白細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的檢查方法
1.NBT還原實驗正常或降低，多數病例殺菌力低。2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP，CGD的中性粒細胞HMP活性增加，本例則無反應。3.中性粒細胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。1.NBT還原實驗正常或降低，多數病例殺菌力低。2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP，CGD的中性粒細胞HMP活性增加，本例則無反應。3.中性粒細胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。......閱讀全文
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的檢查方法
1.NBT還原實驗正常或降低，多數病例殺菌力低。2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP，CGD的中性粒細胞HMP活性增加，本例則無反應。3.中性粒細胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。1.NBT還原實驗正常或降低，多數病例殺菌力低。2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP，CGD的中性粒細胞HM
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的檢查介紹
1.NBT還原實驗正常或降低，多數病例殺菌力低。 2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP，CGD的中性粒細胞HMP活性增加，本例則無反應。 3.中性粒細胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。
治療白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的方法介紹
1、藥物治療： 主要采用支持對癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續用藥2～3周，鞏固療效。防止復發。嚴重感染可試用白細胞輸注或骨髓移植。 2、其他治療： G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因屬基因缺陷，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床治療方法
藥物治療：主要采用支持對癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續用藥2～3周，鞏固療效。防止復發。嚴重感染可試用白細胞輸注或骨髓移植。其他治療：G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因屬基因缺陷，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的預后保健方法
G-6-PDA-型缺乏者溶血發作一般是自限性的。CNSHA患者可以發生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩定幾乎所有藥物或感染誘導的溶血患者都可平安地恢復正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對較危險但經及時治療病死率亦極低。
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發病機制
根據1971年Bachner等的研究，認為G-6-PD是細胞內單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產生H202，從而在細胞內發揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低于正常
簡述白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的癥狀
白細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等報道，其特征為患者中性粒細胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低，自幼反復出現各種細菌感染。 主要對H202陽性菌屬易感性增高，易發生葡萄球菌、大腸埃希桿菌
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床特征
白細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等報道，其特征為患者中性粒細胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低，自幼反復出現各種細菌感染。
關于白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的預后介紹
G-6-PDA-型缺乏者溶血發作一般是自限性的。CNSHA患者可以發生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩定幾乎所有藥物或感染誘導的溶血患者都可平安地恢復正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對較危險但經及時治療病死率亦極低。
關于小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的檢查介紹
一般實驗室檢查與其他溶血性貧血相似，依據紅細胞G-6-PD酶活性的測定進行診斷。篩選實驗和酶活性定量測定方法有如下幾種： 1.熒光斑點試驗 正常10分鐘內出現熒光，中間型者10～30分鐘，嚴重缺乏者30分鐘仍不出現熒光。該實驗簡單易行，敏感性和特異性均較高。 2.硝基四氮唑藍試驗 紙片法
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的輔助檢查
紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗:常用3種方法。①高鐵血紅蛋白還原實驗:正常還原率>0.75，中間型為0.74～0.31，顯著缺乏者5%，溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發病原因和機制
發病原因白細胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細菌感染。發病機制根據1971年Bachner等的研究，認為G-6-PD是細胞內單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產生H202，從而在細胞內發揮
臨床化學檢查方法介紹--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹： 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變，導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的簡介
為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）顯著缺乏所致的一組遺傳性溶血性疾病，部分病例食用蠶豆后發病，俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發區之一，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2%～44.8%。主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省高發。G-6-
怎樣預防小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥？
本病是一種伴性不完全顯性遺傳疾病，絕大多數有誘因誘發急性溶血，故預防極為重要。 1.普查 在G-6-PD缺乏高發地區，采用群體大面積普查。婚前、產前、新生兒臍血普查是比較有效和明智的方法，以發現G-6-PD缺乏者。 2.個體預防 在篩查的基礎上，制作列有禁用或慎用藥物、食物等的“G-6-
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥概述
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病，據統計全球約有近4億人G-6-PD缺陷。本病常在瘧疾高發區、地中海貧血和異常血蛋白病等流行地區出現，地中海沿岸、東南亞、印度、非洲和美洲黑人的發病率較高。我國分布規律呈“南高北低”的態勢，長江流域以南，尤以廣東、海南、
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥實驗診斷的實驗室檢查
1.血象 溶血發作時紅細胞與血紅蛋白迅速下降。出現變形和嗜多色性紅細胞及紅細胞碎片，網織紅細胞增多。白細胞與血小板正常。 2. G-6-PD缺乏篩選試驗 （1）高鐵血紅蛋白還原試驗 是目前常用的篩選試驗。G-6-PD缺陷的患者由于NADPH生成減少，MHb的還原速度顯著減慢，以
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查的檢查過程介紹
(1) 高鐵血紅蛋白還原試驗由于G6PD缺乏，紅細胞不能生成足夠的 NADPH ，試管中加入美藍 ( 作用如氫離子傳遞物，在還原型高鐵血紅蛋白還原酶及 NADPH 的作用下可使高鐵血紅蛋白還原為正鐵血紅蛋白 ) 時，高鐵血紅蛋白還原低于正常值 (75% 以上 )， 嚴重者低于 30% .本法簡便
小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的病因分析
其發病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發生于G-6-PD缺乏者，但并非所有的G-6-PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血；曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系；成年人的發病率顯著低于小兒。 G-6-PD缺乏癥為X伴性不完全顯性遺傳，男性發病多于女
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥實驗診斷的簡介
正常紅細胞的能量來源是血漿中的葡萄糖。其代謝主要通過兩個途徑，即無氧酵解途徑和磷酸戊糖旁路。參與這兩種代謝途徑中的酶至少有40種。目前發現的紅細胞酶缺陷已有20余種，多伴有輕重不等的溶血現象，其中最常見的是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷。紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是一種性連鎖
治療小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的簡介
本病目前尚無特效治療手段。如無溶血不需治療。貧血嚴重時需輸血，但應避免親屬供血，由于溶血多為自限性，輸血1～2次即可。如由藥物誘發溶血發作，應立即停用可疑藥物，有感染者應積極控制感染。平時應避免使用伯氨喹啉類氧化性藥物及其他明確引起溶血的藥物，避免食用蠶豆。出現溶血時則作必要的對癥處理，大量飲水
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的簡介
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病，本病有多種G-6-PD基因變異型，伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病，感染誘發的溶血，新生兒黃疸等。本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。
小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的預后介紹
預后良好。G-6-PDA-型缺乏者溶血發作一般是自限性的。CNSHA患者可以發生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩定。幾乎所有藥物或感染誘導的溶血患者都可平安地恢復正常，蠶豆病和伴有核黃疸的新生兒黃疸相對較危險，但經及時治療病死率亦極低。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查的簡介
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變，導致以溶血為主要表現的疾病。 高鐵血紅蛋白還原值75% 以上，熒光斑點試驗10分鐘內出現熒光
臨床化學檢查方法介紹--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹：???????? G-6-PD來源于紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的病理生理
G-6-PD是紅細胞糖代謝戊糖磷酸途徑(包括GSH代謝途徑)中的一種重要酶類，其主要功能是生成潛在抗氧化劑紅細胞還原型輔酶Ⅱ(NADPH)，后者為維持谷胱甘肽還原狀態所必需。由于G-6-PD缺乏，NADP不能轉變成NADPH，后者不足則使體內的兩個重要抗氧化損傷的物質GSH及過氧化氫酶(CAT)
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的診斷依據
若不受藥物、蠶豆或感染等刺激，G-6-PD缺乏癥患兒與正常小兒無異。有陽性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蠶豆或服藥物史，或新生兒黃疸，或自幼即出現原因未明的慢性溶血者、間歇性溶血者，均應考慮本病。結合特異性實驗室檢查即可確診。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶檢查指標結果解讀
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶檢查指標結果解讀是臨床醫學檢驗人員需要了解的知識，醫學教育網整理供檢驗人員參考如下：正常值：G-6-PD活力9.34±1.59U/gHb（37℃）。高于正常值：暫無相關資料低于正常值：紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血醫學教育|網整理搜
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
G-6-PD來源于紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上，通過女性遺傳，男性患者居多
臨床化學檢查方法--紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹： 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性，指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與，任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷，異常基因導致酶分子結構異常，形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多，主要