糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括： 這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷鍵，并且催化至距α（1→6）糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脫枝酶（debranching enzyme）的參與才可將糖原完全分解。脫枝酶是一種雙功能酶，它催化糖原脫枝的兩個反應，第一種功能是4-α-葡聚糖基轉移酶（4-α-D-glucanotransferase）活性，即將糖原上四葡聚糖分枝鏈上的三葡聚糖基轉移到酶蛋白上，然后再交給同一糖原分子或相鄰糖原分子末端具自由4羥基的葡萄糖殘基上，生成α（1→4）糖苷鍵，結果直鏈延長3個葡萄糖（圖5-6），而α（1→6）分枝處只留下1個葡萄糖殘基，在脫枝酶的另一功能，即1，6-葡萄糖苷酶活性催化下，這個葡萄糖基被水解脫下，為游離的葡萄糖，在磷酸化酶與脫枝酶的協同和反復的作用下，糖原可以完全磷酸化和水解。......閱讀全文
糖原染色
?? 原始粒細胞呈陰性，早幼粒及以后各階段細胞隨細胞的成熟，陽性反應逐漸增強。嗜酸性和嗜堿性粒細胞亦為陽性。單核細胞為弱陽性反應，常為細小或彌散的陽性顆粒。淋巴細胞呈陰性反應，少數為弱陽性反應。巨核細胞及血小板為陽性。紅細胞系列均屬陰性。 【臨床意義】 急性粒細胞白血病時，原粒細胞呈陰性，原粒以
糖原的應用
糖類——碳水化合物，是人體最重要的供能物質，主要以葡萄糖的形式被吸收。葡萄糖迅速氧化，供應能量。糖類也是構成機體的重要原料，參與細胞的多種活動。例如糖類和蛋白質合成糖蛋白，是抗體、酶類和激素的成分。糖類與脂類合成糖脂。是細胞膜和神經組織的原料。糖類對維持功能有特別作用。糖類有解毒作用。肝糖原儲備充足
糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括： 這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷鍵，并且催化至距α（1→6）糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脫枝酶（debranching enzyme）的參與才可
糖原的物質簡介
糖原貯藏于肝細胞及肌細胞漿中，其形狀為大小不等的顆粒，遇碘則變褐色，易溶于水，機體壞死后，糖原即受到破壞，因此須采取新鮮標本，并及時固定。糖原不等于糖類，只是糖類的一種。糖類從組織化學技術的角度分類與生物化學的分類并非一致。從組織化學的角度，糖類可略分為多糖、中性糖液物質和酸性粘液物質及粘蛋白和
糖原的生成作用
指生物體內由葡萄糖等單糖合成糖原的過程。為糖原分解的逆過程。將更普遍的用低分子的乳糖等通過糖酵解的逆過程而生成糖原的過程稱糖異生以資與之區別。動物主要在肝臟或肌肉中進行，為能源儲藏的一個主要過程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通過肝門脈而運到肝臟，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸化成
糖原的物質簡介
糖原貯藏于肝細胞及肌細胞漿中，其形狀為大小不等的顆粒，遇碘則變褐色，易溶于水，機體壞死后，糖原即受到破壞，因此須采取新鮮標本，并及時固定。糖原不等于糖類，只是糖類的一種。糖類從組織化學技術的角度分類與生物化學的分類并非一致。從組織化學的角度，糖類可略分為多糖、中性糖液物質和酸性粘液物質及粘蛋白和
糖原的合成途徑
（1）葡萄糖通過α-1，4糖苷鍵和α-1，6糖苷鍵相連而成的具有高度分支的聚合物。（2）糖原主要分為肝糖原和肌糖原；（3）糖原是可以迅速動用的葡萄糖儲備。肌糖原分解可供肌肉收縮的需要，肝糖原分解提供血糖。短期饑餓后，血糖濃度的恒定主要靠肝糖原的分解。肝臟有葡萄糖-6-磷酸酶使肝糖原分解，肌肉組織缺乏
糖原分解過程
糖原分解過程如下：（1）糖原加磷酸分解為葡糖-1-磷酸。（2）葡糖-1-磷酸變為葡糖-6-磷酸。（3）葡糖-6-磷酸水解為葡萄糖。極限糊精中α-1，6-分支點兩側葡萄糖上所連接的三糖殘基，經寡（1，4→1，4）葡聚糖轉移酶催化轉移到另一支鏈上，以α-1，4糖苷鏈連接于支鏈末端葡萄糖殘基上，然后，經脫
糖原染色（Schiff法）
1.?實驗原理過碘酸是氧化劑，使含有乙二醇基（－CHOH—CHOH）的多糖類物質（糖原粘多糖、粘蛋白、糖蛋白及糖脂等）氧化，形成雙醛基（—CHO—CHO）。醛基與雪夫試劑中的無色品紅結合，使無色的品紅變成紫紅色化合物，定位于含有多糖類的細胞內。2.?標本采集2.1?病人準備：了解病人是否對局麻藥有過
糖原的生產應用
指生物體內由葡萄糖等單糖合成糖原的過程。為糖原分解的逆過程。將更普遍的用低分子的乳糖等通過糖酵解的逆過程而生成糖原的過程稱糖異生以資與之區別。動物主要在肝臟或肌肉中進行，為能源儲藏的一個主要過程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通過肝門脈而運到肝臟，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸
糖原的代謝調節
糖原代謝的別構調節糖原合成和分解的調節6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同時，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制劑，高濃度AMP可激活無活性的糖原磷酸化酶b使之產生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶進而激活磷酸化酶，促進糖原分解。激素的調節體內腎
糖原貯積病的概述
糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代謝病(glycogenoses)。此病于19
糖原貯積病的檢查
1.實驗室檢查 空腹血糖測定；血總膽固醇、三酰甘油測定；血乳酸測定、尿酸測定；胰高糖素試驗；肝功能轉氨酶測定。 2.其他輔助檢查 依據病情應選做骨骼X線檢查、腹部B超、心電圖、超聲心動圖等。必要時做組織或器官病理活檢。
如何診斷糖原累積病？
在新生兒和嬰幼兒下頻發低血糖抽搐和神智不清，喂食或注射葡萄糖后即可恢復；在出現低血糖的同時有呼吸深快的酸中毒癥狀，這是診斷糖原累積病的重要臨床線索。體征可見肝臟腫大、右上腹隆起。實驗室檢查應包括血糖、血酮體、乳酸、血脂和尿酸（禁食和餐后）的動態變化。
糖原貯積病的概述
糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代謝病(glycogenoses)。此病于19
糖原貯積病的介紹
糖原累積癥又稱糖原貯積癥、糖原貯積病，是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，因此糖原（一種淀粉）大量沉積于組織中而致病。糖原貯積癥有很多類型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。最嚴重的糖原貯積癥是糖原貯積癥Ⅱ型（龐
關于糖原的基本介紹
糖原（glycogen）（C??H??O??）是一種動物淀粉，又稱肝糖或糖元，由葡萄糖結合而成的支鏈多糖，其糖苷鏈為α型。是動物的貯備多糖。 哺乳動物體內，糖原主要存在于骨骼肌（約占整個身體的糖原的2/3）和肝臟（約占1/3）中，其他大部分組織中，如心肌、腎臟、腦等，也含有少量糖原。低等動物和
糖原貯積病的診斷
1.Ⅰ型診斷依據 （1）臨床表現 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。 （2）血液生化檢查 空腹血糖低，血三酰甘油及膽固醇升高，血乳酸、尿酸升高。 （3）胰高糖素試驗 胰高糖素肌內注射，每15分鐘測血糖持續2小時，正常人10～20分鐘后空腹血糖可上升3～4mmol/L，本病患者上升＜0.1
簡述肝糖原的來源
與支鏈淀粉相似，由葡萄吡喃糖按α，1→4糖苷鍵縮合而成，在肝糖分子中支鏈點之間的距離只有5或6個糖單元，形成像樹杈狀的緊密結構。 一般肝中糖原含量約100克。
糖原的物化性質
中文名稱：糖原 中文別名：alpha-1,6-葡聚糖 英文名稱：Glycogen 英文別名：alpha-D-glucopyranose, O-alpha-D-glucopyranosyl-(1-> 4)-O-[alpha-D-glucopyranosyl-(1-> 6)]-O-alpha-
糖原合成的過程介紹
葡萄糖→肝糖原、肌糖原。糖原是機體糖的貯存形式，但由于糖原的貯存需要水的存在，因此貯存量較小，也正因為糖原親水，所以糖原的利用速度比脂肪快。
糖類染色實驗——糖原染色
實驗方法原理糖原由多糖衍化而來，是單純的多糖。糖原易溶于水，所以用特殊的 Carnoy 固定液或無水乙醇直接固定才能較好地保存糖原，常用高碘酸（periodic acid）-Shiff 反應（PAS）染色法。實驗材料石蠟組織切片試劑、試劑盒高碘酸蒸餾水堿性復紅鹽酸焦亞硫酸鈉（偏重亞硫酸鈉）雙重蒸餾水
糖原的原理是什么
糖原由D-葡萄糖的分支或直鏈組成，在肝和肌肉最豐富。過碘酸是一種強氧化劑，能將葡萄糖中乙二醇基（CHOH-CHOH）氧化成二個游離醛基（—CHO），游離醛基與Schiff's試劑反應生成紫紅色產物，顏色深淺與多糖含量成正比。由于單糖在固定、脫水和包埋等組織化學操作過程中被抽提掉，故一般組
糖原貯積病的診斷
1.Ⅰ型診斷依據 （1）臨床表現 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。 （2）血液生化檢查 空腹血糖低，血三酰甘油及膽固醇升高，血乳酸、尿酸升高。 （3）胰高糖素試驗 胰高糖素肌內注射，每15分鐘測血糖持續2小時，正常人10～20分鐘后空腹血糖可上升3～4mmol/L，本病患者上升＜0.1
簡述糖原的生成作用
指生物體內由葡萄糖等單糖合成糖原的過程。為糖原分解的逆過程。將更普遍的用低分子的乳糖等通過糖酵解的逆過程而生成糖原的過程稱糖異生以資與之區別。動物主要在肝臟或肌肉中進行，為能源儲藏的一個主要過程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通過肝門脈而運到肝臟，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸
糖原的概念和來源
糖原（glycogen）（C??H??O??）是一種動物淀粉，又稱肝糖或糖元，由葡萄糖結合而成的支鏈多糖，其糖苷鏈為α型。是動物的貯備多糖。哺乳動物體內，糖原主要存在于骨骼肌（約占整個身體的糖原的2/3）和肝臟（約占1/3）中，其他大部分組織中，如心肌、腎臟、腦等，也含有少量糖原。低等動物和某些微生
糖原的物化性質
中文名稱：糖原中文別名：alpha-1,6-葡聚糖分子結構圖英文名稱：GlycogenCAS號：9005-79-2EINECS號：232-683-8分子式：(C?H??O?)n分子量：666.5777糖原的分子結構與支鏈淀粉相似。主要由D-葡萄糖通過α-1，4聯接組成糖鏈，并通過α-1，6連接產生支
糖原的分解反應步驟
糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括：分解步驟這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷鍵，并且催化至距α（1→6）糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脫支酶（debranching enzyme）的參與才可
糖原的合成與分解
? 糖原是由多個葡萄糖組成的帶分枝的大分子多糖(圖4-14)，分子量一般在106-107道爾頓，可高達108道爾頓，是體內糖的貯存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷鍵相連形成直鏈，其中部分以α-1，6-糖苷鍵相連構成枝鏈，糖原主要貯存在肌肉和肝臟中，肌肉中糖原約占肌肉總重量的1-2%約為400
糖原分解的概念
糖原分解是指糖原在無機磷酸存在下，經磷酸化酶催化，從糖原分子非還原端α-1，4糖苷鍵開始逐步地磷酸解，釋放出葡萄糖-1-磷酸，直至生成極限糊精。 葡萄糖-1-磷酸經葡萄糖磷酸變位酶催化生成葡萄糖-6-磷酸。最后在肝臟的葡萄糖-6-磷酸酶催化下，水解成葡萄糖。