POEMS綜合征的病因和發病機制
POEMS綜合征的病因、發病機制尚不清楚，目前認為可能與血管內皮生長因子（VEGF）、前炎癥性細胞因子（proin-flammatorycytokines）、基質金屬蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有關（1，2）。......閱讀全文
原發性卵巢類癌綜合征的病因及發病機制
病因 可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85%～90%是畸胎瘤的成分。 發病機制 卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和后腸的類癌癌細胞排列成
軟骨毛發發育不良綜合征的病因及發病機制
病因 本病征是常染色體隱性遺傳病。 小兒軟骨毛發發育不良綜合征屬于常染色體隱性遺傳病。 常染色體隱性(autosomal recessive，AR)遺傳病：致病基因位于常染色體上，只有致病基因的純合子才發病。帶有致病基因的雜合子不得病，但可以把致病基因向后代傳遞，并可能造成后代發病。 常
慢性腎小球腎炎的病因和發病機制
僅有少數慢性腎炎是由急性腎炎發展所致（直接遷延或臨床痊愈若干年后再現），大部分慢性腎炎的發病機制是免疫介導炎癥。另外，非免疫、非炎癥機制在疾病發展過程中起重要作用，如健存腎單位長期代償處于血流高灌注、高濾過和高跨膜壓的“三高”狀態，久之導致健存腎小球硬化。
周期性共濟失調的病因和發病機制
發作性共濟失調為少見的常染色體顯性遺傳病，由編碼離子通道的基因突變致病。EA1由 KCNA1基因突變引起，定位于12p13，編碼電壓門控鉀離子通道Kv1.1α亞單位。Kv1.1可在有髓和無髓纖維中表達，在維持神經元的興奮性、動作電位的產生和傳導以及神經元間的興奮性傳導具有重要的作用。EA2由CA
神經嵴相關的疾病病因和發病機制
NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含56個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經纖維素蛋白(neurofibromin)，分布在神經元；NFⅡ的致病基因為merlin(或稱schawannomin)。這兩個基因的產物是腫瘤抑制因子，當NEⅠ基因出現易位、缺失、重排或點突
溶血性貧血的病因和發病機制
溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。 1.紅細胞內在缺陷 包括紅細胞膜缺陷（如遺傳性紅細胞膜結構與功能缺陷、獲得性紅細胞膜錨鏈膜蛋白異常）、紅細胞酶缺陷（如遺傳性紅細胞內酶缺
分析鐮狀細胞貧血腎病的病因和發病機制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
關于脊索瘤的病因分析和發病機制介紹
發病原因 當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。 發病機制 關于脊索瘤發病機制的研究尚在探索階段，近年來，隨著人類DNA序列圖譜的構建可以通過DNA分子的分析來識別特定基因組區域的丟失或擴增。
腎功能不全的病因和發病機制分析
（—）腎前性氮質血癥 1、血管內容量下降的原因 出血、胃腸道丟失、脫水、過度利尿等。 2、全身血管阻力的情況 敗血癥、過敏反應、麻醉、減輕心臟后負荷藥物的使用。血管緊張素轉化酶抑制劑、非甾體類消炎藥、腎上腺素、去甲腎上腺素、麻醉劑和環孢霉素等均能引起腎小球濾過功能下降。 3、心輸出量不足導
關于血脂異常癥的病因和發病機制介紹
無論是脂蛋白的產生過多還是清除減少，均可導致一種或多種脂蛋白在血漿中過度堆積從而引起高脂血癥。 1.飲食中膽固醇和(或)飽和脂肪酸過量每日飲食中的膽固醇從200mg增至400mg時，可使血漿膽固醇水平上升0．13mmol/L(5mg/dl)，其機制可能與肝臟膽固醇含量增加，LDL(低密度脂蛋白
多發性硬化的疾病病因和發病機制
病因和發病機制至今尚未完全明確，近幾年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環境因素及個體易感因素綜合作用的多因素病因學說。 1、病毒感染及分子模擬學說 研究發現，本病最初發病或以后的復發．常有一次急性感染。多發性硬化患者不僅麻疹病毒抗體效價增高，其他多種病毒抗體效價也增高。感染的病毒可
甲狀腺功能亢進病的病因和發病機制的介紹
Graves病的病因尚不十分清楚，但病人有家族性素質，約15%的患者親屬有同樣疾病，其家屬中約有50%的人抗甲狀腺抗體呈陽性反應。許多研究認為Graves病是一種自身免疫性疾病(AITD)。由于免疫功能障礙可以引起體內產生多淋巴因子和甲狀腺自身抗體，抗體與甲狀腺細胞膜上的TSH受體結合，刺激甲狀
POEMS綜合征的預后保健方法
POEMS綜合征是一種慢性進行性病程，其預后取決于伴發疾病的性質和狀況，目前的研究認為自首發癥狀起，患者的中位生存期為5～7年，孤立性溶骨性骨損害者預后較好，POEMS綜合征臨床癥狀的多少對生存沒有影響，骨髓有漿細胞病變者預后較差。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因，而繼發于疾病進
POEMS綜合征的臨床表現
本病少見，中位發病年齡51歲，男性多于女性，2～3：1。起病隱匿，隨著疾病進展，臨床表現逐漸增多，可累及多個系統。1.多發性周圍神經病變見于所有患者，多為首發癥狀，特點是慢性，對稱性、進行性感覺和運動神經功能障礙，從足端開始，逐漸表現為四肢針刺樣或手套、襪套樣感覺異常，伴肌無力。2.自主神經功能障礙
關于poems綜合征的預后介紹
POEMS綜合征是一種慢性進行性病程，其預后取決于伴發疾病的性質和狀況，目前的研究認為自首發癥狀起，患者的中位生存期為5～7年，孤立性溶骨性骨損害者預后較好，POEMS綜合征臨床癥狀的多少對生存沒有影響，骨髓有漿細胞病變者預后較差。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因，而繼發于疾
治療poems綜合征的方法介紹
本病尚無標準的治療方法。 1.支持對癥治療 患者要注意休息。糖尿病患者要注意飲食，若有水腫要低鹽飲食。對那些呼吸肌無力或者肺動脈高壓的患者，持續給氧或者持續正壓通氣是有必要的。若激素缺乏則進行激素替代治療，對周圍神經病變患者可予理療及營養神經治療。 2.放射治療 若在一個局限的區域發現單
舍格倫綜合征神經系統損害的病因及發病機制
病因 干燥綜合征的病因至今尚未明確。現已公認干燥綜合征是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。 發病機制 干燥綜合征發病機制有3種可能： 1.遺傳或先天性免疫系統異常，表現為B細胞自發活動過度，可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。 2.獲得性抗原（如病毒感染）改變了自身
慢性多潛能性免疫增生綜合征的病因及發病機制
病因 慢性多潛能性免疫增生綜合征病因未明，有人認為本病與病毒感染有關，部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA（PCR法）。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型，使機體免疫功能異常而導致本病，因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。 發病機制 慢性多潛能性免疫增生綜合征發病機制還不清楚
神經系統副腫瘤綜合征的病因及發病機制
病因 副腫瘤綜合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍認為可能由于癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質，如激素樣物質(hormone-like substance)和細胞因子(cytokines)。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥無力以及行為異常腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征(Cushi
中葉綜合征的發病機制
中葉綜合征(middle lobe syndrome)又稱Brock綜合征或Craham-Burford-Mayer綜合征，是指由于支氣管受管外腫大淋巴結的壓迫阻塞，所致。
Davison綜合征的發病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運，當血管閉塞后，引起脊髓腹側和外側索的損害。 病理改變： 肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫，可累及一個或數個節段，在同一患者，每節段損害的軟化區域大小并不一致，這是由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致。軟
Pancoast綜合征的發病機制
腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horner綜合征。
代謝綜合征的發病機制
代謝綜合征的核心是胰島素抵抗。 產生胰島素抵抗的原因有遺傳性（基因缺陷）和獲得性（環境因素）兩個方面。基因缺陷可發生在胰島素受體和受體后信號轉導的各個途徑，獲得性因素包括胰島素受體抗體、某些升糖激素、胰島淀粉樣多肽、慢性高血糖、高血脂毒性、生活方式西方化以及飲食結構不合理等。 從普通意義上來
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
肝病綜合征的發病機制
認為主要是由嚴重肝臟疾病病人身體里面新陳代謝產物的受損，血液動力學的轉變及血流量的不正常，肺內分流、通氣灌注失衡、肺內氧彌散障礙三方面因素所引起。其根源在于肺血管的擴張。有關肺內血液分流有以下類型： “解剖學”分流即真正的分流，肺內血管在遠離呼吸單位的較大動靜脈之間存在交通支或動靜脈畸形。這種
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
Pancoast綜合征的發病機制
腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horner綜合征。
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
SAPHO綜合征的發病機制
目前本病的發病機制還不很清楚，可能與HLA-B27陽性，遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關， Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管，2例均發生皮質骨肥厚，特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉。所以炎癥中產生的前列腺素，可能在骨肥厚的發病機制中起
間腦綜合征的發病機制
DS的發病機制目前尚不清楚。大部分研究顯示與食欲減退或能量消耗增加及生長激素水平升高或抵抗有關。 1、生長激素水平升高與抵抗 大量研究表明DS患者血漿生長激素水平升高，尤以輸注精氨酸后升高明顯，但葡萄糖負荷后沒有下降，過多的生長激素引起脂肪水解，導致皮下組織減少。Pimstone等認為消瘦可