關于兒童腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在雙腎皮質彌慢性損傷,腎發育不良,雙腎積水,雙腎輸尿管擴張或雙腎鈣鹽沉積。......閱讀全文
關于兒童腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
關于兒童腎小管性酸中毒的預后介紹
本病多數患者兒需要長期治療,甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值。碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹慎調整藥物劑量。其預后取決于早期診斷,早期合理治療和長期堅持規律性治療。若能早期合理治療,可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全,預后較好。若中斷治療,代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發,則導致腎功能不全或腎
關于兒童近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血HCO3和pH降低,高氯血癥,鈉、鉀正常或下降,尿pH根據血HCO3水平可呈堿性或酸性,24小時尿HCO3僅可滴定酸正常,尿鈣可增高或正常,常規做影像學檢查,如心電圖和B超檢查等。
兒童腎小管性酸中毒的相關介紹
腎小管性酸中毒(RTA)是由于遠端腎小管上皮細胞排泌氫離子和(或)近端腎小管上皮對碳酸氫鹽(HCO3-)的重吸收障礙引起的以高氯性代謝性酸中毒,鉀、鈉、鈣等電解質紊亂為主要特點的一組臨床綜合征。其臨床表現以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒,腎鈣化、腎結石為特征,按病因可分為原發性及繼發性。原發
關于小兒腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷,低血鉀、低二氧化碳結合力,低血清pH值,低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴有伴病理性骨折、股骨頭無菌壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在雙腎皮質彌漫
治療兒童腎小管性酸中毒的相關介紹
本病尚無特效療法,對癥支持治療。 1.糾正酸中毒 由于兒童HCO3-缺失較成人多,故兒童腎小管酸中毒所需的堿性藥物劑量較大,一般病例每公斤體重每日需5~15mmol。臨床上常使用復方枸櫞酸合劑糾正酸中毒。 2.鉀鹽補充 近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失,結果是NaCl重吸收增加,代替
關于兒童全遠端型腎小管酸中毒的檢查方式介紹
1.尿酸化試驗 尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗。 2.腎小球濾過率降低(GFR) 可出現GFR降低,但通常GFR>20ml/(min·1.73m2),GFR下降難以解釋酸中毒程度。 3.尿液檢查 尿液中可檢出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白),均表示腎小管間
關于Ⅳ型腎小管性酸中毒的檢查方式介紹
1.血液檢查 血K+增高、血Cl-升高、血HCO3-減少、CO2結合力降低,多數患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血漿腎素和醛固酮活性因原發病不同而異。由腎臟病所致者血漿腎素和醛固酮水平多數降低;少數嬰兒患者(腎小管對醛固酮反應減弱)血漿腎素和醛固酮正常或升高,由腎上腺皮質疾病所致的Ⅳ型RTA,血漿
關于II型腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.尿PH值測定 2.X線檢查 發現骨質疏松,病理性骨折或尿路結石。 3.尿H2CO3-排泄率測定(碳酸鈉負荷試驗) 確診需作尿H2CO3-排泄率測定(碳酸鈉負荷試驗)。口服法:每日口服碳酸氫鈉,直至血漿CO2結合力正常,然后測定血漿和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。
關于遠端腎小管性酸中毒的輔助檢查介紹
1.尿pH測定 尿pH反映尿中H量,DRTA時,盡管血pH0.21,24小時尿鈣>4mg/(kg·d),尿陰離子間隙=Na+K-Cl,可反映尿NH4水平,為正值時提示尿NH4排泄減少,尿pH>6.0,HCO3排泄分數多
怎樣預防兒童腎小管性酸中毒?
預防應從孕前貫穿至產前: 1.婚前體檢 在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括血清學檢查、生殖系統檢查、普通體檢及詢問疾病家族史,個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。 2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體,
兒童腎小管性酸中毒的病因分析
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳,亦有隱性遺傳或特發性病例,多在嬰兒期發病,散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起,繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血,馬方綜合征及愛唐綜合征;繼發于各種自身免疫性疾病,如系統性紅斑狼瘡,高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
腎小管性酸中毒的檢查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范圍內。Ⅰ,Ⅱ型血鉀降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在嚴重遠端腎小管酸中毒時可有繼發性血氨增高。 2.負荷試驗 對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或堿性藥物后,口服氯化銨0.
腎小管性酸中毒的檢查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范圍內。Ⅰ,Ⅱ型血鉀降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在嚴重遠端腎小管酸中毒時可有繼發性血氨增高。 2.負荷試驗 對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或堿性藥物后,口服氯化銨0.
關于近端腎小管性酸中毒的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)血液生化檢查 血漿HCO3-和pH降低、高氯血癥,鈉、鉀正常或下降。 (2)尿液檢查 尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性。24小時尿HCO4-僅可滴定酸正常,尿鈣可增高或正常(測尿PCO2時可注入NaHCO3使尿液堿化,當尿pH>血pH時,尿PCO2>血PCO2,
簡述兒童腎小管性酸中毒的診斷依據
凡有下列情況者須考慮RTA:不明原因的低鉀癥狀,且反復發作;不明原因的生長發育遲緩,并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥;不明原因的酸中毒,經一般堿劑治療不易糾正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脫水,而尿糖正常,除外尿崩癥及糖尿病者;難治性脫水酸中毒;有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定,
關于高血鉀型腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.血液檢查 血氯升高、高鉀血癥、酸中毒。 2.尿液化驗 尿pH常在5.5以下,血漿HCO3-濃度正常時,腎臟對HCO3-的重吸收下降(15%)。
小兒腎小管性酸中毒的檢查
1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
小兒腎小管性酸中毒的檢查
1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
關于小兒腎小管性酸中毒的預后介紹
本癥多數病例需要長期治療,甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值。碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹慎調整藥物劑量。其預后取決于早期診斷,早期合理治療和長期堅持規律性治療。若能早期合理治療,可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全,預后較好。若中斷治療,代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發,則導致腎功能不全或衰竭
概述兒童腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA(Ⅰ型) 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型,前者生后幾個月內發病,男嬰多見;后者常在2歲后出現癥狀,女孩多見。臨床表現有生長發育落后,可有頑固性佝僂病,臨床表現為骨痛及鴨步態,及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
關于小兒近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血漿HCO3-和pH降低,高氯血癥,鈉,鉀正常或下降,尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性,24小時尿HCO3-僅可滴定酸正常,尿鈣可增高或正常,常規做影像學檢查,如心電圖和B超檢查等。
關于小兒腎小管性酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒(RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。 根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型: Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒(DRTA)又稱經典型腎小管酸中毒。 Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(PRTA)。 Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又稱混合型。
關于遠端腎小管性酸中毒的簡介
遠端腎小管性酸中毒(DRTA)是由于遠端腎小管泌氫障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少所致的疾病。其臨床特征是高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥、低鈉血癥、尿液不能酸化(尿pH>6)等,是腎小管性酸中毒(RTA)綜合征,臨床上較常見。
治療兒童近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法,一般采用對癥治療,以補充丟失的HCO3,中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉,開始劑量為5~10mmol/(kg·d),視病情增加劑量,有的患者需10~15mmol/(kg·d),為維持血中HCO3恒定濃度,以上劑量分次口服,由于pRTA對補堿有一定抵抗性,因
兒童近端腎小管酸中毒的簡
近端腎小管酸中毒是近端腎小管因各種繼發因素(藥物、毒物損傷、胱氨酸儲積病,Wilson病)和(或)先天原因,近端腎小管碳酸酐酶功能障礙導致HCO3在近端腎小管回吸收減少,而出現高氯血癥性代謝性酸中毒及堿性尿,同樣也可致低血鉀。
Ⅳ型腎小管性酸中毒的相關介紹
Ⅳ型腎小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又稱高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒,尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球濾過功能減退。
近端腎小管性酸中毒的介紹
近端腎小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又稱Ⅱ型RTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷,腎HCO3-閾值降低,尿液過多丟失HCO3-使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒原發性PRTA絕大多數發生于男嬰和兒童,大多自幼起病
小兒腎小管性酸中毒的檢查及診斷
檢查 1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B
小兒腎小管性酸中毒的檢查及診斷
檢查 1.生化檢查 五低兩高特征,即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣(或正常),高血氯,高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲,或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B