質為特征的罕見疾病。近年來，有關原發性肺泡蛋白沉著癥發病機制的研究使我們對這組疾病的本質有了新的認識。
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的病理
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影，HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影，HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的癥狀表現
發病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時，有發熱、膿性痰。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節陰影，常融合成片狀，病灶之間
關于肺泡蛋白質沉積癥的簡介
肺泡蛋白質沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發于青中年，男性發病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸
肺泡蛋白質沉積癥的病因分析
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。雖然啟動因素尚不明確，但基本上同
肺泡蛋白質沉積癥的方法介紹
對于原發PAP，明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗，即通過灌洗清除肺泡內沉著的蛋白質和脂質。其效果取決于肺灌洗量，分次單側全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而，當患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側肺內很少有可交換的氣體，結果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭。雖然可選擇體外循環或在高
肺泡蛋白質沉積癥的癥狀表現
發病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時，有發熱、膿性痰。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節陰影，常融合成片狀，病灶之間
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影，肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶，呈“蝴蝶狀”分布，雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征，因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯，呈“地
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影，肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶，呈“蝴蝶狀”分布，雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征，因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯，呈“地
肺泡蛋白質沉積癥的病理是什么
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫
關于肺泡蛋白質沉積癥的病理介紹
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫
概述肺泡蛋白質沉積癥的治療方法
主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管（Carlen導管）或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態，少數患者復發，常在6－24個月內，可再作肺灌洗。 肺泡蛋白沉著癥(
概述肺泡蛋白質沉積癥的分析討論
肺泡蛋白沉積癥臨床非常罕見，由rosen等[6]于1958年首先報道，其病因及發病機制至今仍不清楚， 認為與肺泡表面物質代謝異常或肺泡巨噬細胞的清除異常有關，部分患者還可能與粉塵或某些化學物質吸入所致的特異性反應有關，也可能與自身免疫機制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的應用有關3.
肺泡蛋白質沉積癥的病因及病理
病因 病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確
簡述肺泡蛋白質沉積癥的臨床表現
發病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時，有發熱、膿性痰。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節陰影，常融合成片狀，病灶之間
肺泡蛋白質沉積癥的病理學表現
病理學發現此6例患者肺泡腔內充滿大量粉紅色云絮狀、無定形蛋白樣物質。4例患者病變區內見小葉間隔水腫、增厚，可見淋巴細胞浸潤。所有患者肺泡間隔無明顯纖維組織增生以及肺泡結構未見破壞。全部病例肺灌洗均可見乳白色牛奶樣混濁液，3例可見沉淀物。全部病例過碘酸雪夫(pas)染色均為陽性，奧辛藍(ab)染色
肺泡蛋白質沉積癥的病理及癥狀表現
病理 肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空
關于肺泡蛋白質沉積癥的多層ct表現介紹
本組共6例經病理學證實為pap患者，其多層ct診斷結果分別為：特發性肺間質纖維化2例；浸潤型肺結核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉積癥1 例，診斷正確率17%。6例患者均見雙肺散在分布的毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，形態呈三角形、方形和多邊形，少數呈圓形、弧形或線形，全部病灶邊界清楚。其中
關于肺泡蛋白質沉積癥的改良后的治療方法介紹
為克服這些不足，自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側肺盥洗術，與以往方法的差別是新方法中有2個重要的改良：1、肺盥洗時給予密閉加壓給氧。向肺內灌注生理鹽水至單側肺總量后，手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱，使其中純氧和肺泡內盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次
基因診斷的診斷方法的選用
應用連鎖分析診斷時應注意如下幾個問題：①基因與DNA標記之間可能發生重組。因此連鎖分析的準確性取決于DNA與致病基因連鎖的緊密程度，連鎖愈緊密，可靠性愈高，故應采用盡量靠近致病基因，即連鎖緊密的標記，或采用多個遺傳標記以盡可能排除重組。由于可能存在重組，連鎖分析不能完全確定致病基因是否存在，而是