簡述腹壁纖維瘤病的發病機制
組織病理示硬纖維瘤大小不等，沒有包膜，邊緣不規則，向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清，常為“分葉”狀的腫塊。切面質地韌如橡皮，呈灰白色，纖維束呈編織條索狀排列，侵犯周圍組織（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出現萎縮變性。瘤組織可浸潤血管、神經并破壞這些組織。偶見惡變為低度惡性的纖維肉瘤。 鏡下所見：腫瘤由分化良好的成纖維細胞增生和膠原纖維構成，成纖維細胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯排列，膠原纖維穿插于細胞之間。不同腫瘤或同一腫瘤的不同區域細胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細胞多而膠原少，但其量比分化好的纖維肉瘤多。增生的成纖維細胞較肥大，淡染，境界清楚，呈束狀排列，無異型性；細胞核呈長形，染色質呈點彩狀，有小核仁，可見核分裂象，但無病理性核分裂象。 部分腹壁纖維瘤病病例可見瘤組織與周圍肌肉組織粘連，有的細胞生長較活躍，有的呈玻璃樣變，有的位于脂肪及肌肉間呈侵襲性生長，肌纖維組織被分隔成小島狀，發生萎縮變性，并可見......閱讀全文
腹壁纖維瘤病的流行病學
據文獻報道，腹壁纖維瘤病的發病率為2/100萬～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發生率高達8%～38%。占軟組織腫瘤的0.03%～3%，占纖維組織腫瘤的1.19%。 腹壁纖維瘤病在年齡分布上有4個高峰年齡期：即青少年期、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主，多見于腹壁外的其他
神經纖維瘤病的病因和發病機制
NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含56個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經纖維素蛋白(neurofibromin)，分布在神經元；NFⅡ的致病基因為merlin(或稱schawannomin)。這兩個基因的產物是腫瘤抑制因子，當NEⅠ基因出現易位、缺失、重排或點突變，
神經纖維瘤病的病因和發病機制
NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含56個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經纖維素蛋白(neurofibromin)，分布在神經元；NFⅡ的致病基因為merlin(或稱schawannomin)。這兩個基因的產物是腫瘤抑制因子，當NEⅠ基因出現易位、缺失、重排或點突變，
簡述帕金森病的發病機制
帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程。 年齡老化 PD的發病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發病，這提示衰老與發病有關。資料表明隨年齡增長，正常成年人腦內黑質多巴胺能神經元會漸進性減少。但65歲以上老
簡述腦苷脂沉積病的發病機制
葡萄糖腦苷脂主要來源于正常人白細胞的腦酰乳酸苷(ceramidelactoside)和衰老紅細胞的基質紅細胞糖苷(globoside)，正常時經由脾臟中葡萄糖腦苷酶(glucocerebrosidase)分解為葡萄糖和腦酰胺嬰兒型患者的脾臟和神經元中缺乏這種酶；成年型Gaucher病的脾臟中該酶
概述腹壁纖維瘤病的臨床表現
腹壁纖維瘤病從新生兒至老年人均可發病，但以30～50歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術史或腹壁外傷史者多見。可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發。 1、癥狀 腹壁纖維瘤病多生長緩慢，病程較長并且多無明顯癥狀，少數伴有局部隱痛或偶有不適感，常為偶然發現的腹壁腫塊。由于
關于腹壁纖維瘤病的診斷標準介紹
腹壁纖維瘤病診斷并不困難，對于有腹壁質硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人，結合如下幾點即可確診。 1.既往有妊娠生育史、腹部手術史及腹部外傷史。 2.有多發性結腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。 3.無轉移征象，但有局部切除后多次復發史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有緩慢生長的無
關于腹壁纖維瘤病的檢查方式介紹
1、B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。 2、CT掃描 硬纖維瘤在CT上大部分呈邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊。但病變小時往往邊界不清晰，病變大時一組肌肉
腹壁纖維瘤病的診斷及鑒別診斷
診斷 腹壁纖維瘤病診斷并不困難，對于有腹壁質硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人，結合如下幾點即可確診。 1.既往有妊娠生育史、腹部手術史及腹部外傷史。 2.有多發性結腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。 3.無轉移征象，但有局部切除后多次復發史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有緩慢
簡述槭糖尿病的發病機制
支鏈-α-酮酸脫氫酶缺失，導致體內支鏈-α-酮酸在體內蓄積產生的毒性反應。常染色體隱形遺傳。 支鏈氨基酸在氨基轉移后所形成的α-支鏈酮酸（KICKMVKⅣ）必須由線粒體中的支鏈α-酮酸脫氫酶進一步催化脫羧該酶是一個復合酶系統（BCKAD complex）由脫羧酶（E1包括E1αE1β兩個亞單位
簡述巨大血小板病的發病機制
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附于內皮下組織。由于缺乏黏附受體，血小板不能黏附于內皮下組織，導致止血障礙。巨血小板綜合征患者血小板對凝血酶激活反應低下，尤其在低凝血酶濃度的條件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活劑之一，可以與GPⅠbα結合，有研
簡述小兒煙霧病的發病機制介紹
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明
簡述馬拉色菌病的發病機制
馬拉色菌大多菌體含脂酶，以鑲嵌形式存在于富含葡聚糖的細胞壁和（或）細胞膜系統，脂酶將脂質分解為脂肪酸，以自身代謝提供必需的營養源，故主要寄生于人體皮脂腺豐富部位如胸、背、頭、面和頸等部，是一種條件致病菌。高危人群有心肺疾病的新生兒、嚴重胃腸道疾病患者、免疫低下的兒童及成人。
簡述小兒血清病的發病機制
血清病是Ⅲ型變態反應性疾病的典型例子，在抗原過剩的情況下，形成抗原抗體復合物，沉積于全身毛細血管的基底膜上，激活補體，造成組織損害。 免疫復合物激活補體，游離過敏毒素，進一步釋放組胺，增強血管通透性；并產生趨化因子，使中性粒細胞聚集，聚集的中性粒細胞吞噬抗原抗體復合物，釋放出溶酶體引起局部組織
簡述血友病甲的發病機制
FⅧ基因的缺陷導致FⅧ合成的障礙以及FⅧ分子結構的異常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根血友病甲理生理基礎。 FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色體長臂末端(Xq28) 包含186kb，約占X染色體全長的0.1%。外顯子26個，總長度約9kb。內含子25個。mRNA長約902
腹壁纖維瘤病的流行病學及病因
流行病學 據文獻報道，腹壁纖維瘤病的發病率為2/100萬～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發生率高達8%～38%。占軟組織腫瘤的0.03%～3%，占纖維組織腫瘤的1.19%。 腹壁纖維瘤病在年齡分布上有4個高峰年齡期：即青少年期、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主，多見于
關于腹壁纖維瘤病的流行病學介紹
據文獻報道，腹壁纖維瘤病的發病率為2/100萬～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發生率高達8%～38%。占軟組織腫瘤的0.03%～3%，占纖維組織腫瘤的1.19%。 腹壁纖維瘤病在年齡分布上有4個高峰年齡期：即青少年期、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主，多見于腹壁外的其他
腹壁纖維瘤病的并發癥及檢查
并發癥 腹壁纖維瘤病呈浸潤性生長，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。 檢查 B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。 CT
內分泌治療腹壁纖維瘤病的簡介
基礎研究發現雌激素與腹壁纖維瘤病生長有密切關系，因而近年來一些學者主張采用內分泌治療。Wilcken等報道內分泌治療對單發的腫瘤有效率為60%。對切除標本雌激素受體陽性的患者，可首選他莫昔芬，二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素（luteinizing hormone releasing hormo
腹壁纖維瘤病的并發癥及檢查
并發癥 腹壁纖維瘤病呈浸潤性生長，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。 檢查 B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。 CT
關于腹壁纖維瘤病的手術切除治療介紹
（1）腫瘤局部切除術：單純局部切除腫瘤，其局部復發率可高達70%。早在1889年Douffier就提倡對腹壁纖維瘤病行廣泛徹底切除。 （2）腫瘤大塊切除術：一股要求切除范圍至少包括腫瘤周圍3cm以上的正常組織，同時切除腹膜，此對防止術后復發極為重要。腹壁缺損可用人工合成補片如MarlexMes
卵巢纖維瘤癥的發病機制
1.纖維瘤 (1)大體檢查：腫瘤多為單側雙側占4%～10%圓形、腎形或分葉結節狀。表面光滑，包膜完整，實性質地硬。切面實性，編織狀結構明顯，灰白或粉白色偶見出血或囊性變 (2)顯微鏡下檢查：瘤細胞長梭形，胞質少無脂滴。細胞排列緊密呈編織狀或席紋狀。膠原纖維豐富可伴有廣泛的玻璃樣變。瘤細胞無不
簡述赫珀特病腎病的發病機制
多發性骨髓瘤的異常蛋白在腎小球沉積的病因仍不清楚。腎病的發病與MM患者游離輕鏈蛋白的腎毒性、高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征及腎淀粉樣變等有關，其他如腎小管性酸中毒和腎實質的漿細胞浸潤亦參與MM腎病的發病機制。按病變的部位，大體上可將MM腎病分為腎小管損害和腎小球損害。
簡述淀粉樣變病的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
簡述肺部念珠菌病的發病機制
白色念珠菌寄殖于人的口腔、咽喉、上呼吸道、陰道及腸道粘膜，一般不致病。當患有嚴重的慢性疾病，或長期應用廣譜抗生素、激素或免疫抑制劑等致機體抵抗力降低時，病原體侵入支氣管或肺引起疾病，故本病多為繼發性感染。 支氣管肺部念珠菌病的感染途徑主要為吸入（原發），即定植于口腔和上呼吸道的念珠菌在機體防御
簡述巨細胞病毒病的發病機制
巨細胞病毒可廣泛存在于受染患者全身各器官組織內，感染可直接導致受染宿主細胞損傷；此外，還可能通過免疫病理機制產生致病效應。 巨細胞病毒主要侵犯上皮細胞。全身各主要臟器（肺、肝、腦、腎、脾、心、腸），腺體（涎腺、性腺），及神經系統等均可受累。受染細胞變性，體積增大呈巨細胞化，然后崩解，導致局部壞
簡述神經鞘磷脂沉積病的發病機制
神經鞘磷脂是神經髓鞘和其他細胞膜的組成成分之一，在神經鞘磷脂酶的作用下水解為神經酰胺和磷酰膽堿由于此酶的缺乏或活性降低神經鞘磷脂水解不全而沉積在組織內致使細胞腫脹、變性和泡沫細胞形成，即產生神經鞘磷脂沉積病細胞侵及之處即可引起內臟腫大神經細胞死亡、髓鞘脫失等。 主要的病理改變為網狀內皮系統豐富的
簡述Behcet病性鞏膜炎的發病機制
本病發病機制尚未闡明但可以觀察到存在不同的免疫異常，如中性白細胞趨化性的增強CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常，對人黏膜抗體的存在，患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用，半數患者CIC增多、沉積，導致血管炎，很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等這些改變是否
簡述神經根性頸椎病的發病機制
由于本型的發病因素較多，病理改變亦較復雜。因此，視脊神經根受累的部位及程度不同，其癥狀及臨床體征各異。如果以前根受壓為主，則肌力改變(包括肌張力降低及肌萎縮等)較明顯；以后根受壓為主者，則感覺障礙癥狀較重，但在臨床上兩者多為并存，此主要是由于在狹小的根管內多種組織密集在一起，大家都難有退縮的余地
簡述脫髓鞘病的病因及發病機制
病因不明，可能和下列因素有關： ①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。 ②人文地理因素：此病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。 ③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶