關于兒童全遠端型腎小管酸中毒的檢查方式介紹
1.尿酸化試驗 尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗。 2.腎小球濾過率降低（GFR） 可出現GFR降低，但通常GFR>20ml/（min·1.73m2），GFR下降難以解釋酸中毒程度。 3.尿液檢查 尿液中可檢出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白)，均表示腎小管間質損害。酸中毒時，尿可呈酸性，但尿氨仍然減少。在血碳酸氫鹽（HCO3-）濃度正常時，尿HCO3-排量常增多，尿氨離子(NH4+)明顯降低，尿鉀減少。 4.血生化檢查 血生化改變與pRTA類似，血氯離子（Cl-）>105mmol/L，pH<7.35，HCO3-<22mmol/L，高鉀血癥及低鈉血癥。......閱讀全文
關于兒童全遠端型腎小管酸中毒的檢查方式介紹
1.尿酸化試驗 尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗。 2.腎小球濾過率降低（GFR） 可出現GFR降低，但通常GFR>20ml/（min·1.73m2），GFR下降難以解釋酸中毒程度。 3.尿液檢查 尿液中可檢出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白)，均表示腎小管間
小兒全遠端型腎小管酸中毒的檢查方式介紹
1.尿酸化試驗 常有一定程度的腎小球功能受損，但本病往往在慢性腎功能不全出現前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。江永娣等認為尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗，治療后數年仍陽性。40/115例是通過檢查該化驗發現RTA的。 2.腎小球濾過率降低 通常GFR>20ml/（min·1.73
兒童全遠端型腎小管酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒（RTA）是由近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據病因可分為原發性或繼發性腎小管酸中毒。根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為四型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒（dRTA），又稱經典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又
治療兒童全遠端型腎小管酸中毒的方法介紹
1.降低血鉀 （1）限制鉀攝入
兒童全遠端型腎小管酸中毒的病因分析
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、腎盂腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不
簡述兒童全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
除原發疾病癥狀外，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿、煩渴、低比重尿或脫水。輕度腎功能減損即出現嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，腎鈣化或腎結石。常有一定程度的腎小球功能受損，但本病常在慢性腎功能不全出現前，即有高血氯性代謝性酸中毒及
小兒全遠端型腎小管酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒（RTA）是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒（dRTA）又稱經典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲
治療小兒全遠端型腎小管酸中毒的相關介紹
1.降低血鉀 （1）限制鉀攝入 避免用含鉀藥物。 （2）排鉀利尿劑 DHCT或呋塞米。 2.堿性藥物 由于遠端腎小管排H+減少在體內潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L，小
怎樣預防小兒全遠端型腎小管酸中毒？
積極治療原發性疾病，如對腎上腺皮質疾病者給予激素替代治療等，避免補充氯化鉀過多，使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等，并禁服用對腎功能有損害的藥物及食物。應加強鍛煉、增強體質，可服用六味地黃丸等。 本癥多數病例需要長期治療，甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值，碳酸氫鹽濃度和尿鈣
分析小兒全遠端型腎小管酸中毒的病因
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌
關于Ⅳ型腎小管性酸中毒的檢查方式介紹
1.血液檢查 血K+增高、血Cl-升高、血HCO3-減少、CO2結合力降低，多數患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血漿腎素和醛固酮活性因原發病不同而異。由腎臟病所致者血漿腎素和醛固酮水平多數降低；少數嬰兒患者(腎小管對醛固酮反應減弱)血漿腎素和醛固酮正常或升高，由腎上腺皮質疾病所致的Ⅳ型RTA，血漿
關于遠端腎小管性酸中毒的輔助檢查介紹
1.尿pH測定 尿pH反映尿中H量，DRTA時，盡管血pH0.21，24小時尿鈣>4mg/（kg·d），尿陰離子間隙=Na+K-Cl，可反映尿NH4水平，為正值時提示尿NH4排泄減少，尿pH>6.0，HCO3排泄分數多
簡述小兒全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
能夠引起RTA的致病因素和原發病很多，當有這些因素存在或發生作用時，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現了嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，出現腎鈣化或腎結石癥。常有一定程度的腎小球功能受損，但
關于兒童腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
關于兒童近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血HCO3和pH降低，高氯血癥，鈉、鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
關于遠端腎小管性酸中毒的簡介
遠端腎小管性酸中毒（DRTA）是由于遠端腎小管泌氫障礙，尿NH4+及可滴定酸排出減少所致的疾病。其臨床特征是高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥、低鈉血癥、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是腎小管性酸中毒（RTA）綜合征，臨床上較常見。
關于II型腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.尿PH值測定 2.X線檢查 發現骨質疏松，病理性骨折或尿路結石。 3.尿H2CO3－排泄率測定（碳酸鈉負荷試驗） 確診需作尿H2CO3－排泄率測定（碳酸鈉負荷試驗）。口服法：每日口服碳酸氫鈉，直至血漿CO2結合力正常，然后測定血漿和尿的H2CO3－及肌酐（Cr）。
關于遠端腎小管性酸中毒的病因分析
遠端型RTA的病因可分原發性與繼發性兩類。原發性與遺傳有關，為常染色體顯性遺傳，有家族史，但多呈散發性。繼發性可由多種疾病引起，其最常見的原發疾病是慢性腎小管間質性腎炎，其中以慢性腎盂腎炎多見。此外，其他先天性遺傳性腎臟疾病如海綿腎，Fabry病，特發性高鈣尿癥等均可引起，繼發于舍格倫綜合征、系
關于近端腎小管性酸中毒的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 （1）血液生化檢查 血漿HCO3-和pH降低、高氯血癥，鈉、鉀正常或下降。 （2）尿液檢查 尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性。24小時尿HCO4-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常（測尿PCO2時可注入NaHCO3使尿液堿化，當尿pH>血pH時，尿PCO2>血PCO2，
關于兒童腎小管性酸中毒的預后介紹
本病多數患者兒需要長期治療，甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值。碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量，謹慎調整藥物劑量。其預后取決于早期診斷，早期合理治療和長期堅持規律性治療。若能早期合理治療，可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全，預后較好。若中斷治療，代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發，則導致腎功能不全或腎
關于Ⅳ型腎小管酸中毒的治療介紹
除按原則糾正酸中毒外，由于其病理改變缺乏醛固酮或遠端腎小管及集合管對醛固酮反應低下，腎小管對NaHCO3的重吸收減少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排鉀、排銨減少，致使H+及K+在體內潴留，引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故Ⅳ型患兒禁忌補鉀。Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病，先天性腎上腺皮質增
關于高血鉀型腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.血液檢查 血氯升高、高鉀血癥、酸中毒。 2.尿液化驗 尿pH常在5.5以下，血漿HCO3-濃度正常時，腎臟對HCO3-的重吸收下降（15%）。
治療遠端腎小管性酸中毒的簡介
積極治療原發病及并發病，對繼發性RTA應治療其原發疾病，要控制和去除病因。如治療腎盂腎炎，解除尿路梗阻等。尚無法根治病因的患者，要終身服藥治療，不僅糾正酸中毒，也可延緩骨病和其他并發癥，使腎功能長期維持穩定。 1.糾正代謝性酸中毒 這是治療的關鍵，補堿治療非常有效。常用的有碳酸氫鈉、枸櫞酸鈉
關于Ⅱ型腎小管酸中毒的概述
Ⅱ型腎小管酸中毒又稱近端腎小管性酸中毒。多見于兒童。近端腎小管回吸收碳酸鹽能力明顯減退，致使大量碳酸鹽離子進入遠曲小管，超過其吸收閾，因之碳酸鹽隨尿排出，血碳酸鹽減少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉后仍有血pH低，且尿排出大量碳酸鹽即可確診。重癥和兒童生長遲緩及
兒童腎小管性酸中毒的相關介紹
腎小管性酸中毒（RTA）是由于遠端腎小管上皮細胞排泌氫離子和（或）近端腎小管上皮對碳酸氫鹽（HCO3-）的重吸收障礙引起的以高氯性代謝性酸中毒，鉀、鈉、鈣等電解質紊亂為主要特點的一組臨床綜合征。其臨床表現以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，腎鈣化、腎結石為特征，按病因可分為原發性及繼發性。原發
關于小兒腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷，低血鉀、低二氧化碳結合力，低血清pH值，低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴有伴病理性骨折、股骨頭無菌壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在雙腎皮質彌漫
治療兒童腎小管性酸中毒的相關介紹
本病尚無特效療法，對癥支持治療。 1.糾正酸中毒 由于兒童HCO3-缺失較成人多，故兒童腎小管酸中毒所需的堿性藥物劑量較大，一般病例每公斤體重每日需5～15mmol。臨床上常使用復方枸櫞酸合劑糾正酸中毒。 2.鉀鹽補充 近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失，結果是NaCl重吸收增加，代替
關于小兒近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血漿HCO3-和pH降低，高氯血癥，鈉，鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
概述遠端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病輕者可無癥狀，典型者有以下表現： 1.高氯性酸中毒 由于排H障礙，尿可滴定酸及NH4排出減少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端腎小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持續性丟鈉，引起細胞外液容量減少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血癥。另有人認為高
Ⅳ型腎小管性酸中毒的相關介紹
Ⅳ型腎小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又稱高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒，尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球濾過功能減退。