關于赫珀特病腎病的基本介紹
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。 1、別名 myeloma cast nephropathy；骨髓瘤管型腎病；light chain nephropathy；多發性骨髓瘤病腎病；赫珀特氏病腎病；輕鏈腎病 2、分類 腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 腎臟腫瘤 腎內科 > 繼發性腎臟疾病 > 血液病與腫瘤所致腎損害......閱讀全文
關于赫珀特病腎病的基本介紹
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。 1、別名 myeloma cast nephropathy；骨髓瘤管型腎病；light chain nephropathy；多發性骨髓瘤病腎病；赫珀特氏病腎病；輕鏈腎病 2、分類 腫瘤科 > 腹部腫瘤
關于赫珀特病腎病的防治介紹
本病常見和致死的并發癥是感染和腎功能衰竭。因此，除腫瘤本身的化療之外，應以防治感染和針對腎損害有關因素進行合理治療。 本病常存在輕鏈蛋白尿、高黏滯血癥、高鈣血癥及高尿酸血癥。這些都是造成腎損害的主要因素。大量飲水，保持充分的尿量，有利于輕鏈蛋白、尿酸和鈣鹽的排泄，以防腎小管及集合管內管型形成。
關于赫珀特病腎病的預后介紹
未經治療的多發性骨髓瘤患者，其自然病程6～12個月。使用現代化療，可使病程延長至20～50個月，對化療敏感者可達5年以上，中位生存期為3年。死亡的主要原因是感染、腎功能衰竭和出血。骨髓瘤細胞成熟型者較幼稚型者預后差。IgA型存活期較IgG型為短。本周蛋白陽性比陰性者預后為差，無論κ鏈或λ鏈的存活
關于赫珀特病腎病的簡介
赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanconi綜合征等。MM能侵犯全身各組織，臨床表現為多系統和多樣化，但主要以貧血、骨骼損害
關于赫珀特病腎病的輔助檢查介紹
一、骨髓檢查 具有特異診斷的意義。在疾病初期，骨髓病變可呈局灶性、結節性分布，一次檢查陰性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核細胞多呈增生活躍或明顯活躍。當漿細胞在10%以上，伴有形態異常，應考慮骨髓瘤的可能。 二、X線檢查 X線檢查常見下列征象： （1）彌漫性骨質疏松。 （2）溶骨
關于赫珀特病腎病的鑒別診斷介紹
診斷MM時，應特別注意與意義未明的單克隆球蛋白病、隱匿性多發性骨髓瘤、漿細胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、漿細胞瘤和重鏈病相鑒別。 1、反應性漿細胞增增多增多癥 骨髓瘤中中漿細胞增多有限，均為正常成熟漿細胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性，水平升高有限（如IgG20g/L、IgM
關于赫珀特病腎病的化學療法介紹
常用的化療藥物有美法倫（苯丙氨酸氮氮氮芥）（M）、環磷酰胺（C）、卡莫司汀（卡氮芥）、洛莫司汀（氯乙環己亞硝脲）、長春新堿（V）、多柔比星（阿霉素）及潑尼松（P）等。目前公認聯合用藥較單用一種藥物的療效好。 聯合用藥的方案很多，MP方案是治療MM的最早有效方案，現仍作為療效對照標準。多種藥物聯
關于赫珀特病腎病的病因分析
多發性骨髓瘤病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現，C-myc基因重組，部分有高水平的H-ras基因蛋白產物，淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常，與MM發病有關。 多發性骨髓瘤引起腎損害的相關因素有： 1、大量輕鏈
赫珀特病腎病的概述
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanc
赫珀特病腎病的病因
多發性骨髓瘤病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現，C-myc基因重組，部分有高水平的H-ras基因蛋白產物，淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常，與MM發病有關。 多發性骨髓瘤引起腎損害的相關因素有： 大量輕鏈蛋白
赫珀特病腎病的概述
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanc
赫珀特病腎病的診斷
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或運動障礙、貧血、蛋白尿或腎功能衰竭而血壓不高、反復感染、出血以及病理性骨折等一種或幾種表現者，均須考慮本病的可能。 美國西南腫瘤組診斷MM的標準 （1）主要標準：①組織活檢為漿細胞瘤。②骨髓漿細胞增多，超過30%。③M蛋白IgG＞35g/L（3.5g/dl）或
赫珀特病腎病的病因
多發性骨髓瘤病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現，C-myc基因重組，部分有高水平的H-ras基因蛋白產物，淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常，與MM發病有關。 多發性骨髓瘤引起腎損害的相關因素有： 大量輕鏈蛋白
赫珀特病腎病的概述
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanc
關于赫珀特病腎病的腎外表現介紹
早期主要表現為貧血，許多病人以貧血為首發癥狀。多屬正細胞、正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯。這是由于骨髓瘤細胞浸潤，破壞紅骨髓所致，可伴有輕度溶血或紅細胞壽命縮短。血涂片上可見紅細胞呈錢串狀。骨髓檢查，漿細胞異常增生超過10%（原、幼漿細胞常見）。后期常有全血細胞減少，少數病人在血液中出現大量
關于赫珀特病腎病的流行病學介紹
多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數病人（94.
赫珀特病腎病的輔助檢查
骨髓檢查 具有特異診斷的意義。在疾病初期，骨髓病變可呈局灶性、結節性分布，一次檢查陰性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核細胞多呈增生活躍或明顯活躍。當漿細胞在10%以上，伴有形態異常，應考慮骨髓瘤的可能。 X線檢查 X線檢查常見下列征象： （1）彌漫性骨質疏松。 （2）溶骨破壞。
簡述赫珀特病腎病的預防
多發性骨髓瘤屬惡性腫瘤，當骨髓瘤細胞浸潤并引起腎臟病變時，病情常為不可逆轉性，預防的目的是延緩病情發展，延長病人生存期。主要措施為積極抗感染治療，加強原發病及對癥治療，對有急性腎功能衰竭者，除積極化療和透析外，應同時進行血漿置換療法。
赫珀特病腎病的發病機制
多發性骨髓瘤的異常蛋白在腎小球沉積的病因仍不清楚。腎病的發病與MM患者游離輕鏈蛋白的腎毒性、高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征及腎淀粉樣變等有關，其他如腎小管性酸中毒和腎實質的漿細胞浸潤亦參與MM腎病的發病機制。按病變的部位，大體上可將MM腎病分為腎小管損害和腎小球損害。 免疫球蛋白輕鏈的腎毒
赫珀特病腎病的輔助檢查
骨髓檢查 具有特異診斷的意義。在疾病初期，骨髓病變可呈局灶性、結節性分布，一次檢查陰性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核細胞多呈增生活躍或明顯活躍。當漿細胞在10%以上，伴有形態異常，應考慮骨髓瘤的可能。 X線檢查 X線檢查常見下列征象： （1）彌漫性骨質疏松。 （2）溶骨破壞。
赫珀特病腎病的鑒別診斷
診斷MM時，應特別注意與意義未明的單克隆球蛋白病、隱匿性多發性骨髓瘤、漿細胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、漿細胞瘤和重鏈病相鑒別。 反應性漿細胞增增多增多癥 骨髓瘤中中漿細胞增多有限，均為正常成熟漿細胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性，水平升高有限（如IgG＜30g/L）。臨床表現取決于原發病，
赫珀特病腎病的發病機制
多發性骨髓瘤的異常蛋白在腎小球沉積的病因仍不清楚。腎病的發病與MM患者游離輕鏈蛋白的腎毒性、高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征及腎淀粉樣變等有關，其他如腎小管性酸中毒和腎實質的漿細胞浸潤亦參與MM腎病的發病機制。按病變的部位，大體上可將MM腎病分為腎小管損害和腎小球損害。 免疫球蛋白輕鏈的腎毒
關于赫珀特病腎病的骨髓移植治療介紹
（1）異基因骨髓移植：已有少數報道在大劑量環磷酰胺及TBI后異基因骨髓移植可使瘤細胞大量減少，約半數患者獲完全緩解。但本病患者多數年齡較大，不適宜作異基因骨髓移植。 （2）自體骨髓移植和外周血干細胞移植：化學治療不能改善和延長患者的生存期，而異基因骨髓移植對老年患者不適宜，故應積極提倡自體骨髓
關于赫珀特病腎病的實驗室檢查
一、血液檢查 貧血程度輕重不一，晚期常見嚴重貧血。白細胞計數可以正常、增多或減少。血小板計數大多減低。血片中紅細胞可形成錢串狀，出現于血漿球蛋白很高的患者，約20%患者可出現少數骨髓瘤細胞。紅細胞沉降率大多很高。 1、約95%患者出現高球蛋白血癥和M蛋白，血清總蛋白質超過正常，球蛋白增多，白蛋
赫珀特病腎病的臨床表現
MM能侵犯全身各組織，臨床表現為多系統和多樣化，但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變為主，從腎臟病學角度，可將其臨床表現歸為腎外表現和腎臟表現兩大類。 腎外表現 （1）血液系統 早期主要表現為貧血，許多病人以貧血為首發癥狀。多屬正細胞、正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯。這是由于骨髓瘤細胞浸潤
概述赫珀特病腎病的腎臟表現
多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數病人（94.
簡述赫珀特病腎病的發病機制
多發性骨髓瘤的異常蛋白在腎小球沉積的病因仍不清楚。腎病的發病與MM患者游離輕鏈蛋白的腎毒性、高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征及腎淀粉樣變等有關，其他如腎小管性酸中毒和腎實質的漿細胞浸潤亦參與MM腎病的發病機制。按病變的部位，大體上可將MM腎病分為腎小管損害和腎小球損害。
赫珀特病腎病的臨床表現
MM能侵犯全身各組織，臨床表現為多系統和多樣化，但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變為主，從腎臟病學角度，可將其臨床表現歸為腎外表現和腎臟表現兩大類。 腎外表現 （1）血液系統 早期主要表現為貧血，許多病人以貧血為首發癥狀。多屬正細胞、正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯。這是由于骨髓瘤細胞浸潤
赫珀特病腎病的并發癥
赫珀特病腎病的常見并發癥主要有肺炎、敗血癥、泌尿系感染、發腎淀粉樣變、腎功能衰竭及腎小管性酸中毒、也可并病理性骨折，本病腎功能損害病人出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥時可形成尿酸結石。
赫珀特病腎病的流行病學
多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數病人（94.