概述肥厚型梗阻性心肌病的臨床表現
起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 1.癥狀 （1）呼吸困難多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。 （2）心前區痛多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。 （3）乏力、頭暈與昏厥多在活動時發生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動或情緒激動時由于交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。 （4）心悸由于心功能減退或心律失常所致。 （5）心力衰竭多見于晚期患者，由于心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發生心力衰竭與猝死。 2.體征 （1）心搏位置心濁音界向左擴大。......閱讀全文
概述肥厚型梗阻性心肌病的臨床表現
起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 1.癥狀 （1）呼吸困難多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。 （2）心前區痛多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥
肥厚型梗阻性心肌病的簡介
肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。 本病的病因不是很明確，可能因素有： 1.遺傳 一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出
藥物治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
解除癥狀和控制心律失常。 （1）β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。 （2）鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。 （3）抗心律失常
手術治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
（1）常用的手術方法經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。 （2）治療效果手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。 臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時
肥厚型梗阻性心肌病的檢查方式介紹
1.胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3.心導管檢查 右心導管
關于肥厚型梗阻性心肌病的診斷標準介紹
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段
肥厚型心肌病的臨床表現
1、以青壯年多見、常有家族史。 2、可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現左心衰的表現。 3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之
心臟磁共振診斷梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41歲。主因間斷胸痛、胸悶3年，加重3個月入院。既往高血壓病史10余年，最高180/110mmHg，平日不規律口服“尼群地平、美托洛爾”，未監測血壓水平；否認糖尿病史；否認吸煙飲酒史。患者緣于3年前無明顯誘因間斷出現胸痛、胸悶，呈悶脹感，無明顯放射痛，無氣短，癥狀多于勞累及飽餐后發作，持續數
梗阻性肥厚型心肌病患者有了治療新藥
12月17日，國家藥品監督管理局（NMPA）批準賽諾菲的第二代心肌肌球蛋白抑制劑（CMI）阿夫凱泰片的上市申請，用于治療紐約心臟協會（NYHA）心功能分級II-III級的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善運動能力和癥狀。肥厚型心肌病作為最常見的遺傳性心臟疾病，可能引發猝死、心力衰竭、血栓栓
簡述肥厚型梗阻性心肌病的一般治療方法
凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
心尖肥厚型心肌病的臨床表現
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%，發病年齡30～50歲居多，男性多于女性。1/3～1/2病人可能有高血壓、長期劇烈運動或酗酒史。起病隱匿，發病緩慢。患者可有胸悶、頭暈、心前區疼痛等癥狀。超聲心動圖診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高，無經驗的醫生常診斷為正常。而冠狀動脈造影及左室造影等影像學表現更
簡述小兒肥厚型心肌病的臨床表現
兒童HCM多無明顯癥狀，常因心臟雜音或家族中有HCM患者而首次就診，臨床表現具有多變性，并因發病年齡而不同，1歲以下嬰兒較1歲以上兒童嚴重，60%嬰兒HCM有左、右室流出道梗阻，常發生心力衰竭，多于1歲之內死亡，1歲以上兒童通常無癥狀，只有少數發生左室流出道梗阻，但較嬰兒易發生猝死。 嬰兒常見
述評：氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病
? 【編者按】近期，哥本哈根大學的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 雜志發表了一項關于氯沙坦治療肥厚型心肌病患者的文章，利物浦心胸醫院的 Cooper 博士等對該研究發表了述評，指出盡管該研究結果呈陰性，但仍可獲取一些有價值的信息。
簡述梗阻性肥大性心肌病的臨床表現
臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。 常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音，傳
概述梗阻性腎病的臨床表現
1.疼痛 典型的表現為腎絞痛，可以是持續性但常陣發性加劇并向會陰部放射。但在慢性逐漸產生的梗阻性腎病患者，有時疼痛不一定很突出，偶然僅表現為腰酸不適等。腎臟體積在急性原因引起的梗阻性腎病可以明顯腫大，但慢性者則因為有不少纖維組織增生者，體積則不一定增大，不少病例病側腎臟反而萎縮。 2.排尿障
概述梗阻性黃疸的臨床表現
因為引起梗阻性黃疸的原因較多，臨床表現也各有不同，大體可表現為以下幾個方面。 1.由腫瘤引起的梗阻性黃疸 患者通常年齡較大，黃疸存在時間長，呈進行性加重，伴有體重減輕、極度消瘦、貧血、無力等表現。腫瘤較突出者可在腹部觸及形狀不規則、質硬的腫塊，與周圍組織界限不清。 2.由結石引起的梗阻性黃
概述老年肥厚型心肌病的抗心律失常治療
HCM患者多因致命性心律失常而猝死，胺碘酮可預防性減少室上性、室性心律失常的發生，還可治療房顫控制心室率，或轉為竇性心律。可有效降低心室耗氧量，不影響左室功能。對房顫復發或慢性房顫患者有必要進行抗凝治療，防止血栓并發癥。 若藥物治療無效則要行房室結消融并植入起搏器。病情嚴重時，應及時電轉復。若
心電圖知識：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知識肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節相關蛋白基因突變為主的常染色體顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據左心室流出
肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發性，家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實，至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關，其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。
關于肥厚型心肌病的簡介
常見體征有心濁音界向左擴大、心尖搏動向左下移位，可見抬舉性沖動或心尖雙搏動；胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖部傳播，可伴有收縮期震顫，見于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsal
聯拓生物宣布Mavacamten在中國獲得“突破性治療藥物”認證
聯拓生物(納斯達克:LIAN)是一家創新的生物醫藥企業,致力于為中國和亞洲其他主要市場的廣大患者帶來突破性治療藥物。聯拓生物于2022年2月15日正式宣布,用于治療梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的mavacamten在中國獲得國家藥品監督管理局藥品審評中心授予的“突破性治療藥物”認證。 此
關于肥厚性心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。
認識BNP：醫生讓您抽那一管子血是為了檢查什么呢？
? 當肥厚型心肌病患者去心臟科看病時，醫生通常會開一些化驗單子讓大家抽血，其中很重要的一項就是查BNP/ NT-proBNP。那我們為什么要抽血去驗這個指標呢？BNP/ NT-proBNP的升高與心衰又有怎樣的關系呢？? ? 什么是BNP？? ? 1988 年，日本學者Tetsuji Sudoh 首
關于老年肥厚型心肌病的簡介
肥厚型心肌病（HCM）是以心肌具有非對稱性的、不均勻的肥厚和心室腔變小為特征的，原因不明的心臟病。發病以中、青年為主，家族性發病較多。但近年來老年人發病逐漸增多。 典型者室間隔肥厚遠較游離壁明顯，引起左室流出道狹窄，所以又稱為原發性肥厚型主動脈瓣下狹窄（IHSS）。主要改變是左室舒張功能障礙，
肥厚型心肌病的鑒別診斷介紹
1、主動脈瓣狹窄 本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對雜音影響不大，主動脈瓣第二音減弱。超聲心動圖有助于發現主動脈瓣病變。 2、高血壓性心肌肥厚 目前認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌病；否則，應考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是
小兒肥厚型心肌病的預后介紹
小兒HCM臨床表現多樣化，預后不一。嬰兒患者多于1歲內死亡，心力衰竭為主要死亡原因。一般認為估計病死率約為1%或更低。猝死常發生在年齡15～35歲，青少年及年輕成人HCM患者。猝死前大多無癥狀或僅有輕微癥狀，多于運動后發生。
如何診斷小兒肥厚型心肌病？
根據病史、家族史、臨床表現及超聲心動圖檢查，一般可以確診。 1.梗阻型HCM 診斷HCM必須首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血壓，內分泌代謝病等，若存在胸痛，暈厥，心悸等癥狀，心臟檢查發現心前區中晚期噴射性雜音，且雜音強度隨體位，屏氣，握拳等動作的改變而改變，心電圖顯示左心室肥厚
怎樣治療肥厚型心肌病？
１、對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。 2、避免劇烈運動 特別是競技性運動及情緒緊張。 3、藥物治療 避免應用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。 （1）β受體阻滯劑 心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。 （2）鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮。 （3）抗心衰
肥厚型心肌病運動康復治療
??曾經肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被認為是運動訓練的禁忌癥。但近年來的很多研究提示我們HCM患者運動并不增加風險。最初發現植入ICD后繼續運 動的患者并不增加放電次數1,2， HCM運動員繼續運動也不增加不良事件3。此外死后尸檢資料證實194例HC