舍亨二氏紫癜的臨床表現
舍-亨二氏紫癜除腎外表現外，在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。 腎外表現 （1）皮膚紫癜 本病臨床診斷的主要依據之一是絕大多數患者以皮膚紫癜為首發癥狀。皮膚紫癜常發生在四肢遠端伸側、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復發，也可分批出現，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時也可分批出現蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經性水腫等癥狀。 （2）關節癥狀 1/2～2/3的患者有關節癥狀，多發生在較大關節，如膝、踝關節，其次為腕和手指關節，常表現為關節周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發生畸形。 （3）消化系統癥狀 約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報......閱讀全文
舍亨二氏紫癜的臨床表現
舍-亨二氏紫癜除腎外表現外，在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。 腎外表現 （1）皮膚紫癜 本病臨床診斷的主要依據之一是絕大多數患者以皮膚紫癜為首發癥狀。皮膚紫癜常發生在四肢遠端伸側、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點，稍突出皮膚，可融合成片，有
舍亨二氏紫癜的病因
確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過敏反應有關： 1.感染 細菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數有前驅呼吸道感染及扁桃體炎表現。 2.藥物 抗生素（如四環素、Vancomycine等），磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗（麻疹疫疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗
舍亨二氏紫癜的診斷
過敏性紫癜腎腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微，需反復尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及I
舍亨二氏紫癜的概述
過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）也稱為出血性毛細血管中毒癥，是一種毛細血管變態反應性出血性疾病，可能與血管的自體免疫損傷有關。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等癥狀。Schonlein 1832年描述皮膚紫癜及關節的表現。Henoch于186
舍亨二氏紫癜的發病機制
目前認為本病系一免疫復合物性疾病。各種原因引起的過敏性紫癜腎腎炎是一個包括免疫復合物的形成、循環和沉積于血管的過程。患者血清中可測得循環免疫復合物，主要為IgA，在感染后IgA升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3顆粒狀沉著。因此，資料表明，IgA在過敏性紫癜腎腎炎發病機制中起重要作用，
舍亨二氏紫癜的鑒別診斷
急性腎炎 該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數下降；無皮疹、關節炎及腸絞痛表現；皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。 狼瘡性腎炎 狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑；狼瘡除關節、皮疹、腹及腎表現外，尚有多系統損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經系統表現、血液系統檢查異常，免疫學
舍亨二氏紫癜的輔助檢查
過敏性紫癜腎腎炎主要的病變是腎小球系膜細胞增殖，常伴有不同程度的內皮細胞和上皮細胞增殖。上皮細胞增殖處常與球囊粘連，并形成小新月體，被累及的腎小球多在50%以下，盡管一些很輕的局灶性病變，也可有新月體形成。因此，多數學者認為新月體形成是其突出的病理表現。 光鏡 以腎小球系膜病變為主，由輕至重
舍亨二氏紫癜的發病機制及臨床表現
發病機制 目前認為本病系一免疫復合物性疾病。各種原因引起的過敏性紫癜腎腎炎是一個包括免疫復合物的形成、循環和沉積于血管的過程。患者血清中可測得循環免疫復合物，主要為IgA，在感染后IgA升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3顆粒狀沉著。因此，資料表明，IgA在過敏性紫癜腎腎炎發病機制中
舍亨二氏紫癜的臨床分型
根據過敏性紫癜腎腎炎的腎臟組織學改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現一般分為5型： （1）急性紫癜腎炎綜合征 急性紫癜腎炎綜合征型臨床特點為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數屬此型。組織學變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。 （2）輕型紫癜性腎炎 輕型紫癜性腎炎表現
舍亨二氏紫癜的實驗室檢查
血常規檢查 血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。 免疫學檢查 血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升 高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6（IL-6）及腫瘤壞死因子（TNF-a）升高。 腎功能 血尿
舍亨二氏紫癜的病因及發病機制
病因 確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過敏反應有關： 1.感染 細菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數有前驅呼吸道感染及扁桃體炎表現。 2.藥物 抗生素（如四環素、Vancomycine等），磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗（麻疹疫疫苗、流行性腦脊髓
舍亨二氏紫癜的流行病學
舍-亨二氏紫癜任何年齡都可發病，多見于兒童及青少年，據國內資料分析以6～13歲發病率最高，14～20歲次之，首發年齡大于20歲者少見。好發于寒冷季節，約1/3患者有細菌、病毒等前驅感染史，但未能證實與鏈球菌感染的肯定關系。約1/4患者有過敏史，與魚、蝦、藥物過敏有關。大多數病例呈良性自限性過程，
舍亨二氏紫癜的流行病學及病因
流行病學 舍-亨二氏紫癜任何年齡都可發病，多見于兒童及青少年，據國內資料分析以6～13歲發病率最高，14～20歲次之，首發年齡大于20歲者少見。好發于寒冷季節，約1/3患者有細菌、病毒等前驅感染史，但未能證實與鏈球菌感染的肯定關系。約1/4患者有過敏史，與魚、蝦、藥物過敏有關。大多數病例呈良性
舍亨二氏紫癜的并發癥及實驗室檢查
并發癥 過敏性紫癜腎腎炎主要并發嚴重的腎病綜合征，高血壓和急性腎衰竭。 實驗室檢查 血常規檢查 血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。 免疫學檢查 血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升 高。C3、C4、CH50多
概述亨納曼氏綜合征的臨床表現
患兒常為侏儒，具有不相稱的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，關節強直，頸短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白內障，骨骺或心血管系統的缺陷。 皮膚變化出生時即存在，表現為皮膚干燥，有小片或廣泛的紅斑和鱗屑，易誤診為魚鱗病樣紅皮病，一些患者可出現手及指部大皰，掌跖皮膚增厚，紅斑鱗
【紫癜】臨床表現
??? （一）熱感血溢??? 1主癥：起病急，病程短，有時伴有發熱癥狀，皮膚出現青紫斑點或斑塊，以下肢多見，并有咽干口渴、溲黃、煩躁、夜寐不安，有時初起伴有惡寒發熱、頭痛、骨節酸痛，舌紅，苔黃，脈浮數或弦數。2證候分析：邪熱內盛，迫血妄行，血溢脈外，滲出于肌膚之間而成肌衄。內熱郁蒸則發熱；熱盛津液耗
亨德里克·舍恩：人前物理天才，人后造假狂人
如果不出意外的話，亨德里克·舍恩很可能成為新一屆諾貝爾物理學獎得主。 這位德國科學家從小就被譽為神童。他僅用5年時間就取得了德國相當于本科和碩士學位的文憑。博士研究生畢業后，他又加入了美國的貝爾實驗室。在這個誕生了6位諾貝爾獎得主的研究機構里，舍恩很快以“論文生產車間主
使用氯沙坦鉀膠囊的不良反應
本品耐受性良好；不良反應輕微且短暫，尚未發生因藥物不良反應而需終止治療病例。應用本品時 總的不良反應發生率與安慰劑類似。 在對原發性高血壓的臨床對照研究中，1%及以上用本品治療的病人中，與藥物有關、發生率比安慰劑高的唯一不良反應是頭暈。另外，不足1%的病人發生與劑量有關的體位性低血壓。盡管皮疹
亨廷頓氏病和帕金森氏病的治療新靶標
報道：加拿大西安大略大學進行的一項研究，發現了治療運動障礙性疾病如亨廷頓氏病和帕金森氏病的一個新靶標。西安大略大學羅巴茨研究所的科學家Stephen Ferguson博士，和巴西米納斯吉拉斯聯邦大學的Fabiola Ribeiro博士在小鼠模型發現，當大腦中主要神經遞質之一的代謝型谷氨酸
亨廷頓病的臨床表現
亨廷頓病為常染色體顯性遺傳。子女的發病幾率是50%。父系遺傳占優勢者發病較早，而母系遺傳占優勢者發病較晚但如母親已發病，在妊娠過程中，由于母體與胎兒的相互作用大部分胎兒流產而由父系遺傳的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重復病一樣，亨廷頓病的遺傳呈現遺傳早發現象，即一代比一代發病早，且一代比一代癥狀重
Neuron：治療亨廷頓氏病的新希望
在亨廷頓氏病動物模型中，通過調整一個關鍵信號蛋白的水平，研究人員能夠改善運動功能和腦畸形，亨廷頓氏病是嚴重的神經變性疾病的一種形式。新的研究結果可能為這種致命疾病奠定新的治療基礎。 這項研究顯示了對于亨廷頓氏病發展至關重要的生物途徑，研究負責人Beverly L. Davidson博士說：我們
紫癜性腎炎的臨床表現
腎外癥狀 1.皮疹：為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少于2周。 2.關節癥狀：是本病常見癥狀,特點為多發性、 非游走性, 多發于踝關節的關節痛。 3
暴發性紫癜的臨床表現
小兒為主。在各種細菌、病毒感染后2～4周發生，發病迅速，病情險惡，多數致死。常發生于下肢，而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，后者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需
壞死性紫癜的臨床表現
小兒為主。在各種細菌、病毒感染后2～4周發生，發病迅速，病情險惡，多數致死。常發生于下肢，而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，后者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需
亨氏米粉鉛超標上海緊急排查
一批給還沒長牙的嬰兒食用的亨氏“AD鈣高蛋白營養米粉”，近日在浙江被查出鉛超標。當地食藥監已經查封614盒問題批次。此后，亨氏（中國）承諾召回4個涉事批次。 昨日，早報記者從滬上多家超市及母嬰店獲悉，零售商的自查已展開，目前暫未發現問題批次產品。不過，亨氏（中國）相關負責人承認，該產品
概述亨廷頓病的臨床表現
亨廷頓病為常染色體顯性遺傳。子女的發病幾率是50%。父系遺傳占優勢者發病較早，而母系遺傳占優勢者發病較晚。但如母親已發病，在妊娠過程中，由于母體與胎兒的相互作用，大部分胎兒流產。而由父系遺傳的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重復病一樣，亨廷頓病的遺傳常呈現遺傳早發現象，即一代比一代發病早，且一代比一
關于亨納曼氏綜合征的基本介紹
亨納曼氏綜合征又名康拉迪病（Conradi’s disease）、先天性點狀軟骨發育不良（chondrodystrophia congenita punletata）或點狀骨骺發育不良（dysplasia epiphysialis punctata）、先天性鈣化性軟骨發育不良，是由不同外顯率的常
關于亨納曼氏綜合征的檢查介紹
1、輔助檢查 X線平片表現為，骨骺中有點狀或融合成片的致密鈣化點，如長骨、肩胛骨、椎骨以及氣管喉頭的軟骨部分，關節周圍軟組織內可見斑點狀鈣化影，而在腕骨及跗骨的軟骨內無此種變化，這些鈣化影不隨年齡增長而增加。一般于3歲后消失。 2、診斷 通過典型的臨床表現和幼兒期X線表現的骨骺多發性點狀鈣
帕羅二氏綜合征的臨床表現
1.帕-羅二氏綜合征好發于20歲前的青少年，偶見1歲內發病，女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始，多為一側面頰、額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀，略與中線平行；皮膚干燥、皺縮，毛發脫落，稱為“刀痕”。病變緩慢地發展到半個面部，嚴重者出現前額、眼眶、耳部、顴部
簡述紫癜性腎炎的臨床表現
腎外癥狀 1.皮疹：為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少于2周。 2.關節癥狀：是本病常見癥狀,特點為多發性、 非游走性, 多發于踝關節的關節痛。 3