腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良及腸梗阻等癥狀，黏膜下血管受累可伴發消化道出血，甚至大出血致死。舌受累出現巨舌，患者言語不清，吞咽困難，仰臥時巨舌后垂而發出響亮的鼾聲。胃受累時癥狀如胃癌，反復嘔吐難以進食；自主或周圍神經受累（19%）表現為多發性周圍神經炎、肢端感覺異常（手套或襪子樣分布的感覺減退麻木）及肌張力低下和腱反射低下；尺神經損害及周圍肌腱因淀粉樣物沉積表現為腕管綜合征；可導致自主神經功能失調，表現為直立性低血壓、胃腸功能紊亂、膀胱功能失調或陽痿。老年患者中樞神經系統受累表現為癡呆；骨髓受累可引起代償性紅細胞增多癥。平滑肌及骨骼肌受累表現為肌無力；關節受累表......閱讀全文
腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
概述腎淀粉樣變的腎臟的表現
超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現，光鏡早期僅見腎小球有淀粉樣物質沉枳，晚期可見淀粉樣物質廣泛沉積于腎小球毛細血管基底膜，基底膜增厚并可閉塞，腎小球荒廢使腎小球形成無結構的淀粉樣團塊，腎小管基底膜、腎間質及小動脈也可見淀粉樣物質沉積，HE染色呈淺粉色團塊剛果紅染色呈磚紅色團塊，電鏡可見直徑5
小兒腎淀粉樣變性的臨床表現
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
概述兒童腎淀粉樣變性的臨床表現
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。 1.腎臟的表現 超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期
糖尿病腎病的腎外癥狀表現
典型患者有多飲、多食、多尿、身體消瘦、皮膚瘙癢等癥狀，輕者也可沒有癥狀。早期糖尿病腎病，不一定都伴有糖尿病其他并發癥，但發展到晚期，則常伴有： ①視網膜病變，如眼底出血、血管硬化等。 ②神經病變，如累及植物神經時，膀胱反射功能減退導致排尿困難、尿潴留等。 ③心血管病變，如心力衰竭或心肌梗塞
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
小兒腎淀粉樣變性的實驗室檢查
（1）血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發現Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。 （2）蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發現單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提
器官芯片腎模擬研究取得重要進展
近日，大連理工大學化工與環境生命學部制藥科學與技術學院林炳承（中科院大連化物所研究員）、羅勇研究團隊在器官芯片腎模擬研究方面取得創新研究進展，為器官芯片最終取代動物實驗進行新藥開發邁出了堅實的一步。成果發表領域內國際頂級期刊《生物材料》上。腎單位的生理結構和血液凈化生理學的過程圖示腎芯片結構和實
狼瘡腎的臨床表現
(一)腎外表現 1．一般癥狀 常見乏力、體重減輕及發熱。 2．多系統損害表現 常見皮疹、毛細血管擴張、脫發、淺表淋巴結及肝脾腫大。90％病例有關節痛，30％有肌痛。心臟受累也較常見，多表現為心包炎，少數為心肌炎。神經系統受累時常表現為精神異常、癲癇、頭痛、舞蹈癥、周圍神經病及視網膜病變等。其
腎性貧血的癥狀表現
（１）紅細胞生成素減少。由于腎臟疾病致腎功能損害，腎臟促紅細胞生成因子和紅細胞生成素減少，影響了骨髓生成和成熟紅細胞發生的環節。這是腎性貧血最重要的原因。 （２）營養不良。由于腎臟病時需長期控制蛋白質的攝入，加之尿排出蛋白的量增加，使血漿蛋白濃度降低，作為造血原料的蛋白質減少而引起腎性貧血。
腎絞痛的臨床表現
急性腎絞痛的典型臨床表現為腰部或上腹部疼痛，劇烈難忍，陣發性發作，同時有鏡下血尿、惡心、嘔吐，查體時患者肋脊角壓痛明顯。典型的絞痛常始發于肋脊角處腰背部和上腹部，偶爾起始于肋骨下緣，并沿輸尿管行徑放射至同側腹股溝、大腿內側、男性陰囊或女性大陰唇。疼痛程度取決于患者的痛閾、感受力、梗阻近側輸尿管和
Nature：實驗室中的類器官——“腎”
刊登在國際雜志Nature上的一篇研究報告中，來自澳大利亞和荷蘭的科學家們通過研究表示，他們在實驗室中成功利用干細胞培養出了具有初步生長狀態的人類腎臟組織，而這一過程通向在實驗室中開發全功能性的移植器官又進了一步。 研究者表示，這種組織并不是一種有活力的組織，但可以用于其它用途，比如在藥物毒性
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，
腎腫瘤的臨床表現介紹
腫瘤累及腎盂時，可發生血尿。可以在還沒有發生泌尿道癥狀前，已先有血行或淋巴道轉移，腫瘤可累及淋巴或肺、肝、骨骼等。血尿、腹內腫塊和腰部疼痛是本病的三個主要癥狀。在成人，血尿是比較早期和常見的癥狀。血尿多為肉眼可見的全血尿；也有的血尿只能在顯微鏡下才能見到。一般在血尿時病人不痛。血尿多是間歇性的，
腎、輸尿管結石的臨床表現
血尿是腎、輸尿管結石另一主要癥狀，疼痛時，往往伴發肉眼血尿或鏡下血尿，以后者居多。大量肉眼血尿并不多見。體力勞動后血尿可加重。患者偶可因無痛血尿而就醫。近年常規體檢，經尿常規及B超發現無癥狀腎結石者明顯增多。 腎、輸尿管結石的常見并發癥是梗阻和感染，不少病例因尿路感染癥狀就醫。梗阻則可引起腎積