白細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的檢查方法
1.NBT還原實驗正常或降低,多數病例殺菌力低。2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP,CGD的中性粒細胞HMP活性增加,本例則無反應。3.中性粒細胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。1.NBT還原實驗正常或降低,多數病例殺菌力低。2.中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP,CGD的中性粒細胞HMP活性增加,本例則無反應。3.中性粒細胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。......閱讀全文
臨床化學檢查方法--紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹: 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性,指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與,任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷,異常基因導致酶分子結構異常,形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多,主要
概述小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床表現
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是紅細胞酶缺乏所致的溶血性貧血中最常見的類型之一。大多數紅細胞G-6-PD缺乏者無臨床表現,有溶血的患者與一般溶血性疾病的臨床表現大致相同,主要為急性起病、貧血、黃疸、血紅蛋白尿,并且病史中可找到明確的誘因。 臨床上可分為先天性非球形細胞性溶血性貧血
關于小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的鑒別診斷介紹
1.不穩定血紅蛋白病 包括HbH病,亦可因服用伯氨喹型藥物誘發與G-6-PD缺乏癥者相似的急性溶血性貧血,通過熱不穩定試驗和血紅蛋白電泳來鑒別。 2.免疫性溶血性貧血 某些藥物可誘發免疫性溶血性貧血,臨床表現相似,通過直接和間接抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)鑒別。免疫性溶血
簡述紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的急救措施
對急性溶血者,應祛除誘因。在溶血期應供給足夠水分,注意糾正電解質失衡,口服碳酸氫鈉,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內沉積。貧血較輕者不需要輸血,祛除誘因后溶血大多于1周內自行停止。貧血較重時,可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應密切注意腎功能,如出現腎功能衰竭,應及時采取有效措施。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥實驗診斷的臨床意義
G-6-PD缺乏癥的診斷主要依靠實驗室檢查,在G-6-PD缺乏所致的臨床類型任何一項的基礎上,加上以下各條中任何一條均可作出診斷。 ①1項篩選試驗活性屬嚴重缺乏值。 ②1項G-6-PD活性定量測定其活性較正常平均值降低40%以上。 ③2項篩選試驗活性均為中間缺乏值。 ④1項篩選試驗活性屬
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查的臨床意義
異常結果:臨床主要表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發溶血等。如只有紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)性質改變,而無溶血等臨床表現,則稱為紅細胞G-6-PD 缺乏或缺陷。在我國,紅細胞G-6-PD 缺乏癥是遺傳性紅細胞酶缺乏癥中最常見的一種。 需要檢查
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床表現
本病有多種G-6-PD基因變異型,不同變異型產生不同程度酶活性,故臨床表現不盡相同。 伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病:是由于服用某些具有氧化特性的藥物或蠶豆而引起的急性溶血。常于服藥后1-3天,或于進食蠶豆或其制品(母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發病)后24-48小時內發病,表現為急性血管內溶血
簡述紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發病機制
本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。由于G-6-PD基因的突變,導致紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝異常,當機體受到伯氨喹啉型藥物等氧化物侵害時,氧化作用產生的H2O2不能被及時還原成水,過多的H2O2可致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷。最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
實驗方法原理D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + NADP+?→ 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖NADP儀器
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + NADP+ → 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒 三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖 NA
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
基本方案 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + N
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定
【測定原理】基本原理同葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶熒光斑點試驗,不同的是用紫外分光光度法定量測定酶活性。即每隔1分鐘在340nm 波長測定孵育液中NADPH 吸光度(共測6次),求出每分鐘吸光度增加的平均值,根據單位時間內NADPH 生成的量來計算G6PD 活性。葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶活性定量測定
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的治療和預防介紹
1、疾病治療 急癥溶血按以上處理。抗氧化劑還原型谷胱甘肽可穩定紅細胞膜,從而減輕溶血。 2、疾病預防? 在G-6-PD缺陷高發地區,應進行群體G-6-PD缺乏癥的普查;已知為G-6-PD缺乏者應避免進食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物,并加強對各種感染的預防。
血液的化學檢驗項目--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹: 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變,導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基本介紹
G-6-PD來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上,通過女性遺傳,男性患者居多
葡萄糖-6-脫氫酶缺乏癥及其實驗室檢查
G6PD是已發現的遺傳性紅細胞酶缺陷病中最常見的一種。主要分布于非洲、亞洲和有此兩種血統的人群中,地中海地區也較常見。G6PD基因位于X染色體上,以伴性不完全顯性方式遺傳。攜帶G6PD疾病基因的男性和純合子女性為疾病患者,而雜合子女性因兩條X染色體中一條隨機失活,細胞G6PD的表達很不一致,可從正常
葡萄糖-6-脫氫酶缺乏癥及其實驗室檢查
G6PD是已發現的遺傳性紅細胞酶缺陷病中最常見的一種。主要分布于非洲、亞洲和有此兩種血統的人群中,地中海地區也較常見。G6PD基因位于X染色體上,以伴性不完全顯性方式遺傳。攜帶G6PD疾病基因的男性和純合子女性為疾病患者,而雜合子女性因兩條X染色體中一條隨機失活,細胞G6PD的表達很不一致,可從正常
臨床化學檢查方法介紹-葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗介紹: 葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗是采用熒光法對葡萄糖6-磷酸脫氫酶進行測定,在葡萄糖6-磷酸脫氫酶和N ADP + 存在,葡萄糖6-磷酸脫氫酶能使NA DP + 還原成NA DPH,后者在紫外線照射下會發出熒光。NA DPH 的 吸收峰在波長340nm 處,
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹: 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性,指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與,任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷,異常基因導致酶分子結構異常,形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多,
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的檢查過程和相關疾病介紹
1、檢查過程 檢查方法:抽血 2、相關疾病 鐮狀細胞貧血眼部病變,繼發性鐵粒幼細胞性貧血,遺傳性鐵粒幼細胞性貧血,創傷性心源性溶血性貧血,溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,骨髓病性貧血,急性失血所致貧血 3、相關癥狀 年輕女性心悸胸悶,心悸伴消瘦、腹瀉,心悸伴乏力、面色蒼白,心悸伴心率異常
葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗的檢查過程
采用靜脈采血進行檢測。靜脈采血前要仔細檢查針頭是否安裝牢固,針筒內是否有空氣和水分。所用針頭應銳利、光滑、通氣,針筒不漏氣。先用30g/L碘酊棉簽自所選靜脈穿刺處從內向外、順時針方向消毒皮膚,待碘酊揮發后,再用75%乙醇棉簽以同樣方法拭去碘跡。以左手拇指固定靜脈穿刺部位下端,右手拇指和中指持注射
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
實驗方法原理在葡萄糖-6-磷酸(GbB)和NADP存在下,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)能使用NADP還原成NADPH,后者在紫外線照射下不會發出熒光。實驗材料G6PNADPHCl試劑、試劑盒氧化型谷胱甘肽皂素蒸餾水實驗步驟一、 實驗試劑:混合試劑的成人與配方:0.1mol/L??? G6P??
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
?實驗方法原理 在葡萄糖-6-磷酸(GbB)和NADP存在下,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)能使用NADP還原成NADPH,后者在紫外線照射下不會發出熒光。實驗材料 G6P NADPHCl試劑、試劑盒 氧化型谷胱甘肽皂素蒸餾水實驗步驟 一、 實驗試劑:混合試劑的成人與配方:0.1mol/L ?
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗
【測定原理】葡萄糖‐6‐磷酸(G6P)在葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶(G6PD)作用下形成6‐磷酸葡萄糖酸(6PGA),同時使氧化型輔酶Ⅱ(NADP)轉變為還原型輔酶Ⅱ(NADPH),后者在340nm 波長紫外線照射下產生熒光。所以將含有G6P 和NADP 等的混合試劑與血混勻后,在0 分鐘、5 分鐘
生化檢測項目--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹:???????? G-6-PD來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的臨床意義
異常結果: 臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如: (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。 (2) 藥物性溶血性貧血:如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非藥物性溶血性貧血:如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。 需要檢查的人群
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的注意事項
檢查前注意: (1) 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方 (2) 避免吃蠶豆 (3) 衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸) (4) 不要使用龍膽紫(紫藥水) (5) 發現患兒有上述之溶血癥狀時,盡速帶往醫院診治 (6) 隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。 檢查前: (1)
關于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的臨床意義介紹
異常結果: 臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如: (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。 (2) 藥物性溶血性貧血:如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非藥物性溶血性貧血:如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。 需要檢查的人群
關于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的注意事項介紹
檢查前注意: (1) 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方 (2) 避免吃蠶豆 (3) 衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸) (4) 不要使用龍膽紫(紫藥水) (5) 發現患兒有上述之溶血癥狀時,盡速帶往醫院診治 (6) 隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。 檢查前: (1)
血液的化學檢驗項目--紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹: 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性,指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與,任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷,異常基因導致酶分子結構異常,形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多,主要